重症肌无力伴锥体束征的案例分析

　　重症肌无力是发生在神经肌肉接头处的一种自身免疫性疾病，由乙酰胆碱受体介导的细胞免疫并且有补体参予，病变主要累及神经肌肉接头的突触后膜上的乙酰胆碱受体。在重症肌无力患者中，有80%-90%患者的外周血中可以检测出烟碱型AchR-Ab，而其他肌无力患者中常检不到。临床表现为骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，有活动后加重，休息后缓解等特点，常合并其他自身免疫性疾病，如甲状腺功能亢进症，系统性红斑狼疮SLE等。重症肌无力在一般人群中发病率为8-20/10万，患病率为5O/lO7g。任何年龄组都可发病。多见于20到40岁，10岁前发病约占10%。电生理检查显示神经肌肉传递障碍。

　　该病可以通过抗胆碱酯酶药和皮质类固醇等治疗使症状缓解。既往认为重症肌无力只有神经肌肉接头病变的表现，但少量文献报道表明，该疾病可以伴有中枢神经系统的表现，如个别病人可伴有癫痫发作，精神障碍，锥体束征，认知功能障碍等，以伴锥体束征为多见，如张华等报道15例重症肌无力伴锥体束征。对于重症肌无力伴中枢神经系统损害的机制，有些学者进行研究。李柱一等通过建立重症肌无力中枢神经系统损害的大鼠模型，应用免疫学研究AchRAb在中枢神经系统烟碱型AchR(nAchR)也存在免疫反应与中枢神经结合，因而出现锥体束征。3例重症肌无力伴癫痫发作的患者，血中测出肌肉的AchR-Ab，也测出抗脑的AchR-Ab。综上所述，重症肌无力可伴椎体束征、癫痫等中枢神经系统损害可能作用于中枢神经系统所致。有上述表现者，应进行电生理、肌酶、新斯的明试验等检查，头颅MR或颈椎MR等检查，已排除其他中枢神经系统疾病，避免误诊。

2013-01-24 10:21:36