反复重症肌无力危象的案例

　　重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。临床约80%MG患者血清中能检测到乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)。本例 AchRAb水平与病情成正相关。呼吸道感染是MG危象发生最常见的诱因。其诱发危象的机制可能是发热缩短了突触后膜去极化时间，增加了胆碱酯酶活力所致。由于MG本身是自身免疫性疾病，而且部分患者长期使用免疫抑制剂，MG患者也较易感染。因此，积极防治感染是避免MG危象发生的重要环节。

　　胸腺切除是治疗MG的有效方法，但胸腺组织切除不彻底、异位胸腺组织可能导致术后缓解缓慢(数年以上)和部分患者不能缓解或复发。临床药物治疗如肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂、丙种球蛋白等是通过抑制自身免疫反应达到治疗目的，但仍存在部分患者常规药物治疗无效。PE用于MG的治疗是比较成功的，尤其对于出现呼吸危象的患者PE疗效优于IVIg。PE针对免疫损伤的直接因素和间接因素起作用，其作用机制包括：(1)清除作用：短时间内大量、快速地清除循环中的自身抗体。(2)补充作用：补充正常的血浆及置换液，恢复补体、凝血因子和调理因子的功能。(3)免疫调节作用：清除影响细胞免疫功能的细胞因子，促进体内T细胞亚群恢复正常比例。

　　对于胸腺切除术后反复危象而常规药物无效的患者，PE开创了另一条治疗途径。对于此类患者，是否可以根据血AchRAb水平定期行PE以预防MG危象发生，值得进一步探索。

2013-01-24 10:18:26