先天性小耳畸形轻重不同,最重度小耳畸形表现为无耳,最轻者呈现近似耳廓的形态,但明显小于正常。
这两种小耳畸形情况较少见。绝大多数小耳畸形是由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团,或外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室,且听骨发育不良,有听力障碍,有时还合并同侧颧骨,上颌骨,下颌骨发育低下,或面神经麻痹,共同构成第一、二鳃弓综合症。
先天性小耳畸形并非太罕见,据统计,其发生率约为1:20000,多为单侧,偶见双侧,单双侧之比约为8:1。因耳廓形态失常,对患儿的心理发育有很大影响。
2013-01-08 13:04:53