缺指畸形如何分类及临床表现

　　缺指畸形( ectrodactyly )是指先天性手指缺失，发病率极低。可以是手指部分缺失，也可以是一个或几个手指缺失，也可合并掌骨缺失而形成裂手畸形，严重者可为全手缺失。缺指畸形常合并先天性环状缩窄带畸形，亦可与并指、胸大肌缺失等畸形合并存在。

　　病因

　　可为遗传因素所致，亦可因外环境压迫所致，如羊膜索带或脐带缠绕压迫所致的子宫内截肢，造成全手或肢体缺肢畸形。

　　分类

　　1.挠侧列缺失形成拇指缺失。可合并第一掌骨、挠侧腕骨和挠骨的缺如。软组织发育不良，手及腕向挠侧偏斜，前臂向挠侧弯曲，形成挠侧球棒手。 2 .中央列缺失中指的缺失。合并掌、腕骨的缺失而形成分裂手。 3 .尺侧列缺失环、小指及尺侧腕掌骨和尺骨缺失，合并软组织发育不良;手腕向尺侧倾斜，形成尺侧球棒手。

　　临床表现

　　手指的缺失可以表现一个手指或多个手指的缺失，拇指多合并掌骨挠侧列的腕骨及挠骨远端的缺失，而形成挠侧球棒手;而环、小指合并尺侧列掌、腕骨和尺骨缺失而表现尺侧球棒手。中指合并掌骨缺失而出现分裂手。缺指可与并指畸形同时存在，可为缺一个手指，其余二指相并 ，亦可为多个手指缺指并且相并 ，严重者可表现全手或整个上肢的缺损。亦有表现为缺趾者。

2012-12-28 10:30:35