Autoimmune liverdisease
肝硬变
否
否
青少年女性
是
自身免疫反应引起
黄疸、发热、皮疹
自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病,被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似,且常伴有肝外症状,甚至可见“狼疮”现象,因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括:自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应引起的肝脏慢性炎症。肝组织改变与慢性病毒性肝炎相一致,但血清病毒标志物阴性。
AIH的发生必须有抗原的激活。环境因素诱发AIH的发病机制暂未阐明。病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激发免疫反应方面的作用比较肯定。病毒抗原表位和某些肝脏抗原具有相同的决定簇,通过“分子模拟”而诱发交叉反应,进而导致自身免疫性肝病。HCV感染的部分患者血清中可检测到多种非特异性自身抗体,推测很可能是由于HCV的感染改变了肝细胞膜上的蛋白质成分所致。生物、物理或化学因素也能激发自身抗原的改变。甲基多巴、呋喃妥因、双氯酚酸、米诺环素、干扰素等药物导致肝损伤类似AIH。
临床表现以女性多见,主要见于青少年期。另外,绝经期妇女亦较多见。起病大多隐袭或缓慢,可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。
临床上有自身免疫的各种表现,如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状,并可见高γ-球蛋白血症、血沉加快、血中自身抗体阳性。20%~25%患者的起病类似急性病毒型肝炎,表现为黄疸、纳差、腹胀等。
有肝外表现,有时其他症状可掩盖原有的肝病。
本病的肝外表现有:
(1)对称性、游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形;
(2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血;
(3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等;
(4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎;
(5)胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎;
(6)溃疡性结肠炎、干燥综合征.
检测病毒抗原、人体抗体和病毒的脱氧核糖核酸。
自身免疫性肝病作为一种发病机制不明的疾病与许多疾病有关联,且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似,临床上诊断比较困难。因此,准确及时地监测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。
1.药物治疗
主要用药为糖皮质激素或联合免疫抑制剂。
2.手术治疗
若患者已发展为非活动性肝硬化失代偿期则适合行肝移植手术。
预防
可以提高乙肝提高免疫力中药
①能增强巨噬细胞功能的有。白花蛇舌草、女贞子、金银花、鸡血藤、山豆根等。
②能增强B细胞功能、提高免疫球蛋由的有。菟丝子、黄精、锁阳、仙茅等。
③能增强T细胞功能的有。黄芪、人参、党参、白术、灵芝、桑寄生等。
④能清除免疫复合物的有。生地、大黄、桃仁、红花、益母草、丹参、赤芍。
⑤能活血化淤、增强免疫功能的有。丹参、鸡血藤、桃仁、红花、郁金、葛根等。
护理
1.适宜的食物:补充日常生活所需热量、增进肝脏的解毒功能,五谷杂粮等含淀粉类食品以及各种水果类、蜂蜜等,也可补充蛋白质的食品。
2.不适宜的食物:酒精,刺激性食物,如姜、葱、辣椒等,油腻煎炸之品,生硬、带刺或带骨的肉类,以及含植物纤维素过多的蔬菜。