格林-巴利综合征是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。

　　本病是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。

      病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。

　　格林巴利综合症对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为：

　　(1)运动障碍：

　　四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

　　(2)感觉障碍：

　　一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

　　(3)反射障碍：

　　四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

　　(4)植物神经功能障碍：

　　初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

　　(5)颅神经症状：

　　半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

　　①最突出的形式;

　　②节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根;

　　③减缓神经传导速度;

　　④延长远端和F波潜伏期;

　　⑤传导阻滞;

　　⑥免疫反应后，停下来，修理和髓鞘一套快速。相关快速，通常完全康复;

　　⑦在有些国家，特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随变量破坏和损失的轴突。一定程度的复杂性轴索损失是一个重要的决定因素，复苏速度，持久的赤字，并最终预后。

　　急性运动感觉轴索型神经病

　　①暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字;

　　②急性轴索变性;

　　③降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。进展迅速，共损失电力兴奋。

　　急性运动性轴索型神经病

　　①10-20 %的散发病例;

　　②降低 /缺席远端诱发复合运动动作电位(早期迹象的神经)，但正常的传导速度和积极的感觉神经电位;

　　③主要影响运动神经终端 。

　　米勒- Fisher综合征

　　①受影响地区的交点动眼神经神经，背根神经节神经元细胞和小脑;

　　②眼肌麻痹;

　　③共济失调;

　　④无反射。

　　1.空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41%的散发病例

　　2.病毒感染(尤其是巨细胞病毒和EB病毒),HIV感染的早期(CD4大于500)。

　　3.手术/创伤

　　一、脑脊液中蛋白-细胞分离

　　二、治疗前与四免疫球蛋白，可能会导致无菌性脑膜炎

　　三、神经传导的研究

　　四、±粪便培养和血清学的角 弯曲杆菌

　　五、±急性和恢复期血清的巨细胞病毒，EB病毒和M作为最低肺炎

　　六、±抗体神经节苷脂神经节苷脂GM1 ，GD1a和GQ1b

　　血浆置换

　　1、减少时间上的机械通气;

　　2、应适用于早期;

　　3、1.5-2血浆量隔日，2治疗方法对于那些轻微的疾病，4人中度或重度疾病;

　　4、早日完成血浆可随后复发，这可能进一步作出反应血浆置换;

　　5、没有证据表明，日常管理的四球蛋白后血浆提高成果。

　　免疫球蛋白

　　1、四汇集丙种球蛋白(2g/kg组分为剂量在2月5日)首次给出了2个星期的疾病是有效的血浆;

　　2、四抗体现在应该治疗的首选治疗重症金紫荆星章的头2周后开始的神经症状的理由相当于效能，类似的成本，更大的方便和易于管理;

　　3、在有限的复发〜 10% 。大多数回应重复课程。

　　心理

　　深静脉血栓的预防，良好的神经和胸部理疗，心理支持。

　　呼吸

　　1、一些证据表明，早期气管插管和通风降低肺部并发症;

　　2、客观标准通风包括用力肺活量“一○毫升/千克，最大吸气力量”30厘米氢澳不依赖ABGs 。可能需要气管插管时用力肺活量“一十五毫升/公斤，由于无法清除分泌物;

　　3、决定关于气管切开术可最好留给以后血浆或四球蛋白完成，届时病程可预测更容易。大约1/3的病人不再需要插管后2周;

　　4、没有数据来支持使用证。无力咳嗽和要求相对较长ventilatin不赞成使用证。

　　心脏

　　1、症状性心动过缓，完成心脏传导阻滞和心脏骤停的迹象插入临时起搏导线;

　　2、谨慎与血管扩张剂和麻醉药鉴于无法增加心输出量在血管舒张反应。

　　药物

　　1、可能涉及的领域和压力可以部分缓解羊皮和频繁的转折点;

　　2、袜子和升温设备可能提供了一些救济;

　　3、非甾体抗炎药可能有助于联合疼痛通常是必要的，但阿片类药物;

　　4、抗抑郁药可作为辅助管理睡眠障碍，情绪paraesthetic痛苦和疾病的后果;

　　5、硬膜外阿片类药物可能有助于控制疼痛反应迟钝，以常规方法。

　　(按病情轻重来分型以便于治疗)

　　1.轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。

　　2.中型：四肢肌力III级以下，不能行走。

　　3.重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。

　　4.极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。

　　5.再发型：数月(4-6月)至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。

　　6.慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。

　　7.变异型：纯运动型GBS;感觉GBS;多颅神经GBS;纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。

　　一、脑脊液中蛋白-细胞分离

　　二、治疗前与四免疫球蛋白，可能会导致无菌性脑膜炎

　　三、神经传导的研究

　　四、±粪便培养和血清学的角 弯曲杆菌

　　五、±急性和恢复期血清的巨细胞病毒， EB病毒和 M. 作为最低肺炎

　　六、±抗体神经节苷脂神经节苷脂GM1 ， GD1a和GQ1b

　　1.进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。

　　2.腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。

　　3.起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。

　　4.感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。

　　5.颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。

　　6.可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。

　　7.病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。

　　8.病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。

　　9.脑脊液检查：WBL<10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离(如细胞超过10×106/L，以多核为主，则需排除其它疾病)，细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。

　　10.电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。

　　(1)肝肾亏损型：

　　【证见】 四肢瘫痪，筋脉迟缓，肌肉痿缩，腰酸膝软，肢体麻木或如蚁行感，目眩耳鸣。舌淡红，苔薄白，脉弱。

　　【治法】 滋补肝肾，强筋健骨。

　　(2)湿热阻络型：

　　【证见】 四肢痿软、麻木，且以下肢为重，胸痞脘闷，小便短赤。舌苔黄浊，脉弦滑数。

　　【治法】 清热利湿，通利经脉。

　　一、75 %的患者在2周内达到最低点，92 %的要3周内和94 %4个星期内

　　二、结果总体上比较有利

　　三、最可靠的指标显着剩余残疾一年：

　　四、年龄"60岁"(最稳定的调查)

　　五、进展到quadraplegia在"一周 "

　　六、平均远端机动幅度20 %的下限正常

　　七、前面的腹泻疾病

　　八、大多数病人急性运动性轴索型神经病具有良好的outcome ：

　　九、86 %能独立行走在6个月

　　十、所有能够最终步行

　　十一、死亡率5-8 %

　　本病虽缺少特效治疗，但病程自限，大多可望完全恢复，积极的支持治疗和护理措施，是顺利康复的关键。对瘫痪正在继续进展的患儿，原则都应住院观察。①保持呼吸道通常、勤翻身，防止坠积性肺炎或褥疮。②吞咽困难者要鼻饲，以防吸入性肺炎，③保证组两的水分、热量和电解质供应，④尽早对瘫痪肌群康复训练，防止肌肉萎缩，促进恢复。