Pediatric blood tumor
小儿白血病
否
否
小儿
是
遗传、环境、药物等
白血病、多发性骨髓瘤等
小儿恶性肿瘤,特别是血液肿瘤强烈化疗后引起骨髓遏制而发生造血功能衰竭(粒细胞缺乏、血小板减少等)并发严重感染与出血,如不及时处理,易发生治疗相关死亡。因此如防治化疗后骨髓遏制期并发症至关重要。
缓肿瘤化疗药物中除L-ASP、Pred、VCR外,其它化疗药物,尤其是DNR、ADM、IDA、ARA-C、VP16、VM26、MIT、MTX、CTX等对造血细胞均有不同程度的遏制作用。骨髓遏制程度随化疗剂量增加1倍,其杀伤力增加10倍。化疗引起骨髓遏制的机理是化疗在药物杀伤肿瘤细胞的同时,也杀伤正常造血干(干)细胞造成骨髓遏制。化疗药物对骨髓遏制作用与血细胞的半衰期(T1/2)有关;粒细胞的半衰期最短为6~8hr,故首先粒细胞减少;血小板的半衰期5~7日,接着血小板减少;红细胞的寿命长120日,故在严重骨髓遏制后发生全血减少。
⑴轻度(Ⅰ)骨髓遏制:白细胞降低、粒细胞下降明显,ANC<1×109/L,骨髓增生度减低,经支持治疗一周后即能骨髓遏制恢复。
⑵中度(Ⅱ)骨髓遏制:全血细胞减少,ANC<0.5×109/L,血小板<50×109/L,骨髓增生减低,骨髓造血干细胞受到一定损害,积极治疗2周以上才能骨髓遏制恢复。
⑶重度(Ⅲ)骨髓遏制:全血细胞减少,ANC<0.1×109/L,血小板<20×109/L,骨髓增生极度减低,呈重型再障样骨像,造成造血功能严重遏制,经3周以上积极治疗,造血功能逐渐恢复。
(一)发热、感染:常发生于化疗后4~5日发生骨髓遏制、粒细胞减少期。感染病原可为细菌性、病毒性、真菌性、卡氏肺囊虫等。感染以败血症为多见,其次为肺部、口腔、肛周等感染以及回盲肠综合症。感染的严重程度与粒细胞减少程度有关;多数ANC<0.5~1×109/L时发生感染与严重感染(院内感染率65.4%),如ANC<0.1×109/L可发生极严重感染。
(二)出血:血小板<50×109/L时可有出血,<20×109/L可发生严重出血。
(三)贫血:骨髓严重遏制者可发生中重度贫血。
主要是骨髓遏制期粒细胞缺乏症的防治。
(一)积极防治感染:
1.保护性隔离:与患儿接触者应做好清洁消毒,置于单房或层流病室(床)以避免发生感染。
2.抗生素应用:一旦发生感染,应积极治疗。
(1)细菌性感染:应用广谱高效、足量、联合(两种以上)抗生素。根据临床经验或药敏试验选用。如先用头孢拉定或西力欣或罗氏芬+丁胺卡那或氧哌嗪青霉素或环丙沙星,若用药3天仍持续高热应改用Fortum 或泰能。
(2)病毒性感染:选用病毒唑、阿昔洛韦、更昔洛韦等。
(3)真菌感染:选用大扶康等。
(4)卡氏肺囊虫肺炎:选用复方新诺明口服或雾化吸入。
鲜红斑痣
鲜红斑痣属于毛细血管瘤的一种, 又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣,在出生出现,好发于面、颈部,大多为单侧性,偶为双侧性,有时累及粘膜。损害初起为大小不一或数个淡红、暗红或紫红色斑片,呈不规则形,边界清楚,不高出皮面,可见毛细血管扩张,压之部分或完全退色,表面平滑。随着年龄增长,颜色加深变红,变紫,40%的患者的病灶将逐渐扩张,在40岁前可增厚和出现结节,于创伤后易于出血。鲜红斑痣是无数扩张的后微静脉所组成的较扁平而很少隆起的斑块,属于先天性后微静脉畸形。病灶面积随身体生长而相应增大,终生不消退。
毛细血管瘤
是血管瘤的一种,较为常见,属于血管畸形。由扩张和增生的毛细血管网构成,包括草莓状血管瘤及葡萄酒色斑。多见于婴儿,大多数是女性。前者为出生时或出生后早期出现的皮肤红点或小红斑,逐渐增大,红色加深并隆起,高出于正常皮肤表面。后者大多数为不高于皮面的红色斑块;二者的共同点为瘤体境界分明,压之可稍退色,释手后恢复红色。大多数为错构瘤,但如果其增大速度比婴儿发育更快,则可能为真性肿瘤。许多患儿的毛细血管瘤在1岁内可停止生长或消退。
草莓状血管瘤
草莓状毛细血管瘤(Strawberry Hemangioma) 血管瘤出生时往往看不到有病变,病变多在出生后一个月内发现,初起为小的红色斑点,以后迅速增长,有的患儿1岁~2岁左右停止生长,但概率较低。女性患儿是男性的3倍。其形如草莓得名。除发生于皮肤外,也可累及皮下组织和肌肉组织,一般不侵犯骨组织。发生于皮肤或肌肉组织的血管瘤可损伤血管引起继发感染或溃疡,Kasabach-Merrit综合征是相对常见的毛细血管瘤相关的综合征,表现为婴幼儿大面积的毛细血管瘤伴发血小板减少性紫癜,紫癜不单纯是由于血小板减少,而且也是消耗性凝血病导致的结果。
海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状,故名。病变除位于皮肤和皮下组织外,还可发生在粘膜下,肌肉甚至骨骼。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时,有招致严重失血的危险,文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中严重出血甚或致命的报道。
混合型血管瘤
混合型血管瘤为毛细血管瘤、海绵状血管瘤等其他类型血管瘤,两种或更多同时存在一起的良性血管瘤。是较常见的一种类型血管瘤,多发生在面颈部,也可发生在身体其他部位。一般出生时已存在,最初颇似草莓状毛细血管瘤,但很快扩展至皮肤范围以外,而深入真皮和皮下组织。
蔓状血管瘤
蔓状血管瘤:由曲张、蜿蜓、盘曲如肠襻状的异常血管群组成,可见曲张的血管影,质软,用手摸有明显的波动感,且温度较高。好发于成人的外部、口唇部和肢体部位。
蔓状血管瘤较毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤少见,约占血管瘤1.5%。它是包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤,多数是单发性小动脉和小静脉瘘形成的血管瘤。常见于头面部和肢端(手指、足趾和手掌、足底),与四肢广泛性动静脉瘘有所不同。 头面部皮下蔓状血管瘤多见于颈部颊部。可见到一圆形或椭圆形隆起的肿物,皮肤有时潮红,皮下隐约可见纡回弯曲的血管搏动和蠕动。触之可感到有振颤,并可触摸到条索状质软扩大的血管及搏动,局部温度增高,压迫时肿物可缩小,压紧时搏动可消失。听诊可闻及血管杂音,局限于四肢末端的蔓状血管瘤,可在手指(足趾)或手掌(脚底)见到不规则的几个连接在一起的柔软肿块,皮肤可呈紫灰色,触之有振颤搏动感。
压迫时可缩小。压紧时搏动消失,临床上易误诊为海绵状血管瘤。它多见于四肢,口腔颌面部的常见于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织,表面及周围有许多树枝状扩张的血管,迂回曲折呈蔓状,局部皮肤呈暗红或是蓝紫色,有时可摸到血管搏动或听到血管杂音。
囊状血管瘤
囊状血管瘤是指血管瘤腔窦扩张呈囊状或呈筒形或呈帽形,是一种先天性血管畸形。血管窦扩张呈囊状或呈筒形内壁包绕四肢肌肉组织,外壁紧贴皮肤和皮下组织,形成轴状巨大腔隙,或呈帽状覆盖在颅骨上面,外壁紧贴头皮或呈帽状腱膜呈帽状腔隙,腔隙有血液充盈,腔内壁衬有内皮细胞。
淋巴管瘤
淋巴管瘤是由扩张的及内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤,内含淋巴液、 淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同,可以基本上分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。
血管瘤依人体的结构分体表血管瘤和体内血管瘤。体表血管瘤分为口腔血管瘤、面部血管瘤、四肢血管瘤、躯干血管瘤、头部血管瘤、颈部血管瘤。
1、体表血管瘤
(1)影响美观:体表血管瘤可发生于人体表面各部位,但以颌面、颈、躯干、四肢等部位多为常见,因其颜色多为红、黑、青且形状不规则或外凸,或曲张,或蜿蜒等,严重影响美观,对患者身心造成巨大伤害。
(2)受外力撞击、压迫影响,引起大出血致使血流不止。
(3)破坏周围的组织,引起畸形,影响功能。
(4)影响骨骼生长发育异常。
(5)瘤体发生溃疡。
(6)肢体严重畸形。
2、体内血管瘤
肝内血管瘤实际上是先天性发育异常,由于肝脏血管内皮细胞增生或继发性血管扩张所致,是肝脏最常见的良性肿瘤,根据其含纤维的多少,可分为硬化型血管瘤,血管内皮细胞瘤,血管外皮瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤,其中海绵状血管瘤最为多见。
本病多见于女性,可发生于任何年龄,可单发,也可多发,左右肝时均可发生,肿瘤大小不一,小者仅在显微镜下才能确诊,大者可重达20余公斤,本病发展缓慢病程可达数十年之久。
主要危害有:
(1)当肿瘤逐渐增大或压迫胃肠时,引起上腹部不适,出现腹胀、腹痛、恶心等症状,严重时导致患者内脾胃等正常器官发生变形,破坏其功能形态。
(2)位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂,可造成腹腔大出血,危及生命。
(3)可转变恶性血管瘤。
(4)肝区疼痛和心理压力。
很多人对血管瘤不是非常的认识,甚至有很多人根本就都没听过这种病。其实它的表现是幼儿还在胚胎发育时期由于其控制基因段出现小范围错构,而导致其特定部位组织分化异常,并发展成血管瘤。血管瘤分类根据临床表现和组织结构可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤,蔓状血管瘤三大类,不同类型的血管瘤其临床血管瘤症状也有所不同。下面我们一起来了解下毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤,蔓状血管瘤的临床症状。来对血管瘤有个深刻的认识。
一、毛细血管瘤症状
毛细血管瘤症状多见于婴儿,大多数是女性。出生时或生后即可发现,逐渐增大、红色加深并且隆起。其病理基础是幼稚的毛细血管变性,代之以纤维及脂肪组织。大多数为错构瘤,一年内可停止生长或消退。如增大速度比婴儿发育更快,则为真性肿瘤。瘤体境界分明,压之可稍退色,释手后恢复红色。
二、海绵状血管瘤症状
海绵状血管瘤症状一般由小静脉和脂肪组织构成。常表现为较稳定而缓慢的发展过程。多生长在皮下组织,也可在肌内,少数可在骨或内脏等部位。皮下海绵状血管瘤可使局部轻微隆起,皮肤正常,或有毛细血管扩张,或呈青紫色。肿块质地柔软而有弹性,边界欠清,具有压缩性,体位试验阳性,内可触及钙化结节、或伴触痛 (局部血栓形成)。肌海绵状血管瘤常使该肌肥大、下垂,多发生于股四头肌,久站或多行走时下肢有发胀感。
三,混合型血管瘤症状
混合型血管瘤为毛细血管瘤和海绵状血管瘤同时存在一起的血管瘤,是较常见的一种类型血管瘤,发生在面颈部,也可发生在身体其他部位。一般出生时已存在,最初颇似草莓状毛细血管瘤,但很快展至皮肤范围以外,而深入真皮和皮下组织。混合型血管瘤可达到很大体积,它的生长过程与草莓状毛细血管瘤相似,在头6个月时,迅速生长,富有极大的侵犯性,在几周之内,正常组织可以受到严重破坏,以致眼睑、口唇、鼻、耳等组织都被不断扩张的血管瘤组织所覆盖。肿瘤的形态不规则,呈紫红色,易发生溃破,出血、感染、坏死、瘢痕形成。
四、蔓状血管瘤症状
蔓状血管瘤症状多见于成年人,好发于头部、面颈部及四肢,少数病人有外伤史。由较粗的迂曲血管构成。多系海绵状血管瘤等稳定的血管畸形合并动静脉瘘所致。除了发生在皮下和肌内,还常侵入骨组织,范围较大者,甚至可超过一个肢体。血管瘤外观常见蜿蜒的血管,有明显的压缩性和膨胀性。有的可听到血管杂音,有的可触到硬结(为血栓和血管周围炎所致)。妊娠期有加速发展的倾向。肿瘤在下肢者,皮肤可因营养障碍而变薄、着色,甚至破溃出血。累及较多肌群时,可影响运动能力。累及骨组织的青少年,肢体可增长、增粗。
血管瘤早期症状有以下几个:
1、瘤体外观看起来像葡萄酒斑状或杨梅状等。
2、用手触压血管瘤,则瘤体会褪色或缩小。
3、体位元试验阳性,扪诊及静脉石,穿刺抽出凝全血(海绵型),扪有搏动感,听诊吹风样杂音,压闭供血动脉及杂音消失(蔓状型)。
国内新生儿血管瘤的发病率在3-8%左右,每年最少有30万左右的新生儿患有血管瘤,形成原因从本质上可分为两种:
1、婴儿在胎盘发育过程中血管发育失常,血管过度发育或分化异常导致的血管畸形。
2、血管内皮细胞异常增殖产生的肿瘤,其中80%属于先天性的。
血管瘤专家表示,血管瘤发病的原因有很多:遗传因素,妇女在怀孕期间,受到外部环境污染,药物刺激以及不良因素导致胎盘3个月内血管网异常增生扩张形成的血管瘤。另外环境污染和食物因素,外伤因素都会导致血管瘤的形成。
那么血管瘤遗传吗?
血管瘤和通常所称的遗传性疾病有很明显的区别。某一个家庭内病人较多,往往是由于一家人长期共同生活,有相同或近似的生活习惯,甚至在为人处世的性格上也差不多.父母有血管瘤会遗传给孩子吗?不能说血管瘤和遗传因素丝毫没有关系,但从上述可知,遗传的几率相当小,而对于担心血管瘤会遗传的朋友来说,预防是很关键的,从改善饮食结构、生活习惯和心理状况等方面入手。
疾病鉴别
目前被国内外广泛认可的分类方法是1995年由Waner和Suen提出的,该分类是在1982年Mulliken和Glowacki依据细胞生物学特性分类基础上建立的。根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类:血管瘤和血管畸形,其中血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形,静脉畸形和动静脉畸形。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。
血管瘤系血管肿瘤,是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3 %左右,常在新生儿期出现,然后进入增生期,一般发现后需及时治疗。血管畸形90%出生时即存在,但可无临床体征,以后随着年龄增长而成比例生长,不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑,海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形,现分别称为毛细血管畸形,静脉畸形和动静脉畸形。
血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长,稳定的自然病程,生长速度远超患儿的生长比例,而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别,可通过试验性的激素治疗。
鉴别诊断
血管或脉管畸形的诊断并不困难,位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动实验和穿刺来确定。
1.瘤体外观特征(葡萄酒斑状或杨梅状等)。
2.压之褪色或缩小。
3.体位元试验阳性,扪诊及静脉石,穿刺抽出凝全血(海绵型),扪有搏动感,听诊吹风样杂音,压闭供血动脉及杂音消失(蔓状型)。
4.血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形。
5.病理组织学检查确诊。
血管瘤需与出血结节鉴别,前者有典型的外形及指压时消失或颜色变浅的特点,必要时可用针抽吸血管瘤可抽出鲜血,出血结节抽出的是陈旧血,并可掺有其他成分与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别,其特点如下:
1.血管球瘤指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者,可见指、趾甲局部隆起,表面可呈浅红色、紫色或稍暗,多不让触碰。
2.血管肉瘤 较少见,肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管,瘤细胞在基底膜内增生,可贴附于血管内壁,形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形,未分化者呈多边形,类内皮细胞样,核大,深染,核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。
免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物,第八因子相关抗原,CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。
辅助检查
1.对于较表浅肿瘤较局限者检查专案以检查框限“A”为主
2.对于较深在部位发病或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”
血管瘤的危害,取决于它的生长部位、大小及组织成份。如果血管瘤生长在面部,必然要影响美容,严重者可使面部五官畸形;在颈部、咽喉部容易因进食而导致破溃,可危及患者生命;在功能部位,如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等,可影响这些部位的功能。如果血管瘤巨大,无论生长在什么部位都会严重危害患者的健康,此外血管瘤还可发生感染、溃疡、出血甚至恶变,这些都会严重危及患者的生命,因此得了血管瘤必须治疗。
当瘤体增大时可压迫、推移邻近脏器,出现各种症状。如压迫食管下端,胃,十二指肠,会出现吞咽困难、腹胀、腹疼、嗳气等症状;压迫肝和胆道可致胆囊积液、梗阻型黄疸;压迫门静脉引起门脉高压,下腔静脉受压可致腹水,孕妇则可影响分娩。膨胀的血管瘤因内压或外力的作用(挤压、撞击、对抗性运动等) 血管瘤瘤体血管破裂肝脏大出血,导致患者死亡。肝血管瘤长时间得不到治疗从量变到质变,有转变成恶性肿瘤可能,危及性命。
肝血管瘤损害了肝脏的代谢作用。肝脏是人体内最活跃的代谢器官,几乎参与体内全部物质代谢过程,对维持生命十分重要。肝的代谢功能一但发生紊乱,整个机体将受到很大影响,肝脏的代谢作用表现在四个方面:
一是糖代谢,稳定血糖浓度,提供全身所需要的糖。
二是脂类代谢,肝脏分泌胆汁,有利于脂类消化吸收,多种类由肝脏合成脂蛋白输出,胆固醇的合成含量反映肝功能的强弱。
三是蛋白代谢,成人每天合成的蛋白约98克,其中40%在肝脏合成,并完成蛋白质分析任务。
四是维生素和激素代谢,肝脏是储存多种维生素的场所和灭活激素器官,如性激素等。肝血管瘤瘤体的不断增大压迫周围的毛细血管扩张和静脉血管瘤畸形,使肝脏增大或增厚挤压胸腔。极易导致肝的各种代谢功能发生单方面的故障,从而使身体需要的某种物质代谢出现贫乏或过剩,破坏了肝脏代谢的均衡性。
血管瘤会导致机体功能障碍,若婴儿血管瘤没有能够及时得到治疗可能会造成病变。发生溃烂、出血等症状,对身体的正常功能造成影响,产生障碍,严重可能会危
及患者生命。因此,当家长发现孩子患有该疾病需要及时进行有效治疗,消除病变,如果孩子的血管瘤破溃后再去选择进行治疗,从而会使治疗的过程更难,费用更
高。
一、血管瘤传统治疗方法:
① 冷冻治疗;
② 硬化剂注射治疗;
③ 手术治疗;
④ 铜针治疗(电化学治疗);
⑤ 激素治疗;
⑥ 放射与同位素治疗;
⑦ 光动力;
⑧ 中药外敷及内用;
⑨ 传统激光疗法;
⑩口服药物。
《一》冷冻治疗:
此种治疗方法源于60年代(小范围表浅病损可酌情采用),操作者利用液氮的挥发造成的强低温(-96℃),通常状态下低于-20℃,将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝 ,使其细胞内形成冰晶,并导致细胞破裂、解体、死亡,再经过机体修复过程使血管瘤消失。
利用液氮的挥发造成的强低温,在细胞内形成冰晶,导致细胞破裂、解体、死亡。较为疼痛,患儿不耐受。而且冷冻治疗极易留下瘢痕。冷冻的作用原理和传统的二氧化碳激 光是相近的,只是一个是通过高温,一个是低温,其效果和作用都相近。治疗深度不够,难以达到理想的疗效,事实上绝大部分病人治疗无效.
冷冻治疗是利用低温作用于组织,使之发生坏死,以达到治疗目的的一种方法,是一个生物化学过程。肌体组织受到0℃以下低温利用时,组织中的水分冻结形成冰晶。作用的温度不很低时,组织降温缓慢,冰晶主要在细胞个形成;作用的温度很低时,组织急骤降温,则冰晶主要形成于细胞内。细胞内的冰晶致死性损伤作用更大,故致冷剂的温度越低,对细胞的损伤作用也越大。冰晶可引起细胞的机械性损伤;组织中的水分结冰,细胞脱水,电解质浓缩使细胞中毒死亡。 冰冻融解期对细胞的死亡有更为重要的作用。冷冻的作用原理和传统的二氧化碳激光是相近的,只是一个是通过高温,一个是低温,其效果和作用都相近。
《二》硬化剂注射治疗:
此法源于50年代,枯痔注射疗法衍化而来。
硬化剂治疗,因为硬化剂类的药物不能有效的扩散,药物注射到瘤体后,聚集在一个地方,分界线不清的血管瘤就不能全部有效 的吸收药物,导致治疗不彻底。
硬化剂注射治疗源于50年代,枯痔注射疗法衍化而来。其原理是:将硬化注入到血管瘤瘤体组织中(不能注入血管中),引起无菌性炎症,肿胀消失后出现局部纤维化反应, 使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。
常用的药物有:
①鱼肝油酸钠;
②枯痔灵注射;
③明矾注射液;
④枯矾黄莲注射液;
⑤碳酸氢钠注射液;
⑥平阳霉素、搏来霉素类;
⑦乙醇注射疗 法;
⑧ 尿素注射液。硬化剂注射操作简易,设备要求低,但难以在短期内达到理想而持久的疗效,多次注射后局部皮肤及皮下组织明显变硬,甚至可影响功能。应注意对表浅的病 灶不可注射过浅、剂量不可过大,否则会导致皮肤坏死及瘢痕形成;硬化剂治疗建议使用小剂量多次治疗,这样副作用反应轻,而不易留疤等,尽可能地达到美容的治疗效果。
《三》手术治疗:
是血管瘤较常见的一种方法,但因为血管瘤大部分和周围正常组织没有明显的分界线,手术切除不干净,复发的几率很高,另外对于大面积的血管瘤手术风险大,出血多,手 术后还会留下难看的疤痕,所以血管瘤一般不建议使用手术治疗。手术治疗应严格掌握适应症,权衡手术价值,然后方可确定是否选择手术治疗。曾有报道外科医生把血管瘤打开 后,分不清血管瘤的界限,无从下手,又将切口缝合,所以一般不建议手术切除。
手术治疗治适合于对独立且较小的,不在颜面部位的病灶。需考虑其治疗的缺点。
手术植皮是最后所有的治疗方法都没有效果的情况下不得以所选择的一种方法,首先植皮并不是所有的都能成功,发生皮瓣坏死的可能性很大,另外手术的效果打个比方说就像“衣服的补丁”一样,因为每个人身体各处的皮肤多少都会有些差异,而且各个部位的生理特点不同,植皮后皮肤的弹性和色泽都会有很大的差异。而最终颜色去掉了,疤痕又产生了,去疤痕又是一个很大的问题。
《四》铜针治疗(电化学治疗)
铜针对于血管瘤的治疗机理:铜针表面带有正电荷,血管内血液中的血小板、白细胞、红细胞等表面均带有负电荷。铜针置入瘤腔后,改变了正常血窦和血管内的负电位, 血球纤维素粘于管壁释放出导致血液凝固的各种因子,将血中的固体成分凝集于铜针周围,形成凝血块,诱发血管内膜炎导致血栓形成,从而使瘤体消退。本法较手术痛苦少,疗效好,方法简便易行,出血少,可间断进行治疗。适用于体表及腔穴内海绵状血管瘤,高、低流速的脉管畸形,特殊部位血管瘤术前、术中辅助治疗、其他方法治疗后复发、血管 瘤以及原发性大隐静脉曲张等。铜针留置的缺点是留针期间护理困难,容易感染,小儿治疗风险较大,皮肤进针点最后会遗留瘢痕。
注意事项:针刺前注意全身情况,尤其是有无心肝肾疾病。严格无菌操作,术后常规给予抗生素及地塞米松以预防水肿与感染。如有需要可加用1~2个疗程,间隔时间以2~4周为宜。
《五》激素治疗
激素治疗是用肾上腺皮质激素口服或血管瘤体内注射治疗血管瘤的一种方法, 适用于:
①有重要功能障碍并发症,如呼吸受阻、进食困难、肢体功能受累、视力障碍等;
②血管瘤生长过快;
③血小板减少者。用量为3 mg/kg/d,渐减量,90天为一疗程。皮质类固醇激素内服尽管有时会收到满意的疗效,但该疗法副作用大,不可随便使用,应权衡利弊。其 主要作用是遏制血管瘤生长,缓解血管瘤增长速度,促进患儿血管瘤自然消退.或等待患儿长大后再采用其他方法治疗,适用于增长迅速的婴幼儿毛细血管瘤,混合型血管瘤.其治疗效 果不稳定,对一部分婴儿有一定疗效,能遏制血管瘤迅速增长,使血管瘤缩小,长期应有一定副作用.可遏制孩子的生长发育和骨骼发育。
激素治疗方法在1967 年用大剂量皮质激素类治疗儿童巨大的混合型血管瘤 ,短期内取得显著效果。经大量的病例实践证明皮质激素类可制止90% 混合型血管瘤的增长,或使之缩小。但 对年龄较大儿童,疗效差,对无自愈倾向的血管瘤不适合激素疗法。 采用治疗血管瘤的传统激素治疗方法治疗婴儿血管瘤首要注意的是长期大量给予激素对于婴儿新陈代谢所造成的长远影响
《六》放射与同位素治疗
(核素90锶其实也属于同位素,但同位素缺点较多,一般把核素90锶有别于同位素)
目前用于治疗血管瘤最常用的核素有2种:32磷和90锶(sr) :
1、32磷是利用核素发射β射线,使局部病灶产生辐射生物效应而达到治疗目的,对周围正常组织及全身无影响,治愈后一般无疤痕,目前常用的有两种方法:一种是由使用单 位临时配制成一种敷贴药片,通常是将32磷溶液配制成一定的放射性浓度,以优质滤纸作为支持物再根据病变的各种形状制成相应大小的敷贴器,直接敷贴在病变部位,按照年龄 和病情决定一次敷贴时间。一般间隔3~5个月后再做第二次治疗。这种方法适用于皮肤表面的毛细血管瘤有良好的效果,这种治疗方法的优点是治疗是孩子没有任何痛苦,方法简便 ,可制成和血管瘤相同形状的药片,缺点是不容易掌握剂量,治愈后容易留下一些白斑,这就是有很多人说同位素治疗血管瘤留疤痕的原因。另外一种32磷胶体局部注射。β射线 使组织产生电离辐射效应,可以遏制或破坏增生的血管内皮,局部形成血栓、坏死,使瘤体纤维化从而达到治疗的目的。32磷胶体注射适用于中、小型海绵状血管瘤且无广泛而粗 大的交通支者。治疗方法:用生理盐水稀释32磷胶体至 0.22 MBq,于瘤体组织内注射治疗,注射点应多于3点,注射完毕后可轻揉瘤体,确保药物均匀分布于瘤体。根据疗效,间隔 3月治疗一次。32磷胶体注射的不足之处是易引起局部胶体沉积,发生放射性皮炎、坏死,残留瘢痕等,所以建议少剂量多次治疗,这样安全、副作用小,不易留疤,曾运用该 技术用于治疗海绵状血管瘤和混合型血管瘤,疗效甚佳,后因该药已经禁止对小儿使用而放弃。
2、90锶(sr):核素90锶源能释放出0.53兆电子伏的β光线为带有负电,质量很少的电子流,其电子与浅层 (1-4 毫米)物质碰撞,可产生最大的电离作用,β光线作用于血管 瘤内皮细胞产生电离从而使血管瘤吸收,血管瘤组织微血管逐渐乳化、凝固,收缩,增生组织细胞分裂速度减低、停止,最后消失。
90锶β光照射至皮下的有效深度仅3-4毫米, 对瘤体有恰到好处的治疗作用,因血管瘤的内皮细胞对β光线有聚集作用且极为敏感,并充分吸收,所以对深部正常组织无任何损害,经数万例患儿临床实践证明,98.5%以上的毛 细血管瘤、草莓状血管瘤都能达到治疗无痛、无创伤、不吃药、不打针、愈后不复发,无疤痕,对小儿健康无任何不良影响。90锶的治疗优点是:治疗彻底、不留疤痕,方法简单 、经济、无痛、无痒,尤其适应于儿童皮肤血管瘤治疗。缺点是对海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、淋巴管瘤效果较差;目前国内能够熟练掌握90锶剂量的专业医生不多,所以造成很 多患儿要千里迢迢要来上海治疗。
放射与同位素治疗:其治疗原理就是利用放射元素所产生的r射线对病损区组织细胞核进行轰击到使其中的DNA 链、RNA链断裂,终止核蛋白的合成造成细胞死亡和解体,再通过组 织修复过程达到治疗目的。放射治疗有着较为悠久的历史。由于放射治疗对许多增生期的血管瘤有明显的遏制作用,能缩短进入消退期的时间,因此对不少病例都有助于其较快消 退。增生期血管瘤的血管内皮细胞处于幼稚的增殖状态,对放射治疗有较高的敏感性,经治疗后血管生成过程停止,毛细血管瘤闭塞变性,出现类似消退的表现,效果较为可靠和 客观。但由于放疗可能出现局部皮肤色素改变尤其是色素减退、瘢痕形成、毛细血管扩张等并发症,导致了对消退后皮肤最终效果的影响;此外,剂量过大的放射治疗甚至可造成 骨生长中心的阻抑、深部组织损伤及慢性放射性皮炎等并发症。
《七》光动力
(光动力为目前各医院治疗最多的疗法。光动力缺点是:第一代治疗时会产生剧痛,孩子不能忍受)
光动力治疗鲜红斑痣是上世纪九十年代由我国发展起来的新的治疗方法。该方法通过向鲜红斑痣患者静脉推注光敏剂,再以铜蒸汽激光照射病变组织, 光敏剂在激光的作用下 产生光化学反应,破坏畸形的毛细血管从而达到治疗的目的。第一代光敏剂血卟啉在治疗鲜红斑痣方面取得肯定的疗效,特别是在对付那些大面积及难治性鲜红斑痣方面显示出其 优越性。
但血卟啉作用光谱单一,吸光能力较差,对组织的穿透力不强,因此对鲜红斑痣深部畸形的血管也无能为力。治疗过程对操作者要求比较严格,操作者必须熟练掌握激光 照射剂量,剂量不足治疗效果欠佳,剂量过大容易产生瘢痕等副作用。而患者本人是否有瘢痕体质的特性也往往是治疗后是否形成瘢痕的一个重要因素。在治疗过程中患者产生剧烈疼痛,无论成人或儿童均难以忍受,因此尤其在儿童必需行全身麻醉。治疗后患处呈烧灼感的疼痛持续几天才能缓慢消失并出现严重水肿需要口服强的松等激素类药物来帮助水 肿消退。血卟啉注射进静脉后排泄缓慢易发生光毒反应,用药后患者需严格避光四周以上,否则即发生日光皮炎甚至剥脱性皮炎,不但治疗处易遗留瘢痕和色素沉着,暴露于光下 的任何部位都有这些风险,且部分患者反应可长达半年,这给治疗后患者的护理、工作和生活带来很大不便。基于这些缺点,第一代光敏剂血卟啉在治疗鲜红斑痣受到严重限制。
第二代光敏剂血卟啉单甲醚也称海姆泊芬的出现给患者带来新的希望,血卟啉单甲醚代谢速度较快,避光时间较短,一般严格避光时间仅需约一周,而副反应也较小,但该药尚处 在临床实验阶段,并未正式用于临床,而初步的临床试验表明其疗效不如第一代光敏剂血卟啉。
基于以上各种治疗方法的特点,建议鲜红斑痣患者治疗时一定要根据患者本人实际情况挑选好治疗方法,原则上对年龄较小的患者应优选激光治疗,年龄偏大而面积较小者也 应首先考虑激光治疗。治疗应选择在正规医院进行,并向医生详细了解治疗的方法和术后护理等各个方面情况,充分做好术前术后的工作以免造成另外的伤害,遗憾终生。
光动力是上个世纪90年代的一种方法,双波长的脉冲染料激光是最近几年在过去传统的激光基础和光动力的基础上所研究发明的一种新的方法。最终效果还要看病人的个体差异, 当然治疗的效果还和医生的经验有很大的关系。
《八》中药外敷及内用
中药外敷因为效果不是特别理想,适合颜色比较淡、小面积、不在头面部等暴露部位的鲜红斑痣,需要注意的是如果皮肤有破溃须等创面完全愈合以后进行外敷,否则容易引 起感染和色素沉着。
吃中药有益无害,轻者有些许遏制的作用,不能治愈,重者易导致错过较好的治疗时间,不建议。
《九》传统激光疗法:
传统激光治疗的原理和冷冻治疗是相近的,只是方法相反,传统激光利用激光的热作用,可以使鲜红斑痣漂白脱皮即时效果好,但数月会复红。如果激光治疗位置较深,那么鲜 红斑痣的治疗效果就比较明显,但是一旦位置深,就会留下相应的疤痕,如果激光治疗的位置比较浅,那么对鲜红斑痣就没有效果。所以传统的激光治疗,有利必有弊,患者可以 根据年龄,面积、部位来选择是否接受激光治疗。
《十》口服药物
可以用口服药物,如普萘洛尔(心得安)是治疗心血管病的常规用药,现在用于血管瘤治疗,效果非常好。外用药物咪喹莫特,本是治疗抗病毒的药物,现在用于血管瘤治疗,费用非常经济,国产药物200元左右,进口药物500元左右,在医生的指导下只需隔日涂抹一次即可,应用简便,此两种方法是最有前景的治疗方法,效果明显,应该强调这两种药物目前仍然只是临床试验阶段,必须在专科医师的严密观察和指导下进行治疗,且不能自己用药。
二、混合型血管瘤针对性治疗方案: 在对混合型血管瘤的治疗过程中,我们发现混合型血管瘤最常见于儿童,发病率约为1% ~2%,其中 70%~90% 见于<1 月龄新生 儿。早产儿〈妊娠期30周 ,体重 1500g 〉多见,发生率可达23% 。女孩比男孩多见,约 5:1,血管瘤多为单发,约有1/5病例属于多发。笔者观察到混合型血管瘤病人大部分在身体一侧肢体 ,一般不超过身体中线 ,只有10%左右混合型血管瘤发生在肢体两侧。混合型血管瘤的疗法有很多种,下面介绍三种。
《一》核素90锶
核素治疗的原理是:核素 90sr源能释放出0.53兆电子伏的β光线为带有负电,质量很少的电子流,其电子与浅层 (1-4 毫米)物质碰撞,可产生最大的电离作用,β光线作用于血 管瘤内皮细胞产生电离从而使血管瘤吸收,血管瘤组织微血管逐渐乳化、凝固,收缩,增生组织细胞分裂速度减低、停止,最后消失。
90srβ光照射至皮下的有效深度仅3-4毫米,对瘤体有恰到好处的治疗作用,因血管瘤的内皮细胞对β光线有聚集作用且极为敏感,并充分吸收,所以对深部正常组织无任何 损害,经数万例患儿临床实践证明,98.5%以上的毛细血管瘤都能达到治疗无痛、无创伤、不吃药、不打针、愈后不复发,无疤痕,对小儿健康无任何不良影响。
能治疗草莓状血管瘤、毛细血管瘤、混合型血管瘤等。2个月幼儿至70岁的广大患者,但小儿治疗效果较好,治疗效果堪称完好。
《二》超导介入消融技术
超导的治疗原理:是在超声的引导下将头发丝粗细的微导管介入到引起异常结构的营养支管腔及膨大处,同时导入血管瘤药物,再利用美国长脉冲DN:YAG激光对瘤体深部进行照射 ,使深部异常静脉血管短时间内充分凝固闭塞,并阻断瘤体的营养供应,血管瘤内壁腔隙及静脉血管腔内大量血栓形成,最后导致血管瘤内皮细胞失去活性,血管瘤逐渐消退,最后 达到治愈的目的。
能治疗海绵状血管瘤、混合型血管瘤、草莓状血管瘤、淋巴性血管瘤、蔓状血管瘤、囊状血管瘤、甲状腺瘤等。治疗过程不出血,治疗后无疼痛,无致畸变可能,治愈后不复发,无任何毒性作用,不留疤痕。适宜人群较为广泛,一般出生一个月的婴儿以上均能接受治疗。
《三》美国双波长血管病变cynergy工作站
(双波长属于激光治疗,但要有别于激光治疗,一般不说它是激光治疗)
它是将世界上最尖瑞的两部激光器合并到同一台设备,即续贯性地发射脉冲染料585激光和Nd-YAG1064激光,既能有效的祛除表浅的红色血管,也能深入到真皮内部,清除深在的蓝 色血管。同时,协同作用使得治疗效率大大提高,副作用显著减少,是目前国际上最先进的血管病变治疗设备,该设备并获得 2008年度全美较好治疗较好皮肤血管性病变激光奖。
脉冲染料激光(PDL),波长585nm:特异性地被血管中的血红蛋白吸收,通过“选择性光热作用原理”使血管凝固坏死,从而被吞噬系统吸收,随淋巴循环排出体外。因为只 在瞬间针对血红蛋白凝固,所以对正常皮肤无任何影响。迄今为止,脉冲染料激光是针对鲜红斑痣、血管瘤、毛细血管扩张、红色胎记、红色小血管、伤疤和红斑、痤疮等病变是 国际医学上的“金标准”。
Nd-YAG激光,波长1064nm:当血红蛋白吸收脉冲染料激光的能量后,会在瞬间形成高铁血红蛋白。这种微型凝固的蛋白对染料激光的吸收很少,但是对Nd:YAG激光吸收率较血 红蛋白提高了3-5倍,从而更加有效的产生光热作用,使血管壁凝固。同时,Nd:YAG激光的穿透更深,对深层的大血管、腿部血管病变(如曲张的静脉、显露的静脉丛)更加有效。
美国赛诺秀公司推出的新一代双波长(Cynergy)血管病变工作站采用国际优秀的“Multiplex”专利技术。可以通过一个系统在一个脉冲内先后输出两个波长-高能量脉冲染 料585激光和1064nm长脉冲Nd:YAG激光,是目前世界上单独的一种双波长激光设备。可以比常规单波长染料激光更有效地治疗各种类型的血管或色素病变。效果更佳,副作用更小, 更能有效地个性化治疗,治愈率更高,对鲜红斑痣治疗有效率达95%以上,治愈率80%以上,尤对毛细血管瘤及草莓状血管瘤等治愈更是达到98%以上,达到国际优秀的水平。
能治疗鲜红斑痣、混合型血管瘤、毛细血管瘤、草莓状血管瘤,结合药物及介入等用于治疗海绵状血管瘤、淋巴管瘤等。
适宜人群较为广泛,一般出生一个月的婴儿以上均能接受治疗. 治疗过程不出血,治疗后无疼痛,无致畸变可能,治愈后不复发,无任何毒性作用,不留疤痕。
一:新生儿混合型血管瘤的预防,在孕期间的女性们不要滥用化妆品,不要避孕药,不要含有雌性激素的药物以及食物。有专家认为人体内雌性激素含量的增多就会导致新生儿混合型血管瘤的发生。
二:预防混合型血管瘤的发生,一般在新生儿刚出生后,可以先不考虑喂养母乳,这也是因为可以有效的避免新生儿体内雌性激素增加,以免血管瘤的发生,这样也可以对混合型血管瘤的预防有帮助。
三:怀有宝宝的女性,应该在日常的饮食方面多加注意,避免少吃冰凉辛辣食物。以免刺激到肚中的胚胎,如果影响到胚胎的正常发育,就有可能会导致血管瘤的发生。血管瘤专家介绍说,刺激性食物可以刺激到胚胎的发育,很可能会导致胎儿的组织异常或畸形发育。
1、给宝宝经常修剪指甲。婴幼儿喜欢用手乱抓挠,特别是面部。因此要经常修剪婴儿指甲以免抓破血管瘤。
2、保持宝宝身体清洁,常洗澡,以免汗液浸湿血管瘤表皮。毛细血管瘤有浅表皮血管瘤,表皮极薄,若长时间浸在汗液中易破烂。另外洗澡时父母也要特别注意,不要划破宝宝血管瘤。
3、不可吸烟饮酒。
4、大龄人毛细血管瘤患者不可食用辛辣等刺激泩食物。
5、发现宝宝有血管瘤要及时向专业医生询诊,确定血管瘤类型,做好日常观察,并及时治疗。