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18岁以上其他复杂先心病

  • 英文名:

    18 years old of above other complex congenital heart disease

  • 其他名称:

    复杂先天性心脏病

  • 传染性:

  • 传播途径:

  • 多发人群:

    儿童

  • 医保:

  • 病因:

    遗传

  • 症状:

    劳累后心悸、气喘、咳嗽

1
不良习惯

  据估算,我国先天性心脏病约占活产新生儿的7‰~8‰,每年先天性心脏病手术4万余例,其中复杂性先天性心脏病约占20%。复杂性先天性心脏病指法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断等心血管畸形复杂的疾病。

  许多人以为多运动、少吃油腻食品、戒烟戒酒就可躲过心脏病的魔爪。其实这种做法并不完全,因为还有些日常忽视的生活细节也会谋杀你的心脏。

  1.雾天在户外运动。在空气污染最严重的雾天里进行户外锻炼会阻断血液中氧的供应,从而使血液更容易凝结。

  2.陪着别人吸烟。如果一个人每周三次,每次暴露在别人吸烟时吐出的烟雾30分钟,那么他患心脏病的风险比很少被动吸烟的要高26%。

  3.怒斥会对心脏造成巨大的冲击。

  4.事业至上,忽视减压。精神压力最大的冠心病患者比精神压力最小的患者死亡的可能性要大三倍。因此,每天沉思20分钟会减少你25%以上的焦虑和抑郁。

  5.终日愁眉苦脸。哈佛大学的研究人员跟踪观察150位健康的男性长达十年,最后发现,在这次试验一开始态度就非常乐观的人得心脏病的可能性比那些态度比较悲观的人要小一半。

  6.做运动,一定要时间长。任何经常性的身体活动都可以减少患心血管疾病的风险,即便每次只运动5到10分钟。

  7.吃烧烤。高温烧烤的食物会产生一种称为晚期糖化终产物的血液化合物,这种化合物会减少细胞的弹性,并增加患心脏病的风险。

  8.油炸食物。在《新英格兰医学杂志》上发表的一项研究中记录了八万名女性长达十四年的锻炼及营养习惯。研究人员发现,与心脏病关系最大的是摄入的食物中含有的转脂肪酸,它是一种降低HDL胆固醇含量并增加对人体有害的LDL胆固醇含量的变异脂肪,而罪魁祸首就是炸薯条。

  9.压抑愤怒。压抑愤怒会加大对心脏的压力,如果发泄出来,会使心脏感到更舒适,降低心律不齐、心绞痛的几率。

  10.终日懒洋洋。终日浑身懒洋洋的人比经常强迫自己做剧烈锻炼的男性患心脏病的可能性要大28%。

  11.狂热一时的节食计划。体重波动非常大的人与体重缓慢下降而很好地保持下去的人相比,心脏要弱得多,血流要差得多。

  12.三餐进食过饱。胃壁扩张,会使肺内压力升高,导致心脏代谢增加,容易诱发致使性的心肌梗塞。因此,中老年患者每餐不宜吃得过饱,一般七八成即可。

  13.远离朋友。在工作中结交朋友最少的人,其心率也最高,血压指数也最不健康,即使是在非常时期也是如此。

  14.临时的婚外性关系会增加心脏病发作的风险。医生们发现,75%在性交的过程中突然死亡的病例都与婚外情有关,同许多年轻女性有亲密关系的男性的死亡风险最大。 在调查与配偶保持长期忠贞的男性中,医生们几乎没有发现心脏病发作的风险。

  15.尚未起床就盘算着当日的工作计划。血压在早上会激增。不过听音乐可以帮助控制血压,从而使早上心脏病发作的可能性降低。

  16.打呼噜不碍事。半数男性有睡眠窒息症(人们在睡眠时一度出现呼吸暂停长达一分钟的情况),还有高血压症,通常是由体内含量高的荷尔蒙醛固酮引起的。要消除睡眠窒息症,也要降低血压。

  17.感冒发烧随它去。感冒发热时,对心脏功能的直接影响,如感冒发热,全身动脉血氧饱和度下降,心脏在相对缺氧的情况下进行工作,易诱发心律失常。

  18.胸前口袋放手机。男士习惯把手机装在上衣左边的口袋里,紧贴着心脏。虽然目前还没有直接的证据证明手机辐射对心脏有多大的影响,但手机最好不要装在上衣左边的口袋里,手机开启的瞬间,也最好远离身体。

2
体格检查要点

  1.表现为急性主动脉瓣关闭不全者,在一般检查中,应注意观察有无长脸、颚弓上抬、细长指、漏斗胸、晶状体脱位或其他马凡综合征的特征;奇脉的出现常是主动脉夹层破裂造成心包填塞的证据;应测量双臂的血压和脉压差;寻找零星的出血点、Roth斑、 Janeway点或Osler结节,这些都是细菌性心内膜炎的表现。触诊心前区以发现抬举性搏动及最强心尖搏动点外移,患者坐位时,有时可在胸骨左缘第三肋间听到柔和的舒张期杂音。

  2.慢性主动脉瓣关闭不全者:脉压差增大可达100mmHg,并伴有舒张压降低,甚至在0mmHg时仍可听到Korotkoff音,在这种情况下,Korotkoff第四期音与舒张压一致。并有主动脉瓣关闭不全的典型周围血管征。

  3.主动脉瓣狭窄者,体格检查的典型表现为颈动脉波上抬延迟,S2中主动脉成分减低及存在S4,典型杂音为主动脉瓣区收缩期粗糙的递减-递增型杂音。随病情进一步恶化,心脏收缩期杂音高峰延后。


3
成人先心病跟感染性心内膜炎

随着近30余年来先诊断和治疗水平的提高,先心病患儿约90%能存活到成年。在美国,约有近100万的成人先心病患者,国内尚无准确的相关资料。然而成人先心病跟感染性心内膜炎存在着怎样的关系?

成人先心病患者在心瓣膜异常、血管畸形、心腔内异常分流的病变处,存在着血流压力阶差,引起血液强力喷射和涡流,在血流的喷射冲击下,使心内膜的内皮受损、胶原暴露,形成血小板-纤维素血栓,涡流可使细菌沉淀于低压腔室的近端、血液异常流出处等受损的心内膜上,容易形成感染性心内膜炎。

先心病介入治疗的适应症不断拓宽,介入治疗术后感染性心内膜炎的预防和治疗显的越来越重要。已有不同类型先心病介入治疗相关的感染性心内膜炎的病例报道,提示应进一步提高对晚发性感染性心内膜炎的认识,加强对此类患者的长期随访。

对植入较大封堵器材的患者,完全内皮化时间长,术后抗血小板治疗时间应持续更长时间。对近期有发热患者应在排除感染性心内膜炎后方可考虑行介入治疗。


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合并心律失常

  小儿最常见的室缺,不做手术能活到成年,这种室缺多有自动闭锁。成年人不大有复杂先天性心脏病,如果有一般不能活到成年。下面我院专家为您介绍成人先心病合并心律失常的相关知识。

  手术与非手术的成人先心病患者在疾病的一定阶段可并发心律失常,影响患者的预后,也与猝死密切相关。介入治疗放置封堵器术后,因封堵器对心房和心室肌以及传导系统的直接压迫,也可产生心律失常和传导阻滞。外科手术可直接引起窦房结、房室传导系统损伤、心房和心室的瘢痕可以引起电生理的异常和致命性心律失常。

  非持续性室性心律失常的临床意义和预防性应用抗心律失常药物的指证尚不明了。预防性应用抗心律失常药物并不显示对无症状的先心病患者有益处。如何识别高危患者和选择适当的治疗方案仍是一项挑战性问题。

  目前,2008年AHA成人先心病治疗指南以下几种情况进行了明确:①心动过速可以通过外科手术或心导管治疗途径改善血流动力学(Ⅰ类B);②有心脏停搏、严重血流动力学紊乱、持续室性心动过速的患者应植入ICD(Ⅱa类C);③成人先心病合并缓慢性心律失常植入永久起搏器有益,超速起搏可以用于终止难以控制的快速型心律失常(Ⅱa类B)。


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合并肺动脉高压

  小儿最常见的室缺,不做手术能活到成年,这种室缺多有自动闭锁。成年人不大有复杂先天性心脏病,如果有一般不能活到成年。然而怎样理解成人先心病合并肺动脉高压?

  先心病合并肺动脉高压的发生机制复杂,参与的因子众多。但主要的发生机制是左向右分流存在,如大的VSD,在早期行肺动脉绑扎手术,可避免发生肺动脉高压。因此,先心病肺动脉高压预防的关键是早期诊断和早期治疗。

  对于合并肺动脉高压的成人先心病可否进行介入治疗,我们的经验是介入治疗后肺动脉压力下降的患者,近期疗效好,远期疗效目前还不得而知;封堵缺损后肺动脉压力升高的患者,如行封堵治疗,加重患者的症状,预后不良。



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临床特点

成人先心病的诊断临床有何特点?在目前的医疗条件下,常见的先心病如室间隔缺损,动脉导管未闭和法乐四联症患者在出生时,听诊可提示诊断。但是听诊杂音不明显的一些先心病则容易漏诊,如房间隔缺损,主动脉缩窄,二叶主动脉瓣等。

在临床上接诊患者的过程中需要提高对这些先心病的诊断意识,以免漏诊。一些出生时发现杂音,而在成年后杂音小消失的患者,需要明确是缺损已经闭合还是并发重度肺动脉高压。

有些先心病患者以高血压,心衰,晕厥,脑卒中,偏头痛和心律失常等就医,应选择适当的检查,排除主动脉缩窄,房间隔缺损,卵圆孔未闭以及先心病合并肺动脉高压等。超声显示上腔型房间隔缺损者,注意排除肺静脉异位引流。另外,临床上遇到经常“感冒”的先心病患者,要注意排除感染性心内膜炎的可能。


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成人先心病人能否参加体育活动?

  成人先天性心脏病中二瓣型主动脉瓣、房缺最为常见,其次是主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄。成人先心病人能否参加体育活动?体育活动的危险性取决于先天性心脏的类型、心脏功能状态、体育活动的种类。

  成人先心病人能否参加体育活动?

  1、先天性主动脉狭窄(轻度,压力阶差<20mmhg)如心电图运动试验,心功能,holter监护都属正常时,可以没有限制,但如运动后出现心绞痛、昏厥、则属禁忌。中,重度者,应避免做体育活动;<>

  2、肺动脉瓣狭窄:轻度;压力阶差<25mmhg,可以没有限制,中重度者应避免;<>

  3、法鲁氏四联症:限制或不参加,运动后可出现呼吸困难、紫绀加重、心律失常;

  4、左冠脉异位:不参加,运动后可出现心绞痛、心肌梗死、骤死;

  5、肺动脉高压:不参加,运动后可出现昏厥、骤死;

  6、房缺:根据病情;酌量运动。小房缺—无限制,中→大房缺—不参加。

  除成人先心病人能否参加体育活动外,专家还提到成人先心病中房缺、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣病、法鲁氏四联症等,都可以妊娠。




8
成人先心病的特点有哪些?

据统计成人先心病只占18%。其发病年龄多在18~30岁之间,如不手术仅有少数患者活到老年。成人先天性心脏病占前三位的疾病分别是房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损。较轻的先心病常因症状轻微而在儿童时期漏诊或其家属拒绝手术,直到中年以后才被发现,对寿命无明显影响。对那些较严重的先心病如不在儿童期手术根治,则即使能活到成年,也会有严重的继发性改变。如严重的肺动脉高压、严重的心室肥厚及日益严重的心力衰竭,实际已经失去手术机会。

社会因素对治疗的影响

成人先心病患者在升学、求职、婚姻时即使无任何症状也要求手术治疗。成人对手术的顾虑超过儿童,这影响手术前后的治疗和康复。

年龄对先心病的影响

随年龄增加,除原有先心病加重及继发病变明显以外,则是中老年人的生理或病理性变化将影响先心病与大血管畸形的过程。例如主动脉硬化可使主动脉畸形缩窄部远端扩张或形成夹层动脉瘤。

感染

细菌性心内膜炎多发生于未经矫治的先心病。因此成人先心病患者感染机会多于儿童。

与妊娠的关系

在生理状态下妊娠后期血容量增加,心排血量增加,耗氧量及血压也升高,这些都增加心脏负担。这样的情况如果发生在一个先天心脏病患者身上,对无分流或少量左向右分流的先心病,且不伴有肺动脉高压及紫绀的病人,一般能胜任生育。其他情况则不宜妊娠。

预后

预后随畸形的类别及严重程度不同而有很大差别,当然预后也与手术的情况密切相关,手术根治是治疗的根本办法。成人先天性心脏病按解剖特点分为三类:单纯的肺循环—体循环之间的异常沟通,例如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、主动脉窦瘤破入右心等。单纯的瓣膜畸形、主动脉畸形,如主动脉狭窄、肺动脉狭窄、二尖瓣畸形、三尖瓣下移、主动脉瓣狭窄等。较复杂的综合畸形,最常见的是法乐四联症。


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