据估算，我国先天性心脏病约占活产新生儿的7‰~8‰，每年先天性心脏病手术4万余例，其中复杂性先天性心脏病约占20%。复杂性先天性心脏病指法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断等心血管畸形复杂的疾病。

　　1-6岁其他复杂先心病的并发症有肺炎、心力衰竭、肺动脉高压、感染性心内膜炎、缺氧发作、脑血栓和脑脓肿。

　　一、肺炎

　　二、心力衰竭

　　三、肺动脉高压

　　四、感染性心内膜炎

　　五、缺氧发作

　　六、脑血栓和脑脓肿

　　先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。

　　(1)手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病(如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)及复杂先天性心脏病(如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。

　　介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。

　　治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2—4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短(约1小时)、恢复快(术后第二天即可下床)、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短(约1周)等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。

心脏肺动脉闭锁是一种极少见的先天性心脏病，闭锁部位可见于主动脉、肺动脉瓣和左右肺动脉分叉处，常合并有其他心脏畸形。肺动脉是向肺脏供血的大动脉，在肺脏内肺动脉内的静脉血和空气中的氧气结合后成为富含氧气的动脉血，回流到心脏再经主动脉供应全身。

因心脏肺动脉闭锁，出生后得以存活的患儿，未经氧合的静脉血液经未闭的动脉导管或（和）体－肺动脉交通支维持肺血循环，使全身得到最基本的氧合动脉血维持生命。

因此，动脉导管的直径和支气管动脉的供血情况，决定了患儿出生后青紫程度。90％以上的患儿出生时或出生后很短时间内即出现青紫，并呈进行性加重。

室间隔完整的心脏肺动脉闭锁患儿，50％再生后2周内死亡，85％患儿在生后6月内死亡，极个别患儿可依靠较大的心外侧支循环活到成年。

成活的患儿生长发育缓慢，常有活动后心悸气短，重症患儿动脉氧分压可低至20mmHg，血氧饱和度仅40％左右。

患儿死亡的主要原因是缺氧和代谢性酸中毒，特别容易发生在动脉导管闭合之后。

患儿出生后需要静脉滴注前列腺素E1，以延迟动脉导管闭合时间，缓解症状，外科手术大多采用分期手术治疗。

一般情况下先行体－―肺分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第二阶段在3-5岁时建立由心室到肺动脉的血流通道，闭合心内分流和心外分流。目前，一期姑息性手术死亡率在10％，一期术后约25％的患儿因吻合口问题在一个月内需再次手术。

姑息性手术后未做根治术的3年存活率为50％，5年存活率小于30％。根治术的早期死亡率为25％，死亡原因主要是左心室功能不全。

动脉干永存是指由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。

因此左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。动脉干永存是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5％左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3％。

病理及症状

在胚胎发育的第3及第4周，在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，关闭室间孔。如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损，动脉干即骑跨在室间隔缺损之上。动脉干的半月瓣常为3瓣，可有2～6个瓣叶畸形，动脉导管经常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出，甚至肺动脉不发育，肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉，故动脉干永存可有各种不同的类型，但不论何种类型，体循环、肺循环、冠状动脉的血液来自心室和动脉干。血流动力学：动脉干永存病例，来自左、右心室的血液全部进入动脉干。静脉血液和左心室喷射的来自肺循环的氧合血和右心室喷射的来自体循环的血液混同进入动脉干，因此而产生的血氧饱和度降低的程度取决于肺循环血流量的多少肺血流量多临床上紫绀不明显或程度轻，但心脏负荷加重伴有动脉干瓣膜关闭不合者易造成心力衰竭，左心房压力升高可发生肺水肿、肺血流量少侧紫绀明显，引致肺血流量减少。最常见原因是肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变，致肺循环阻力升高，血流量减少，肺动脉狭窄亦可造成肺血流量减少但较为少见。

婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾）。体格检查：患者全身情况较弱，体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏肿大，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常有水冲脉。胸片示心影增大，肺血管纹理增多，以心室增大为主，升主动脉明显增宽，搏动强烈而不见肺动脉，约25％病例为右位主动脉。肺动脉起源部位较正常高，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值。心电图检查：肺血增多时为左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少时为右心室肥大。超声心动图：见动脉干骑跨在室间隔缺损之上，常见左心房，左心室大，动脉干瓣膜可增厚。心导管检查：右心室压力增高，左、右心室收缩压相近，肺动脉与动脉干压力亦相近。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上，仅有一组半月瓣。冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。

分型

根据肺动脉起源部位的不同，动脉干永存有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。

Ｉ型动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48％。

Ⅱ型左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29％。

Ⅲ型左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11％。

Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12％。

VanPraagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类：

A1型约占50％，动脉干间隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升主动脉，约７％病例在肺动脉主干的起点有狭窄。

A1-A2过渡型约占9％，在心血管造影和手术中均不能区别。

A2型约占21％，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近，由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少。

A3型约占8％，仅有单一肺动脉分支起自动脉干佛氏窦上方，供给同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供给，通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧。

A4型约12％，动脉干直接在干瓣上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显着扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全断离。

诊断检查

（一）肺动脉闭锁型的严重法乐四联症生后即现紫绀和心力衰竭，Ｘ线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。

（二）主、肺动脉间隔缺损类似动脉干永存的Ｉ型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。

（三）大动脉错位生后即现紫绀和心力衰竭，若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时紫绀较轻，症状出现较迟。Ｘ线检查示心脏增大呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。

（四）三尖瓣闭锁右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而动脉干永存常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。

治疗方法

经胸骨正中切口，体外循环下进行，但在体外转流阻断主动脉前，先要钳夹左、右肺动脉，以免发生急性肺水肿，然后从动脉干上切断肺动脉。如肺动脉有两个分开的开口，则将两个开口连同一片主动脉壁一起切下，动脉干后壁的缺损和室间隔缺损用补片修补，使动脉干只与左心室相通。应用带瓣外导管建立右心室与肺动脉连接。

动脉干永存是严重型致命性心血管畸形之一，预后极差。如不及时治疗，约有75%的病人在一岁内死亡，延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压，肺血管梗塞而失去手术机会。

(一)Ⅰ型动脉干永存

较短的主肺动脉干起自动脉干的左后壁，一般左冠状动脉开口位置较高，因此先在主肺动脉起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖结构后，再将切口向下向后延伸，将肺动脉自动脉干上切下来，注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜，动脉干的切口可直接缝合，如果有张力则以补片修补。

(二)Ⅱ型动脉干永存

如果左、右肺动脉一个开口从动脉干永存的左后壁发出，而主肺动脉缺如。将左、右肺动脉开口连同相连的动脉干壁一并切下来，动脉干留下的缺损可直接缝合，但以补片修补为好。闭合此切口一定要严密，一旦开放主动脉阻断钳后发现漏血，再显露此处止血相当困难。如果动脉干前壁带瓣管道与肺动脉吻合，则可将动脉干横断，用4-0聚丙烯线将带瓣管道与肺动脉先行吻合。待肺动脉与带瓣管道的远端吻合完毕后，再用4-0的聚丙烯线将横断的动脉干端-端吻合。若左、右肺动脉共同开口于动脉干的左后壁，可经动脉干的前壁切口，用补片修补肺动脉在动脉干内的开口，带瓣管道远端可与左肺动脉端-侧吻合。

(三)Ⅲ型动脉干永存

左、右肺动脉分别发自动脉干两侧壁，可将与肺动脉相连接的一段动脉干切下来，将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合，下方切口与带瓣管道远端吻合。动脉干断端可直接吻合，也可用一段人造血管来吻合连接起来。带瓣人造血管婴幼儿长度为12～16mm，较大的儿童为20～25mm，最好用冷冻保存的带瓣同种异体的主动脉或肺动脉。

(四)VSD修补

在右室流出道作纵形切口，上端近动脉干瓣环，下端至右室中部，即可显露VSD，大部分是漏斗部室间隔缺如。一种VSD为漏斗部干下型，半月瓣构成VSD顶，前缘为间隔边缘束前支，后缘为间隔边缘束后支与室上嵴融合形成的肌束，此束将VSD与三尖瓣前瓣分开，VSD边缘远离传导束。另一种VSD为膜周漏斗型，室上嵴缺如，动脉干和三尖瓣前瓣呈纤维性连接，VSD后缘靠近三尖瓣前瓣，距传导束很近。

VSD修补方法：如为干下型VSD，远离希氏束，其后下缘可用带垫片褥式缝合或双层连续缝合。上缘用带垫片褥式缝合于右前缘心室切口上方的深部，穿过垫片打结，使动脉干瓣膜完全位于左室侧，扩大左室流出道，上缘最后一针不打结，待带瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再打结。对于膜周型VSD，后下缘带垫片缝线要穿过三尖瓣根部，避免损伤希氏束，上端补片要足够大，缝在右室前壁，以便扩大左室流出道。

(五)右室流出道与肺动脉连接

将带瓣的管道先与左心缘平行放入心包腔内，其远端以4-0聚丙烯线先与肺动脉端吻合，用连续缝合，先缝后壁再缝前壁。带瓣管道剪成斜面，如为同种主动脉，二尖瓣要修整好以备与右室切口吻合。一般后侧即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯线从足跟部连续缝合，要将补片上端连续缝合在内。婴幼儿缝合完毕将胸腺切除，于左侧膈神经后方将胸膜切开，关胸时心脏向左后旋转，以免关胸后心外管道受压。如果关胸困难，可分期关胸。

手术适应症

目前大多认为在1岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达50%，存活者10%～15%不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗。Ⅳ型动脉干永存也可行根治术，但常因肺血管严重病变手术效果不好。再次手术的指征是移植的管道发生梗阻；瓣膜衰败导致心力衰竭；第一次移植的管道直径小，不适应病人生长发育的需要。

不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。年龄较大，出现紫绀，动脉血氧饱和度小于83%，肺血管阻力大于8woodU者，手术危险性很大。肺血管阻力大于12woodU者，为根治术的禁忌证。

复杂先天性心脏畸形和大量左向右分流的心脏间隔缺损，易致呼吸循环和神经系统结构和功能继发性损害，甚至出现心力衰竭和低氧血症等危急症状，内科保守治疗的死亡率比较高。既往由于低体重小儿一期根治术死亡率高，故主要采用强心利尿及扩血管等保守治疗或先行肺动脉环缩或体－肺动脉分流术，到学龄前或体重比较大时再行根治术，部分患者在保守和姑息治疗期间死亡或丧失手术机会，二次手术并发症多，增加了患者经济负担。随着麻醉、体外循环、围手术期管理和外科技术的不断提高，目前主张争取早期行一期根治术，对于部分反复肺部感染、顽固性低氧血症和酸中毒的患儿需要行急诊或亚急诊手术。即使有严重的肺动脉高压，如果能在2岁之内进行手术，术后肺动脉压力往往能恢复到正常或接近正常。通过临床统计数据对比提示低体重婴幼儿先心病外科治疗是安全可行。

低体重婴幼儿血浆总容量少，对晶体液的缓冲能力小，特别是肺弹力组织发育差，血管丰富，毛细血管和淋巴间隙较成人宽，肺表面活性物质合成分泌储备能力低，加上肾脏代偿和排水能力弱和术前往往有反复肺部感染与肺动脉高压，手术后易于发生肺部和肾脏并发症，积极的围术期处理和良好的体外循环管理技术非常重要。术前常规吸氧，雾化吸入，积极控制呼吸道感染。术中避免过度血液稀释，预充液以胶体为主，并常规进行血液超滤，以消除水潴溜，减少血液丧失，减少术中和术后早期输库血量，缩短术后呼吸机辅助时间。术后加强呼吸道管理和利尿，建立良好的输液通路，常规应用小剂量多巴胺，由于后负荷是决定心功能的主要因素，对严重肺动脉高压和复杂畸形患者给予硝酸甘油，以减轻心脏负荷，改善微循环和冠状血流，使复温均匀。小儿配合比较差，呼吸机辅助期间充分镇静，估计带管时间长者，经鼻腔插管，以保证固定确实，相对舒适，便于口腔护理。补充液体以10%的葡萄糖为主并辅以胶体，注意防止低血糖，适当控制液体总量，特殊用药及生理需要量液体采用输液泵稳定持续的给予，速度过快；间断静脉注射速尿，在手术后的前两天使液体的出入量处于负平衡状态。

　　根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别选用下列手术。

　　(一)姑息性手术

　　以增加(体-肺动脉分流术)或减少(肺动脉环束术)肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点，如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治术时发生困难;肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰;上腔静脉-肺动脉吻合术(Glenn手术)不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉脉瘘;肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉扭曲等。Moodie等分析姑息手术用以治疗单心室的效果，发现不管是为增加或减少肺血流量而手术，30%A型和 75%C型单心室死于确诊后10年内，因此姑息性手术既有用处又有不足或不尽满意之处。

　　(二)心室排外手术(Fontan手术)

　　使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉(缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部)，而遗下的单心室专供体循环使用。Mayo临床医院截至1983年，为128例单心室病人做了Fontan术，手术死亡率25%(32例)，后50例死亡率降至14%(7例)。心室与主动脉之间血流通道有狭窄者，Fontan手术的危险性特别高。

　　(三)心室分隔术

　　以大块人造纤维织物，将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉。手术复杂而困难虽经不断改进操作技术，但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。Mayo临床医院Feldt曾报道45例，其早期和晚期死亡率分别达47%(21 例)及18%(8例)，存活的16例中12例情况较好，4例疗效不佳。11例为左向前位主动脉瓣下流出道腔室、术前无充血性心衰、先前未行姑息手术、且术前无明显紫绀者，其手术存活率达82%，综合其他报道的资料亦说明，分隔术应限用于具有左向前位的主动脉瓣下输出腔室(A-Ⅲ型)、正常房室瓣、心室输出部无阻塞病变、先前未施行过姑息性手术以及术前无充血性心衰及明显紫绀者。

据估算，我国先心病约占活产新生儿的7‰~8‰，每年先心病手术4万余例，其中复杂性先心病约占20%。复杂性先心病指法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断等心血管畸形复杂的疾病。

目前先心病外科手术治疗方法主要有：姑息手术、解剖纠治手术、生理纠治手术以及解剖生理双纠治手术等。姑息性手术可延缓病情的发展，如锁骨下动脉与肺动脉、肺动脉环扎术等；解剖纠治术使异常心脏结构恢复正常，如法乐四联症根治术、主肺动脉窗修补术、主动脉缩窄成形术等；生理纠治术对于解剖上难以纠正的心脏畸形，可建立肺循环或体循环通道恢复生理功能，如三尖瓣闭锁的Fontan手术，右室双出口的内隧道修补术，完全性大动脉转位的Senning、Switch或Rastalli手术等；解剖生理双纠治手术不但要恢复正常的心血管结构，而且还要恢复正常的生理或生长功能，如改良ROSS手术、Nikaidoh手术、Lemcompte手术等，在解剖矫正的前提下充分利用自身组织使心血管重建，由于自体组织具有一定的生长性，可避免人工移植物远期出现的不良反应。

总之，复杂先心病仍为外科治疗难题，但采用合理的外科技术及手术方法，大部分复杂性先心病是仍然可以治愈的。

　　右室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10%的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方，30%位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右室双出口病例。房室联接：90%的病例房室关系一致，右心房与右心室联接，左心房和左心室联接，房室关系不一致者仅占10%左右。其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。

　　【病理改变】

　　右室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度，在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多，临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似。在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉，而右心室血液主要进入主动脉，临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似，有肺充血和严重紫绀。室间隔缺损大，左心室排血无阻碍，左、右心室内压力相等。室间隔缺损小，左心室排血受阻，左、右心室间存在压力阶差，左心室压力高于右心室。无论室间隔缺损位置和大小，若有肺动脉狭窄时，临床类似严重的法乐四联症，有肺缺血和严重紫绀。

　　【症状】

　　右室双出口分型方法很多，Lev、Kirklin等从外科治疗观点，根据室间隔缺损解剖位置与动脉干的关系分型如下：

　　I右室双出口，房室关系一致

　　1.主动脉瓣下室间隔缺损

　　伴肺动脉狭窄

　　无肺动脉狭窄

　　2.肺动脉瓣下室间隔缺损

　　伴肺动脉狭窄

　　无肺动脉狭窄

　　3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损

　　伴肺动脉狭窄

　　无肺动脉狭窄

　　4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损

　　伴肺动脉狭窄

　　无肺动脉狭窄

　　Ⅱ右室双出口，房室关系不一致

　　1.主动脉瓣下室间隔缺损

　　无或有肺动脉狭窄

　　2.肺动脉瓣下室间隔缺损

　　无或有肺动脉狭窄

　　3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损

　　无或有肺动脉狭窄

　　4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损

　　无或有肺动脉狭窄

　　Ⅲ其他复杂类型

　　伴有完全性肺静脉异位引流，完全性共同房室通道，二尖瓣闭锁或狭窄，主动脉狭窄或发育不全。

　　【临床表现】

　　右室双出口临床表现多样，视病变类型，心室间隔缺损的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心室间隔缺损，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期(平均2个月，变动范围1天～4岁)即呈现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术，手术死亡率曾高达50%，因此常需先施行姑息性手术，如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命。近年来2岁左右幼儿右室双出口根治术的手术死亡率已降至10%左右。胸部X线检查、心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异。切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法，两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室，二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接，并可显示主动脉、肺动脉开口的互相位置，心室间隔缺损的位置及大小，以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄，二尖瓣前叶裂缺等。

　　(一)右室双出口，房室一致，右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型。临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似，常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染，肺炎，发育迟缓和心功能不全。胸片：显示心影增大和肺充血。心电图检查：右心室肥大，常见室内传导阻滞。右心导管检查：左、右心室压力及主、肺动脉压力相似为其特征，肺血管阻力增高，因左室射血经室间隔缺损入右心室及主动脉故动脉血氧饱和度增高。选择性右心室造影：可见主、肺动脉同时显影。

　　(二)右室双出口，房室一致，右位主动脉，主动脉瓣下室间隔缺损，伴肺动脉狭窄。临床表现与严重的法乐四联症相似，有紫绀，蹲踞，杵状指(趾)和缺氧性发作。胸片：显示肺缺血。心电图检查：左、右心房，右心室肥大。右心导管检查：其特征为因左心室射血经室间隔缺损到右心室后再入主动脉，故右心室血氧饱和度高于右心房。选择性右心室造影：见右心室、主动脉、肺动脉同时显影、并见右心室漏斗部及/或肺动脉狭窄。

　　(三)右室双出口，房室一致，右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损，有或无肺动脉狭窄。临床表现在婴儿期就出现紫绀，呼吸困难及充血性心力衰竭，生长发育迟缓，杵状指(趾)。胸片：显示肺充血和心影扩大。心电图检查：轴心右偏，右心室肥大。右心导管检查：左、右心室压力与主、肺动脉压力相似，右心房、右心室及肺动脉血氧饱和度递增。选择性右心室造影：右心室、主动脉、肺动脉同时显影。

　　(四)右室双出口，房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损主动脉与肺动脉开口并例，室间隔缺损较大，位于两根大动脉开口之下。临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似，分流量大，轻度紫绀或心力衰竭。胸片：显示肺血流量增多，心影扩大。心电图检查：双心室肥大。右心导管检查：右心室压力与体循环动脉压力相似，右心室内血氧饱和度增高。选择性右心室造影：主动脉与肺动脉同时显影，室间隔缺损位于两根大动脉之下。

　　(五)右室双出口，房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损主动脉和肺动脉开口并例，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状。胸片：肺充血，心影增大。心电图检查：左、右心室肥大。右心导管检查：右心室血氧饱和度增高。选择性右心室造影：显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。

　　(六)右室双出口，房室不一致，常伴肺动脉狭窄和右位心，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方。临床表现为在婴儿期即出现紫绀、缺氧。胸片：显示心脏与内脏正位或逆位。心电图检查：左、右心室肥大。右心导管检查及右心室造影：左、右心室压力相似，导管不易插入肺动脉，但肺动脉血氧饱和度增高而压力降低。造影见两根大动脉起源于右心室，室间隔缺损位于室上嵴下方，有肺动脉瓣狭窄。

　　【检查】

　　1.病史

　　临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。

　　2.体检

　　心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。

　　3.心电图

　　无肺动脉狭窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R间期延长，常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。

　　4.X线检查

　　一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者，肺血流量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。

　　5.心导管检查和右心导管造影

　　无肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房。右心室造影主、肺动脉同时显影。

　　6.超声心动图

　　示主动脉、肺动脉均起源于右心室，或1支大动脉起自右心室，另1支大动脉90%起源自右心室，主动脉与肺动脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。

　　【治疗】

　　右室双出口的类型，按VanPraagh字标命名法，在临床上多见的是SDD型，其次为SDL型和ILL型，还有少数为SLL型、IDD型和IDL型等，其手术方法应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。

　　治疗措施：

　　1.根据室间隔缺损的位置选用心内隧道或管道，室间隔缺损过小者应切除缺损前上缘肌肉以扩大缺损，防止左心室流出道梗阻。

　　2.SLL型的室间隔缺损危险区位于缺损前缘和上缘，修复此处时应缝在有心室面，可避免损伤传导束。

　　3.合并肺动脉狭窄者，在SDD型和ILL型应用跨越瓣环的右室流出道补片，但在心内安放管道的病例，则作右室到肺动脉的心外管道。在SLL型和IDD型应用左心室到肺动脉心外管道。

　　4.SDL型和IDL型远离大动脉的室间隔缺损合并肺动脉狭窄病例，可行改良Fontan手术或全腔静脉-肺动脉连接术。

　　5.Taussig-Bing主动脉瓣下狭窄，补片覆盖肺动脉开口和室间隔缺损，肺动脉近心端与升主动脉端侧吻合。

　　6.术后测压，右室/左室或在SLL和IDD型的左室/右室收缩压比值应<0.75，否则仍有残余阻塞，应修复。

　　7.合并畸形：常见合并多种畸形，如动脉导管未闭、主动脉狭窄、左上腔静脉、冠状血管畸形、右旋心或左旋心、完全房室间隔缺损等，应根据病情行相应处理。

　　与临床表现的分类对应：

　　(一)治疗(右室双出口，房室一致，右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄。)：在体外循环结合低温下，切开右心室作心室内隧道，即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。

　　(二)治疗(右室双出口，房室一致，右位主动脉，主动脉瓣下室间隔缺损，伴肺动脉狭窄。)：在体外循环结合低温下，切开右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切开肺动脉瓣膜融合的交界，若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片，重建扩大右心室流出道，同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接。

　　(三)治疗(右室双出口，房室一致，右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损，有或无肺动脉狭窄。)：在体外循环结合低温下，切开右心室，在右心室内作一室间隔缺损与肺动脉之间隧道，使肺动脉与左心室连接，因而形成生理上的大动脉错位，然后在右心房内施行改道手术(Mustard或Senning术)。另一种手术方法为在右心室内作一隧道，将室间隔缺损与主动脉连接，这样左心室血流排入主动脉，右心室血液排入肺动脉，如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道，若有肺动脉狭窄，需同时作右心室流出道扩大手术。

　　(四)治疗(右室双出口，房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损主动脉与肺动脉开口并例，室间隔缺损较大，位于两根大动脉开口之下。)：在体外循环结合低温下，切开右心室作卵圆形补片使室间隔缺损与主动脉连接，建立左心室和主动脉间的内隧道。

　　(五)治疗(右室双出口，房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损主动脉和肺动脉开口并例，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。)：在体外循环结合低温下，切开右心室后进行：

　　1.室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下，小型缺损需要扩大，然后作心室内隧道修补，使室间隔缺损连接主动脉，闭合肺动脉开口，用带瓣心外导管建立右室与肺动脉通路。

　　2.室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下，伴肺动脉狭窄者，用心室内隧道修补方法连接左室-主动脉通路，并用心包或涤纶片作右室流出道跨肺动脉瓣环补片成形术。

　　(六)治疗(右室双出口，房室不一致，常伴肺动脉狭窄和右位心，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方。)：在体外循环结合低温下，施行心内隧道手术：

　　1.心内隧道修补术经位于左侧的形态上的右室切口，切除肺动脉下肥厚部分肌束及切开肺动脉瓣以解除狭窄，用补片修补室间隔缺损与肺动脉相接，保证使肺动脉出口起源于形态上的左心室。

　　2.心内隧道修补带瓣心外导管纠治术经位于形态上的左心室切口，闭合室间隔缺损使主动脉引流体循环心室的血流，将肺总动脉切断，近心端缝闭，远心端与右心室切口之间连接带瓣心外导管，引流体循环静脉血入肺动脉。

　　重建右室-肺动脉通路的带瓣外导管主要有两种，即带主动脉瓣的同种主动脉导管和带异种(猪)瓣的涤纶导管。采用后者比前者为好，其优点是：

　　(1)涤纶导管的大小取材方便，易于保存和移植。

　　(2)移植后跨瓣压力阶差小。

　　(3)同种主动脉导管有退行性变，产生钙化及狭窄以致失效。