Atrial septal defect 0-3 years operation
房间隔缺损
无
无
婴幼儿
是
遗传和环境影响
劳累后心悸、气喘、咳嗽
房缺0-3岁手术胎儿时期血液由此间隙(卵圆孔)经第健康搜索一房间隔上的第二孔流入左心房。出生后左心房压力增高,卵圆孔关闭静脉窦右角残留部分从上腔静脉口延伸至下腔静脉口。静脉窦左角残留部分参与分隔冠状静脉窦与左心房之间壁劢的形成如果第二房间隔发育障碍或第一房间隔吸收过度以致第二孔扩大或未能完全遮盖均可导致卵圆窝部位的缺损。肺静脉异常地附着于上腔静脉或下腔静脉,腔静脉与肺静脉之间的壁被吸收导致心房间的交通为静脉窦型房间陨缺损。
单纯房间隔缺损在儿童期大多可无症状,因此不易早期发现,除非请专科医生进行检查。随年龄增长症状逐渐明显,较早期的主要症状是活动时呼吸困难。随着病情的加重,可发生室上性心律失常,如有房性早搏患者可出现心悸。如有房扑、房颤,则上述症状进一步加重。重症患者发生右心衰竭,出现相关临床症状,如腹胀,消化功能障碍,下肢水肿等。晚期约有15%患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫,形成艾森曼格综合征。体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂,并可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,此系肺动脉血流量增加,肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。重症患者,可有颈静脉怒张,肝肿大等右心功能不全的体征。
房间隔缺损婴儿病例因为肺部充血,容易反复发作严重的肺部感染,表现为多咳、气急,甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少,房间隔缺损患者多有体力缺乏,容易怠倦和呼吸困难。运动后更易感到气急和心悸。
此外,右心舒张期负荷过重长期存在,可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢,可迁延达数年之久。因此了解房间隔缺损的治疗最佳年龄很重要。
一般来说,房间隔缺损的治疗最佳年龄阶段为1-3岁。巨大房间隔缺损,应不受年龄的限制及早房间隔缺损治疗手术。
如房间隔缺损大,分流量大,肺充血严重,经常伴有心衰、肺炎等并发症者,应及早手术、手术可在婴儿期(1岁以内)进行。年龄很小不是房间隔缺损治疗手术禁忌症。
所以房间隔缺损手术年龄最好选择在肺动脉高压出现之前,儿童应在3岁前。大的房间隔缺损,伴有较严重的肺充血症状及慢性心功能不全等房间隔缺损症状,易产生肺动脉高压,主张早期手术。一般建议大的房间隔缺损患儿,手术年龄在6月-2岁,以防止肺血管不可逆性病变的发生。对于6月以下,有严重充血性心力衰竭及反复呼吸道感染,药物不能控制者,应及时手术纠治。
婴儿房间隔缺损患儿心内分流出现右向左分流时,临床上出现青紫,即艾森曼格氏综合征,肺血管床已发生不可逆性病变,应为手术禁忌证。
房间隔缺损患儿,如不及时治疗,随着时间流逝,会引起肺动脉高压,当肺动脉高压发生后,不仅常能引起肺部并发症,如呼吸道感染和血栓形成,而且能使右心血液的输出受到障碍,产生右心室和右心房肥大,终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能,所以发生衰竭的年龄一般较迟,多在20~30岁以上。
当右心压力增高到一定限度时,右心房内的部分血液可逆流入左心房,形成自右向左的分流,临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段,此时极可能已丧失手术治疗机会。
很多家长很容易忽视孩子的一些房缺的症状,如体质差、发育迟缓、体力差等。家长们会认为这是因为孩子的营养不好,而一味的给孩子大部特补,殊不知孩子可能患上了先心病房缺。
那么如果还是患上了房缺,孩子有哪些具体房缺的症状呢?
房缺症状一:易患呼吸道感染。这是房缺患者最普遍的症状之一。多数房缺患者由于肺血增多,平时易反复患呼吸道感染,反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭,二者常常互为因果,成为先天性心脏病房缺的死亡原因。
房缺症状二:青紫。青紫是青紫型房缺的突出表现。可于出生后持续存在,也可于出生后三至四个月逐渐明显,在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明显。而潜伏青紫型房缺平时并无青紫,只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫,晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。
房缺症状三:体力差。由于心功能差、供血不足和缺氧所致,重症房缺患儿在婴儿期即有喂养困难,吸吮数口就停歇,气促,易呕吐和大量出汗,喜竖抱,年长儿不愿活动,喜蹲踞,活动后易疲劳,阵发性呼吸困难,缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥,易出现心衰。
房缺症状三:发育差。房缺患儿多有发育迟缓,有青紫者尤其明显,严重者智力发育也可能受影响。
房缺症状四:心脏杂音。多数房缺患者心脏都可听到杂音,这种杂音比较响亮,粗糙,严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现。部分正常儿童可有生理性杂音。
房缺其它症状:房缺患者如有左心房扩大或肺动脉压迫喉返神经,则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽;合并其它畸形,如先天性白内障、唇腭裂和先天愚型等;心室增大可致心前区隆起,胸廓畸形;持续青紫者可伴有杵状指,多在青紫出现后1~2年形成。
家长如果发现自己的孩子有上述症状,应及早到医院就诊,以确诊是否患有先天性心脏病房缺,常用的检查方法有X线检查、心电图、超声心动图,心要时作心导管及心血管造影检查。一旦确诊为先天性心脏病,应尽早去心脏外科就诊,由医生决定手术时机,现在心脏外科发展很快,房缺的修补手术也越来月成熟,绝大多数房缺患者已经治愈。
有说法说小儿患有房缺责任在于母亲。为什么这么说呢?不能说母亲患有房缺,生下来的宝宝也患有房缺。而说小儿患有房缺责任在于母亲,这是不科学的。虽然说房缺是有一定的遗传倾向的,但是在小孩遗传的几率仍然不能确定。更重要的是,房缺的发生主要是和孕期病毒感染以及环境污染等有关,如果需要再次怀孕,建议做好孕前检查以及孕前准备,怀孕后加强产前检查,同时建议及时治疗先心病房缺。
先天性心脏病房缺既然是从娘胎里带来的,那就与胎儿生长的环境密切相关,或者说,与母体密切相关。如果在怀孕期间(主要是前三个月)母亲患了病毒感染,尤其是风疹、腮腺炎、流行性感冒,就很可能造成胎儿心脏畸形,因为心脏的发育成形是在怀孕后的头三个月;怀孕的母亲服用太多的镇静药、抗菌素(主要是四环素、土霉素、金霉素)和奎宁等也是原因之一;母亲患有“糖尿病”、“甲状腺机能亢进”等病时,也会使胎儿心脏发育不正常;高龄妇女的多产儿容易有先天性心脏病房缺及其他畸形;怀孕期间接触放射线,饮食中缺乏叶酸,孕妇的心情不佳等,均可能造成婴儿先天性心脏病房缺有关系;另外,也可以见到在同一家庭中,双胎或几个孩子都有先天性心脏病房缺或其他畸形,家庭成员中有人患心脏病时,小孩得先天性心脏病房缺的也多。
这些情况都说明先天性心脏病房缺和胎儿的生长环境有关。因此母亲在怀孕期间,如能避免上述不利因素,特别是预防病毒感染,尽量少吃药(包括中药在内),这对于预防胎儿心脏发育畸形是很有好处的。
房间隔缺损(简称房缺)是左右心房之间的间隔发育不全遗留缺损造成血流可相通的先心病畸形。是先心病心脏病中最常见的一种病变。发生率占出生活产婴儿的1/1500,占先心病的6%~10%,女性多见,女男比例均2:1。近年来,在中国境内,房缺的新生儿发病率有提高的迹象。
那么治疗房缺最佳时机什么时候呢?专家提醒,房缺治疗的最佳时机是根据患者病情而定的,没有一个确切的定数。
根据临床试验数据,继发孔型房间隔缺损的自然闭合率整体上为87%。在3各月以前诊断的缺损《3mm的房间隔缺损在1岁半内可100%的自然闭合;缺损在3~8mm的房间隔缺损在1岁半内有80%以上的可自然闭合;缺损在8mm以上者很少有自然闭合者。
对于房间缺损口径小于5mm 的房缺,可以无需治疗,它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音,对将来升学、就业、婚姻有一定影响,而现在房缺修补手术又非常成熟,有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的房间隔缺损,比如干下部位的房缺,由于靠近主动脉瓣,就是小于0.5cm,也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于5mm的患儿建议行房缺修补手术治疗。
房缺手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形(房缺)的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般而言,单纯性的房缺建议4--5岁进行手术治疗,如果这时候房缺患者体重达到3公斤以上,同时全身发育及营养状况良好,可以考虑进行房缺修补手术,治愈率基本上可以达到100%。但是如果房缺患儿年龄过小,体重偏低,全身发育及营养状态较差,此时会增加房缺修补手术风险。同时建议最好在学龄前做手术,因为越早做能摆脱他有心脏病(房缺)的阴影,并且不影响到学习。是女孩子最好用导管房缺手术,那样才不会有刀疤。对于合并肺动脉高压、先天畸形(房缺)严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者进行房缺修补手术越早越好。
因此,尽早的进行房缺的手术治疗,可以尽早纠正血流异常对机体的影响,并最大限度地保护心肺功能,对小儿的健康成长及成年后的生存质量十分有益。有些先心病(房缺)早期就可带来严重的并发症,治疗不及时,将会失去房缺手术机会或房缺手术后远期生活质量不理想。如果是成人最好选择青壮年时期,这样利于恢复。如果是老年人,符合条件最好选用介入治疗,以提高安全性。
通过临床提供的数据,小儿房缺一般表现为下面四个症状:
1、房缺心脏听诊为舒张期隆隆样的杂音。
2、房缺的患儿喂养较困难和营养不良,发育较一般小孩缓慢。
3、一般情况下患有房缺都会出现紫绀,舌头、嘴唇发青,哭闹时脸色发青。
4、患有房缺的患儿稍一活动,就会出现呼吸困难、呼吸急促。即活动受限。
因此,患有先心病的患儿,如发生发烧、食欲不振、面色苍白精神异常等时,父母应该立即带小孩前来就诊,有这种症状是小孩有可能患了细菌性心内膜炎。患儿可以做胸部X光检查、心电图及超声心动图检查。但超声心动图是明确诊断和鉴别诊断的重要检查。这些检查可以判断出患儿的先心病的性质极其程度。
一般如不出现呼吸急促、喂养困难、生长发育滞后等情况,患有先心病的患儿有可能自行恢复。一旦有这种症状出现必须需就医进行手术或者介入治疗。所以父母一定要定期带小孩去进行心脏彩超。但无论如何,患先天性房缺的患儿,都需要及早治疗,不然会影响患儿的发育情况。
1、先天性心脏病房缺是采用介入封堵方法还是手术方法好?
大多数单纯先天性心脏病房缺可以采用封堵的方法,因为先天性心脏病房缺介入封堵手术有创口小、恢复快、不留疤、患者痛苦小等优点。因此,建议先天性心脏病房缺患者如果符合先天性心脏病房缺介入封堵手术,都提倡使用先天性心脏病房缺介入封堵手术治疗。但有以下五种情况只能做传统的开胸手术治疗、或者微创手术治疗:
1)先天性心脏病房缺大于40mm的
2)房缺没有边缘者
3)属于下腔型缺损
4)合并其他心脏畸形,如肺静脉异位引流、二尖瓣、三尖瓣病变、动脉导管未闭
5)原发孔缺损(部分房室管畸形)
2、修补先天性心脏病房缺用什么材料?会不会生锈?需要多长一个周期换?
封堵房间隔所用的材料是医用镍钛合金,对人体无害,更不会生锈,因此不涉及多长一个周期换的问题。可以终身放在体内。同时,也有手术修补房间隔的材料可用高分子人工合成材料(常用涤纶补片)或自体心包。修补原发孔先天性心脏病房缺最好用自体心包,可以减少对二尖瓣返流血液的破坏。
3、先天性心脏病房缺修复治疗的最佳年龄的多大?
如果新生儿先天性心脏病房缺小于3mm,可以完全不用进行手术治疗,因为在宝宝一岁前完全能自然闭合。同时,如果新生儿先天性心脏病房缺在3mm-5mm之间,也有很大的可能性能够自然闭合。家长也可以不必太担心。但是如果孩子先天性心脏病房缺大于8mm,则需要提高警惕。一旦孩子出现反复发热和肺炎情况,就需要就医治疗,这时候先天性心脏病房缺的治疗是越早越好。而如果孩子没有出现上述情况,可以等孩子一岁后,再进行手术治疗。简单先天性心脏病房缺3-5 岁最为适宜,一般建议学龄前手术。