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眼眶肿瘤
无
无
眼部常伴有疾病者
否
眼部细胞过度增殖
视力障碍和眼球突出
眼眶病眼肿瘤是全身肿瘤中的一种,发病率小,因为位置的关系,一般归眼科医生管,但正是因为发病率少,不够给一般的眼科医生以积累经验条件,故一般的眼科医生对其不太了解。
包括手术、化疗、放疗,生物治疗、基因治疗等,要求医院设备齐全,在眼眶病专业的医生指导下进行治疗。
眼眶病专业研究的内容包括:眼眶肿瘤、眼眶外伤、眼眶先天畸形、眼眶血管畸形、甲状腺相关眼病、眼眶炎症等。
眼眶为骨性的腔,在其内有眼球、视神经、眼外肌、眼动脉、动眼神经等精细结构,受到损伤后会出现不同表现的并发症,这些结构淹没在眶脂肪中,导致眼眶病手术术野狭窄,周围结构众多,手术难度大,必须在2年内有400例以上的手术经历才能使一个医生的经验积累达到比较满意的程度、眼眶手术经常会设计到周边科室,例如:耳鼻喉科、神经外科、口腔科、整形外科等,要求医生要有这方面的知识。
1.根据肿瘤的生长特点和对身体的危害性可将眼眶肿瘤分为良性和恶性,前者包括:①血管瘤,主要有海绵状血管瘤、血管内皮瘤、淋巴管瘤等。②假瘤。③皮样囊肿。④泪腺上皮瘤。⑤神经纤维瘤。⑥神经鞘瘤。⑦视神经胶质瘤。⑧泪腺混合瘤。⑨脑膜瘤。⑩畸胎瘤。⑾脂肪瘤等,以血管瘤最多;后者包括:①泪腺囊性癌。②淋巴肉瘤。③神经纤维肉瘤。④横纹肌肉瘤。⑤转移癌,主要由鼻窦、眼附属器或其它器官转移而来。⑥其它恶性肿瘤,例如脂肪癌、类肉瘤、血管肉瘤等,以泪腺腺癌最常见。
2. 根据眼眶肿瘤的组织来源可将肿瘤分为上皮组织肿瘤,包括睑皮肤乳头状瘤,基底细胞癌,鳞状细胞癌以及泪腺的上皮瘤等;间叶组织肿瘤,眼眶肿瘤中较为多见,包括血管瘤,纤维肉瘤,横纹肌肉瘤等;淋巴网状组织肿瘤,包括非霍奇金淋巴瘤,绿色瘤等;神经外胚层肿瘤,也较为多见,包括视神经胶质瘤,视神经鞘脑膜瘤,神经鞘瘤,神经纤维瘤,黑色素瘤等。也有些肿瘤组织来源并不清楚,无法按此分类。
眼眶肿瘤并不是一种常见病,由于各种原因眼眶内可以发生肿瘤。根据发病原因和发病机制,眼眶肿瘤可分为三种,即眼眶原发性, 继发性和转移性肿瘤。眼眶原发性肿瘤中以血管瘤最为常见,继发瘤中以粘液囊肿发生率最高。
(1)原发性:肿瘤起源于眼眶组织本身。由于眼眶内的组织成分较多,故肿瘤类型也多种多样。如泪腺混合瘤或圆柱瘤起源于上皮组织;脂肪瘤、横纹肌肉瘤起源于间质组织;视神经胶质瘤、神经鞘瘤来自神经组织;淋巴瘤或淋巴肉瘤起源于淋巴组织。此外还有错构瘤,如血管瘤和神经纤维瘤等。
(2)继发性:肿瘤由眼眶邻近组织蔓延侵犯入眼眶,大多为恶性。肿瘤来自鼻腔或副鼻窦者,如鳞状上皮细胞癌、未分化癌、腺癌、肉瘤等恶性肿瘤,以及粘液性囊肿、骨瘤等良性肿瘤。常伴以鼻部症状,如鼻塞、鼻衄、鼻腔新生物以及具恶臭的鼻腔血性分泌物等;肿瘤来自鼻咽部者,如鼻咽癌、鼻咽部纤维血管瘤等,经眶尖入眼眶,故常伴眶尖或眶上裂综合征;肿瘤来自颅腔者,主要为颅前窝肿瘤,如脑膜瘤和神经胶质瘤等,常伴眶上裂综合征,也可能存在Foster-Kennedy综合征和视野改变;肿瘤来自眼球者,多系球内恶性肿瘤如视网膜母细胞瘤或脉络膜黑素瘤晚期,肿瘤穿破球壁向眶内发展,少数系肿瘤细胞沿巩膜的血管神经孔道向眶内蔓延。来自眼附属器的肿瘤主要是泪囊的恶性肿瘤、眼睑的睑板腺癌及结膜的鳞状上皮癌等。
(3)转移性:身体其他部位的肿瘤经血流转移入眼眶,均为恶性肿瘤,如乳腺癌以及子宫颈、肾脏、甲状腺、前列腺、肺部等癌肿。
眼眶肿瘤由于种类的不同,可引起各种不同的临床表现,最主要的是视力障碍和眼球突出,其次为眼球运动障碍,此外还有眼部疼痛和复视等。
1 眼球突出
在眼眶肿瘤,眼球突出为最常见的症状。一般,原发性眼眶肿瘤和囊肿引起一侧眼球突出。一些继发于全身疾病的眼眶病变,如转移瘤、淋巴瘤和组织细胞瘤病,可发生两侧眼球突出。
眼球突出出现的年龄时间(新生儿、儿童、成人)和病程快慢有诊断意义。眼眶畸胎瘤和一些囊肿及毛细血管瘤可在出生时表现为轻微的或显著的先天性眼球突出。眼眶的淋巴管瘤、幼年型纤维性星形细胞瘤和横纹肌肉瘤一般在儿童期出现眼球突出。其他眼眶肿瘤如各种泪腺瘤、转移瘤、海绵状血管瘤和神经鞘瘤,则典型地在成人期出现。眼眶淋巴瘤一般发生于成年人,但Burh'氏淋巴瘤为一特殊例外而通常发生于儿童。眼球突出病程的快慢因发病原因不同而差别很大。一些视神经的神经纤维瘤和幼年型纤维性星形细胞瘤可有静止趋势或进展很慢。其他如海绵状血管瘤、神经鞘瘤和骨化性纤维瘤则表现为缓慢的进展。恶性肿瘤如横纹肌肉瘤、转移癌和恶性泪腺肿瘤常迅速进展。在一些症例,肿瘤的进展可能停止并出现自发的消退,婴儿的毛细血管瘤最具有这种特性。
搏动性眼球突出表现为眼球呈与心搏相一致的节律性搏动,可发生于伴有眶顶骨缺损的眼眶神经纤维瘤,也偶而见于眼眶巨大毛细血管瘤,例如眼眶淋巴管瘤于病人患上呼吸道感染时可使原有的眼球突出加重,而毛细血管瘤当患儿哭时可使眼球突出更为明显。另一种间歇性眼球突出即位置性眼球突出,当病人弯腰低头、俯卧位或做Valsalva氏试法时,眼球突出即加重,为眼眶静脉曲张的特征表现。
眼球突出的方向也有一定的诊断价值。主要呈轴性方向发生的眼球突出提示为视神经的肿瘤,或发生于肌锥内软组织的肿瘤如海绵状血管瘤。非轴性的眼球突出为肌锥外或前部眼眶病变如泪腺瘤和粘液囊肿的特征性表现。与眼球突出的方向密切相关的是眼球移位。眼球向不同方向偏斜时称为眼球移位,移位的方向与肿瘤在眼眶内的位置有关。肌锥内的肿瘤使眼球向前方(轴性)移位并伴有眼球轻度向下外方移位。泪腺窝的肿瘤使眼球向内下方移位,而筛窦或上颌窦的肿瘤分别使眼球向外侧或向上方移位。重度的眼球突出可以一目了然,但其突出的程度须用突眼计测量之。轻度的眼球突出也须用突眼计发现。
2 视力丧失
视力丧失(视力减退以至失明)可见于许多眼眶疾病,也常是眼眶肿瘤的常见而明显的症状。
慢性的缓慢进展的视力丧失可见于视神经的原发性肿瘤,如幼年型纤维性星形细胞瘤和脑膜瘤。视力障碍也可见于侵犯视神经的眼眶肿瘤,特别是近眶尖处的肿瘤和视神经胶质瘤。良性的缓慢生长的眼眶肿瘤,如海绵状血管瘤和视神经鞘瘤,在早期不易引起视力障碍。许多无眼球突出的眼眶病变也可引起视力丧失。这种情况常使诊断发生困难。筛窦粘液囊肿可引起视力减退,有时是急性视力丧失而可能无眼球突出。视神经管内的微小脑膜瘤可引起进行性的视力减退,有时在病程进展中忽然恶化或失明。缓慢进展的无痛性视力模糊是前部视路受压迫的早期信号。这种症例有两个特点,即红色视觉障碍和上行性瞳孔功能障碍,特别是视力和眼底正常时,也不可轻易忽略或误诊为屈光不正、早期白内障或轻度黄斑病变,而应进行必要的检查,包括CT扫描。引起上述症状的疾病包括眶内或眶后方的肿瘤、原发性眶骨病变和骨管内视神经脑膜瘤等。
3 眼球运动障碍和复视
眼眶肿瘤患者伴有眼球突出时常诉复视和眼球运动障碍,其原因或是神经性的,或是受病变的限制所致。恶性肿瘤可浸润支配眼外肌的颅神经,引起神经性运动障碍,而任何良性或恶性肿瘤都可使眼球移位而引起限制性运动障碍,并发生复视。突然发生的运动障碍和复视可能是眼眶恶性肿瘤的始发表现。眶上裂区的病变也可因压迫眼球运动神经而引起复视和眼球运动障碍,且多伴有眼神经麻痹,称为眶上裂综合症。眶尖处的病变引起眼外肌麻痹和复视时,可不引起眼球突出。有复视者应做复像检查以判断麻痹的肌肉。
4 疼痛
许多眼眶肿瘤,特别是恶性肿瘤患者诉眼部疼痛。眶内炎症引起重度的疼痛,压迫眼球时有明显的压痛,但一般不出现眼神经分布区的麻木和痛觉减退,而眶上裂或眶尖处的肿瘤所引起的眼部疼痛多伴有眼神经的障碍。
5 其他相关病史,症状和体征
有相关家族病史:家族病史主要与眼眶肿瘤密切相关。怀疑有视神经幼年型纤维性星形细胞瘤者,可能有神经纤维瘤病的家族史。癌症和白血病偶而也有家族影响;耳鼻喉科病史和症状:由于许多眼眶肿瘤和炎症继发于鼻窦、鼻腔或舁咽部,故应询问有无鼻窦区域疼痛、鼻塞、鼻衄和有关症状,以找出有关这些结构的病史;内科病史和症状:询问病人的内科病史可引出有用的诊断依据。如全身性淋巴瘤,重度糖尿病史,肉样瘤病、结核病或其他肉芽肿性炎症病史及施行乳腺癌、肺癌等手术史;神经科病史和症状:眼部疼痛伴有眼外肌麻痹者提示眶上裂有炎症或肿瘤。眶上裂和眶尖综合症有明确的定位价值。眼球突出而有颞叶癫痫发作者提示可能有蝶骨嵴脑膜瘤。
1 眼部肿瘤的饮食宜食:
1)宜多吃具有抗眼部肿瘤作用的食物:胡萝卜、石耳、桑树蕈、蒲公英、大叶菜、牛蒡菜及根、羊脑。
2)宜多吃具有明目消炎作用的食物,如菊花、荠菜、藕、螺蛳、鲍鱼、海鳗、海龟。
3)宜多吃富含维生素A的食物,如动物肝、田螺、牡蛎、油菜、菠菜、韭菜、茼蒿菜、芹菜、芒果。
4)宜多吃富含维生素B2的食物:动物肝脏、鸡蛋、鳝鱼、螃蟹、黄豆、乳类、豆瓣酱、黑木耳。
5)宜多吃富含维生素C的食物,如鲜枣、柚、柑橘、猕猴桃、苋菜、油菜、苦瓜、山楂、柠檬、豆类、马铃薯等。
6)宜吃具有减轻放疗、化疗副作用的食物,如荠菜、芦笋、甘蔗、猕猴桃、绿豆芽、橄榄、丝瓜、薏米、鳗鱼、鲤鱼、青鱼、鲫鱼、田螺。
2 眼部肿瘤的饮食忌食:
1)忌烟、酒、咖啡、可可等。
2)忌故过多食用刺激性食物,如葱、蒜、姜、辣椒、花椒、桂皮等。
3)忌发霉、烧焦食物。
4)忌油腻、煎炒、烧烤、烟熏等热性食物,如羊肉、火腿、熏肉、肥肉等。
眼眶转移癌是一种通过血道从原发肿瘤位置扩散到眼眶的恶性肿瘤,其在眼眶肿瘤的发病率国外报告为2%~13%,中国文献报告2%~3%,据估计有 30%~60%眼眶转移癌发生眼部症状和体征先于原发肿瘤。在大多数转移性眼眶肿瘤中,除乳腺癌和膀胱癌之外没有特别的性别易感性。多数为单侧,但双侧病例确有发生,复习影像学资料发现50%转移癌发生于肌锥外,20%发生于肌锥内 20%两者均有,有眶骨侵犯的转移癌约占50%,此点有助于诊断为恶性肿瘤。在Henderson和Farrow 的43例眼眶转移癌病例中,仅有2例双侧性 Shields等报告的35例眼眶转移癌中有2例双侧性。病因:
全身各部位的原发性肿瘤。国外报道多来自乳腺和前列腺,中国报道多来自呼吸道和消化道。
眼部转移性肿瘤虽然可以来自多个原发部位,但临床表现大同小异,可归纳为以下几类眼部症状和体征:
1.占位征 癌细胞血行播散至眶部以后,不断分裂增殖,形成肿物,当其发生于或蔓延至眼球的赤道部之后便引起眼球突出。其发生和发展较良性肿瘤和同年龄组的原发于眼眶的恶性肿瘤为快,常伴有眼睑和结膜水肿。位于眶前部的可于眶缘扪及肿物,位于眶后部的眼球回纳受阻。转移性肿瘤多发生于眶组织的周边部位,除眼球突出之外尚向一侧移位。
2.浸润征 转移性肿瘤与其他恶性肿瘤一样,呈浸润性增长。侵犯眼外肌及其运动神经,临床上出现复视及眼球运动障碍。侵犯视神经或其供血血管,视力下降,视盘水肿或萎缩,眶脂肪浸润引起眼球突出。但也有例外情况,如硬性乳腺癌可破坏眶内脂肪,往往致使眼球内陷和固定,眼球不能向后移位。
3.炎症征 由于肿瘤发展快,供血丰富,常出现眼部炎性征,如自发疼痛和肿物触痛,局部皮肤充血、热感,结膜充血和高度水肿。肿物内坏死 出血波动感,可误诊为脓肿。
4.眼周围结构及转移癌的眼征 颅内转移癌颅压增高,头痛、呕吐和双侧视盘水肿。鼻窦转移癌蔓延至眶内,鼻塞、鼻、颊部肿痛,眼球向前上方或前外侧突出。脉络膜转移癌侵犯眼眶,视力减退,眼内肿物 眼球向前方突出。
眼眶转移癌原发部位症状和体征常被忽视,应予以重视。乳腺癌是眼眶常见转移性肿瘤之一,该肿瘤通过血路转移入眶 原发病发现1年后即可见眼眶转移 约20%病例可见双侧眼眶转移 该病多见于40~60岁女性,乳腺发现肿块,乳头内陷,局部皮肤呈橘皮样。一般有乳腺癌手术切除史或乳腺癌治疗史。支气管肺癌眼眶转移原发部位症状常有咳嗽、咯血、胸闷、胸痛。与乳腺癌不同的是,眼眶转移有半数较肺部病变发现早或同时发生,主要症状为眼球突出,发生率为80%左右,可为轴性或非轴性,根据肿瘤浸润不同位置,可出现上睑下垂,眼睑水肿 眼肌麻痹,眼眶痛或三叉神经分布区域的感觉麻痹。由于部分肿瘤位置靠前,约有20%病例可触及眶前部肿块,眶部转移灶偶可伴发脉络膜转移,表现为视力丧失、视网膜脱离或青光眼。前列腺癌引起尿频和进行性排尿困难,成神经细胞瘤发生于儿童时期肾上腺髓质及腹后壁的交感神经节,腹部常扪及肿物,这些原发部位和眼眶部的症状和体征应联系起来,综合分析。
主要针对原发性肿瘤进行鉴别诊断,从而制定不同的手术方案。
眼眶原发性肿瘤尤其是良性肿瘤病史较长,发展缓慢,影像学检查一般容易诊断。眼眶原发性恶性肿瘤以泪腺上皮性肿瘤最多见,临床和影像学检查较有特征性。眼眶转移性肿瘤一般病史短,进展快 常合并疼痛,眼眶影像学检查多可发现病变范围较大 骨破坏明显,或多灶性病变 如果患者有全身恶性肿瘤史,应首先考虑眼眶转移性肿瘤。所以鉴别诊断中病史和患者的全身情况尤其重要。
1.原发癌肿的实验检查 如一些与肿瘤相关的癌胚抗原(CEA)、前列腺PSA抗原等 放射免疫组织化学检查的技术也十分常用。
2.病理学检查 当临床和影像检查仍不能提出肯定诊断时,及时活检是必要的浅层病变可扪及皮肤切口取得标本,眶深部病变在影像引导下穿刺。光镜检查多可获得可靠诊断,必要时应用电镜检查,以确定组织来源。放射免疫组织化学检查也是常用的诊断技术。
其它辅助检查:
1.X线检查 转移于眶骨骨髓或侵犯眶壁的肿瘤可见溶骨改变。
2.超声探查 可发现形状不规则、内回声低或中等、分布不均匀或均匀、声衰减较强的异常回声区(图2) 病变内坏死、出血区显示为暗区。
3.CT扫描 更具有重要性 可以发现不规则形状的中密度肿物和继发水肿、浸润引起的眼外肌肥大 可呈局限性增粗 形状不规则,内直肌较其他眼外肌更易受累。眼环增厚,浸润性肿块边缘不清或结节状,均匀或不均匀强化,视神经增粗,眶骨受累,可被CT发现溶骨现象。对于眶内转移癌均应进行颅脑扫描,因眶内结构与颅内结构同由颈内动脉供血,且脑供血更为丰富 发生转移癌的可能性更大。
4.磁共振成像 对眶内和颅内软组织分辨力更高,其发现肿瘤和鉴别诊断优于CT。眶内肿瘤形状不规则,T1WI中低信号,T2WI高信号。
5.放射性核素全身闪烁摄影 对眼科病的诊断用途尚不大,但对于转移性肿瘤的揭示却非常重要,因为可发现原发病和转移于各部位的病灶 包括眼眶部病灶。
血行播散的肿瘤多数已至晚期,根治比较困难,原则上采用化学治疗延长患者生命,放射治疗眼部病灶,减少痛苦。对于眼眶部肿瘤除放疗以外 还可局部切除,尽可能保留视功能。眼睑缝合,保护角膜。化学治疗采用多种药物联合应用,如环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、甲氨蝶呤铂类药物等。对于转移性肺癌可按以下顺序给药:第1天,环磷酰胺1000mg/m2 阿霉素45mg/m2,足叶乙甙8mg/m2;第2,3天足叶乙甙各8mg/m2。每周或每2周为1疗程,可获得较好效果 生殖器转移癌还可给以激素辅助治疗,如前列腺癌应用黄体酮等可缓解症状。加速器60Co照射眼眶部30~60Gy可使肿物缩小 眼球突出度、视力和复视症状得到改善。