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性早熟

  • 英文名:

    precocious puberty

  • 其他名称:

    儿童性早熟

  • 传染性:

  • 传播途径:

  • 多发人群:

    青春期前儿童

  • 医保:

  • 病因:

    女原因不明、男颅内病变

  • 症状:

    第二性征提前出现

马立显 副主任医师
擅长:擅长围生期脑损伤、精神发育...
35.00元/咨询
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概述

  性早熟是一种以性成熟提前出现为特征的性发育异常。 性早熟性早熟是指在性发育年龄以前出现了第二性征,即乳房发育,阴毛、腋毛出现,身高、体重迅速增长,外生殖器发育。在男女儿童中,性早熟的发生率大约为0.6%,其中女性多于男性。


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体壮特征

  性早熟以女孩多见,女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍,而男孩性早熟以中枢神经系统异常(如肿瘤)的发育率较高,中枢性早熟的临床特征是提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似,但临床表现差异较大,在青春期前的各个年龄组都可以发病,症状发展快慢不一,有些可在性发育一定程度后停顿一时期再发育,亦有的症状消退后再发育。在性发育的过程中,男孩和女孩皆是有关身高和体重过快的增长和骨骼成熟加速,由于骨骼的过快增长可使骨骺融合较早,早期身高虽较同龄儿童高,但成年后身高反而较矮小。在青春期成熟后患儿除身高矮于一般群体外,其余均正常。

  外周性性早熟的性发育过程与上述规律迥异。男孩性早熟应注意睾丸的大小,若睾丸>3ml,提示中枢性性早熟,如睾丸未增大,但男性化进行性发展,则提示外周性性早熟,其雄性激素可能来自肾上腺。颅内肿瘤所致者在病程中仅有性早熟表现,后期始见于颅压增高、视野缺损等定位征象,需加以警惕。


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并发症

  骨成熟加速,最终可导致终身高低于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时,可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征;McCune- Albright综合征可有骨的假性囊肿、变形和骨折,可伴甲状腺、肾上腺、垂体和甲状旁腺功能亢进等,表现为结节性甲状腺肿、甲亢、肾上腺结节性增生、生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等;外源性性激素可引起乳房增大,阴道出血,卵巢囊肿。

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病因

  光照过度是诱发儿童性早熟的重要原因之一,因为光线会影响大脑中的内分泌器官松果体的正常工作。松果体的功能之一就是在夜间当人体进入睡眠状态时,分泌大量的褪黑素,这种激素在深夜十一时至次日凌晨分泌最旺盛,天亮之后有光源便停止分泌。松果体有个特点,只要眼球一见到光源,褪黑素就会被抑制或停止分泌。儿童若受过多的光线照射,会减少松果体褪黑激素的分泌,引起睡眠紊乱后就可能导致卵泡刺激素提前分泌,从而导致性早熟。儿童性早熟发生率正逐年增多,但真正因疾病导致性早熟的不足一成,90%的孩子发生性早熟是受外部因素影响,其中过度的灯光刺激应引起重视,尤其是孩子夜间睡觉时,如果没有特殊情况,最好不要开灯,且尽可能保证充足的睡眠。另外,还要避免长时间电脑显示屏的光照刺激,避免由此引发性早熟。

  性早熟的病因很多,可按下丘脑—垂体—性腺轴功能是否提前发动,分为中枢性(真性)和外周性(假性)两类。

  (一)中枢性性早熟(CPP)

  亦称真性性早熟,由于下丘脑—垂体—性腺轴功能过早启动,GnRH脉冲分泌,患儿除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致。只是年龄提前。主要包括继发于中枢神经系统的器质性病变和特发性性早熟。

  1、特发性性早熟

  又称体质性性早熟,是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降,使促性腺素释放激素过早分泌所致,女性多见,约占女孩CPP的80%以上,而男孩则仅为40%左右。

  2、继发性性早熟

  多见于中枢神经系统异常,包括:①肿瘤或占位性病变:下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿,②中枢神经系统感染,③获得性损伤:外伤、术后放疗或化疗,④发育异常:脑积水、视中隔发育不全等。

  3、其他疾病

  原发性甲状腺功能减低症。

  (二)外周性性早熟

  亦称假性性早熟。是非受控于下丘脑—垂体、性腺功能所引起的性早熟,有第二性征发育,有性激素水平升高,但下丘脑—垂体—性腺轴不成熟、无性腺的发育。

  1、性腺肿瘤

  卵巢颗粒—泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。

  2、肾上腺疾病

  肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生等。

  3、外源性

  如含雌激素的药物、食物、化妆品等。

  4、其他

  McCune—Albright综合征。

  (三)部分性性早熟

  单纯乳房早发育、单纯性阴毛早发育、单纯性早初潮。

  (四)有些性早熟是由于体内出现肿瘤,这些肿瘤能分泌类似性激素的物质,有时候在肿瘤还较小时,它分泌的性激素的量已经很大,足以引起性发育,所以有性早熟的患儿一定要及时看医生,及早进行诊治。

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危害

  1.特发性性早熟儿童受体内性激素影响,体格增长过早加速,骨骺融合提前,生长期缩短,生长早期停止,致使最终的成人身高低于按正常青春期发育的同龄正常儿童身高。[1]

  2.性早熟儿童虽性征发育提前,但心理、智力发育水平仍为实际年龄水平,过早的性征出现和生殖器官发育会导致未成熟孩子心理障碍,会有自卑、自闭心理,也给生活带来诸多不便,严重者甚至影响读书学习。

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揭开根源

  两岁的男孩不知不觉经常狂笑;不满4岁的女孩就来月经初潮,乳房发育如同少女。这种怪异的生理表象原因何在?神经外科教授首次系统地揭示了性早熟和痴笑性癫痫的发病机制,证实下丘脑错构瘤是致病源,外科手术是根除病患的最佳方法。

  丘脑错构瘤是一种罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童早期,临床上主要表现为:体内雌激素过高,第二性征发育早熟,骨龄增加,或伴有无诱因的癫痫发作,严重影响儿童身体的正常生长。过去由于对该病缺乏认识,发现率极低,致使许多儿童误诊或漏诊。罗世祺教授从1992年发现第一例患儿时,即进行深入研究。结果在电镜下首次发现下丘脑错构瘤的神经元有部分细胞核变异,神经毡及突触过于密集,并有神经分泌颗粒,说明在结构上错构瘤和边缘系统有异常的密切关系,从而揭示了儿童性早熟和痴笑性癫痫的发病机理,使该病的诊治不再是难事。罗教授说,对痴笑性癫痫施以各种抗癫痫药物或立体定向放射治疗均无效果,根治的最佳首选方法是显微手术。

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