optic atrophy
先天性视神经萎缩
否
否
所有人群
否
遗传 眶内肿瘤压迫 外伤 神经毒素
视力减退 视盘苍白 裂隙状 楔形缺损
视神经萎缩不是一个疾病的名称,而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变,致使视神经全部变细的一种形成学改变,为病理学通用的名词,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。视神经萎缩是指视神经纤维发生退行性变性和传导功能障碍。由多种原因均可引起,常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等。
1.原发性视神经萎缩
常因球后视神经炎、遗传性视神经病变(Leber病)、眶内肿瘤压迫、外伤、神经毒素等原因所致。这些病变发生在球后。
2.继发性视神经萎缩
常见的有视乳头炎、视乳头水肿、视网膜脉络炎、视网膜色素变性、视网膜中央动膜阻塞、奎宁中毒、缺血性视乳头病变、青光眼等。
3.颅内病变所致
由颅内炎症,如结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎可引起下行性视神经萎缩,如炎症蔓延至视乳头则可表现为继发性视神经萎缩。颅内肿瘤所产生的颅内压升高,可以引起视乳头水肿,然后形成继发性视神经萎缩。
1.视觉诱发电位(VEP)检查
可发现P100波峰潜时延迟或/和振幅明显下降。VEP能客观评估视功能,对OA的诊断、病情监测和疗效判定有重要意义。
2.采用常用计算机自动视野计的中心视野定量阈值检查程序
可见向心性缩小,有时可提示本病病因,如双颞侧偏盲应排除颅内视交叉占位病变,巨大中心或旁中心暗点应排除Leber遗传性视神经病变。该检查能用于视功能评估,对OA的诊断、病情监测和疗效判定具有重要意义。
3.头颅或眼部CT、MRI检查
可见压迫性和浸润性视神经病变患者可见颅内或眶内的占位性病变压迫视神经;视神经脊髓炎、多发性硬化等病患者可见中枢神经系统白质脱髓鞘病灶。该检查能在OA的病因诊断中排除或确诊压迫性和浸润性视神经病变、脱髓鞘病变。
4.利用基因检测技术
通过血液、其他体液或细胞对线粒体DNA或核基因进行检测,可见遗传性视神经病变导致的OA患者存在相应基因位点的突变,该检查能在OA的病因诊断中排除或确诊遗传性视神经病变。
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
1.病因治疗
一旦视神经萎缩,要使之痊愈几乎不可能,但是其残余的神经纤维恢复或维持其功能是完全可能的。因此应使患者充满信心及坚持治疗。
2.药物治疗
常用的包括神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等,血管扩张药及活血化淤药类如菸酸、地巴唑、维生素E、维脑路通、复方丹参等。近年来通过高压氧、体外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。