毛囊角化病
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英文名：
Darier’s disease
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其他名称：
达利尔氏病
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传染性：
否
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传播途径：
否
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多发人群：
8～16岁人群
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医保：
是
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病因：
日光暴露、遗传、季节
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症状：
轻度萎缩、肤色淡、瘙痒轻
毛囊角化病是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。一般在8～16岁发病，5岁以前少见，无明显种族及性别差异，随年龄增长病情可逐渐加重，特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑。
本病是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。有人认为维生素A代谢障碍及日光照射是重要的致病因素。
本病常开始于20～30岁。夏季加重，患者对热敏感。典型部位为皮脂溢出部位，如面部、前额头皮和胸背等出现细小、坚实、正常肤色的小丘疹，逐渐有油腻性、灰棕色、黑色的痂覆盖在丘疹顶端凹面，丘疹逐渐增大成疣状融合形成不规则斑块。
屈侧腋下、臀沟及阴股部等多汗、摩擦出的损害增殖尤为显著，形成有恶臭的乳头瘤样和增殖性损害，其上有皲裂、浸渍及脓性渗出物覆盖。本病可有掌跖角化、指甲发生甲下角化过度，甲脆弱、碎裂等。此外，还可累及口咽、食管、喉和肛门直肠黏膜。
本病特征性病理改变为：特殊形态的角化不良，形成圆体和谷粒;基底层上棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝;被覆有单层基底细胞的乳头，向上不规则增生，进入隐窝和裂隙内;可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。
根据临床表现及组织病理进行诊断。
病人应避免烈日暴晒。轻症病人无需治疗，也可局部使用润滑剂、维A酸制剂。严重病例可系统应用维A酸治疗。禁止近亲结婚。
