acrodermatitis continua
肢端稽留性皮炎
否
否
所有人群
是
连续性肢端皮炎认为与葡萄球菌感染有关:由葡萄球菌属革兰氏阳性球菌引起人和动物的化脓性感染,分为致病性金黄色葡萄球菌和条件致病性的表皮葡萄球菌,此外有腐生葡萄球菌。金葡球菌能产生多种外毒素和酶,故致病性强,是常见的细菌感染性疾病。
连续性肢端皮炎通常由微小外伤诱发,初发于1个手指或足趾末节背侧皮肤,缓慢向上发展或累及其它指(趾),或扩展到整个手前臂,少蔓延至全身。
连续性肢端皮炎的病因不明。因在破溃的皮损内可以培养出多种葡萄球菌,故过去认为是化脓性感染。但脓疱是无菌的,故现已不认为是感染性疾病。由于其临床表现与病理改变与脓疱性银屑病相同,故有人认为本病与脓疱型银屑病,疱疹样脓疱病是同类疾病。
本病初发于指、趾末端(手指较脚趾更常见),多有局部轻度外伤或感染史。皮损表现为红斑基础上出现群集粟粒大小脓疱,脓疱干涸后遗留鳞屑、结痂,去除鳞屑或结痂后可见潮红糜烂面或有光泽的红斑。不久原处又有新的脓疱发生,此起彼伏,绵延不断。病变逐渐向近端扩展,可侵犯整个指、趾、手背、足背,但通常不会超越腕、踝关节。反复发作迁延不愈者可出现皮下组织萎缩、骨质吸收、指趾变细甚至末端指(趾)节缺失。常伴有甲改变,表现为甲板失去光泽,有纵横沟,甲床红肿,反复出现小脓疱,严重者甲板脱落。可伴有地图舌等黏膜损害。患者自觉疼痛、灼热感,因皮肤及皮下组织萎缩导致病变指(趾)屈曲挛缩畸形,活动受限。一般不伴有全身症状。
临床表现皮损组织病理检查提示表皮角化不全,棘层肥厚,表皮嵴延长,真皮浅层血管扩张,慢性炎细胞浸润。颗粒层中可见中性粒细胞聚集形成的Kogoj微脓疡,为本病特征性的病理改变。
根据慢性复发性病程、指趾末端起病逐渐向近端扩展、皮损表现为群集无菌性脓疱等特点,通常不难诊断,必要时行皮损组织病理学检查可帮助确诊。需要与泛发性脓疱型银屑病、疱疹样脓疱病、角层下脓疱性皮病等鉴别。
较为棘手,常常对各种治疗抵抗。外用药物包括各种糖皮质激素霜剂、维生素D3衍生物(如卡泊三醇软膏、钙泊三醇倍他米松乳膏)、钙调磷酸酶遏制剂(**、吡美莫司乳膏)等。配合系统治疗短期内常能取得满意疗效,如维A酸类药物、环孢素A、甲氨蝶呤等,但停药后病情常常反复。近年来,有个案报道生物制剂用于治疗难治性病例取得良好疗效,且不良反应小,如依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗等。