Pigmentary urticaria
斑丘疹
否
否
儿童
是
病因不明
椭圆形斑疹、丘疹、斑块
色素性荨麻疹是一种肥大细胞病,有圆形或椭圆形色素斑或色素性结节,搔抓摩擦后变红发胀,常在幼年时期开始发生1969年Nettie
ship首先描述本病的皮肤表现,称为留有褐色斑的慢性荨麻疹、Unna指出本病与肥大细胞间的关系,Ellis第1个报告本病除皮肤外,其他脏器如肝、脾、骨髓、淋巴结等均可有肥大细胞的浸润。通常为良性过程,在儿童皮疹可自行消退。
病因不明,皮损内有较多的肥大细胞,因而此病被认为是一种肥大细胞的肿瘤。肥大细胞是一种来源于骨髓的造血细胞,具有独特的生物学特性、介质释放谱和细胞表面抗原。其有细胞脱颗粒,释放大量的介质,包括肝素、组胺、白三烯和蛋白酶,导致一系列症状的发生,包括瘙痒、荨麻疹、鼻炎、潮红、头痛、心悸、低血压、恶心、呕吐、体重减轻和腹泻。
损害可于出生时就有或在出生后第一年发生,也可见于较大的儿童和成人。弥漫全身分布,颜面何掌跖少见。表现为红色或棕红色圆形、椭圆形斑疹、丘疹、斑块,直径2~3厘米,由于色素沉着的增加,颜色逐渐变深。皮疹通常出现风团和潮红反应。轻微创伤诱发风团,即Darier征阳性,是本病的特征。许多病人表现为广泛的皮肤划痕症。偶尔出现水疱。
典型病例不难诊断,色素沉着性皮损稍加摩擦即出现红色,伴风团形成(Darier征)有诊断价值。
除了成人型外,病人一般在青年时期自然痊愈,因此以保守治疗和对症治疗为宜。首先是避免各种激惹因素,严重者可考虑药物治疗。
1.局部治疗
单个皮疹若症状严重可于皮损内注射皮质激素,必要时手术切除。
2.系统治疗
(1)肥大细胞膜稳定剂或H1受体拮抗剂 均能有效控制症状,达到止痒,减少发作的效果,如①新近报告曲尼司特口服,有良好效果。②色甘酸二钠有稳定肥大细胞膜的作用,有较好疗效,最为推荐。③抗组胺药酮替芬、扑尔敏、赛庚啶、羟嗪等亦为常用药物。
(2)联合应用 肥大细胞膜稳定剂或H1受体拮抗剂(如酮替芬、扑尔敏、赛庚啶、羟嗪)与H2受体拮抗剂(如西米替丁或雷尼替丁)联合应用。