病情分析： 由Duchee(1868年)首先描述,是儿童中最常见的一类肌病.属性连隐性遗传,几乎均影响男孩,占活产**的l/3000~1/4000(欧美)和l/22000(日本)._女性仅为异性染色体携带者,不发病.多于儿童期起病,常以骨盆带肌无力,肌张力低,走路缓慢,易跌为**症状.病情进展较迅速,可逐渐累及肩胛带,四肢远端肌群及面肌.背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸,臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”；患儿仰卧位站起时,先翻转为俯卧位,再用双手支持床面及下肢才能缓慢站起称Gowers征；由于肩胛带肌及前锯肌无力,可呈现“游离肩”和“翼状肩胛”,以上为该型的特征性表现.约90％的患儿有肌肉的假性肥大,以腓肠肌最明显,三角肌,股四头肌,臀肌,冈下肌,肱三头肌及舌肌等也可受累.多半患儿还伴有心肌损害,约30％患儿伴有不同程度的智能障碍,病情多呈进行性加重,是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型,多数在15岁左右即不能行走,大部分患者在25~30岁以前因呼吸感染,心力衰竭或慢性消耗而死亡.另外,尚有一种与此型临床表现类似的类型,称为良性假肥大型(Becker型),由Becker(1957年)首先报道,常在5~25岁期间缓慢起病,病程较长,多在起病后15~20年才不能行走,占出生孩子孩的3~6/10万,心肌受累少见,智力多正常.