苯丙酮尿症的饮食注意什么问题

苯丙酮尿症的饮食注意什么问题

回答： 1次
2019-09-07
病情描述：

孩子2岁了，生长发育的慢，比其他同龄孩子笨，非常忧心孩子以后的健康问题，苯丙酮尿症的饮食应当留意哪些问题？...

医生回答
因不能面诊，医生的建议仅供参考。
  • 熊进英 副主任医师

    首都医科大学附属北京儿童医院

    病情分析： 苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，是先天性氨基酸分解代谢障碍中较为常见的一种，因为患儿尿液中排出来大量苯丙酮酸分解代谢产物而得名。婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养预防措施包括防止近亲结婚，实行隔代遗传进行咨询、携带者基因检验及产前诊断和选择性人工流产等，苯丙氨酸含量按每日每千克体重十五到三十毫克估算，蛋白质总量为每日每千克体重二到四克。由于任何食物蛋白质豆所含百分之四的苯丙氨酸所以一切含有蛋白质的食物如奶类、蛋类、肉类、干豆类和豆制品等豆必须停止使用或少用。

    2019-09-07
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