地中海贫血怎么办

地中海贫血怎么办

回答: 7次
分类: 贫血
2017-10-23
病情描述:

目前一般情况:已确诊为双重杂合子beita地中海贫血。请问:这种病是否严重?对小孩的生长发育有什么影响?需要怎样治疗?同时多食新鲜的蔬菜,避免受凉,保持良好的心...

医生回答
因不能面诊,医生的建议仅供参考。
  • 病情分析: 你好:地中海贫血:
     诊断要点
    一、出生后不久开始进行性贫血(轻型可无贫血),溶血严重时出现黄疸,颅面骨呈特殊面容(头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出)及肝脾肿大。
    二、常有家族史。
    三、实验室检查
    (一)呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不均,可见异形,靶形红细胞(可有0-66%),网织红细胞增多。
    (二)红细胞渗透脆性降低。
    (三)血红蛋白分析重型和中间型b地中海贫血患者的HbF含量明显增高,抗碱血红蛋白可在40%以上。轻型b地中海贫血患儿的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与HbBart’s的含量分别增高。
    四、x线检者婴幼儿掌骨、指骨骨髓腔增宽,长骨皮质变薄,以后可见颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺。
    治疗要点
    一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。
    二、重型病例需反复输血,使血红蛋白维持在6-/分升,以维持生理功能。输血指征:
    (一)贫血严重(血红蛋白在/分升以卜)。
    (二)出现溶血现象。
    (三)合并严重感染。
    (四)贫血性心衰。
    反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁敏(Defero

    2017-10-23