病情分析： 你好
症状和体征
虽然NHL患者有各种各样的临床表现,但大多存在无症状的外周淋巴结肿大,累及颈部,或在腹股沟,或两处都被波及.肿大的淋巴结呈橡胶状,分散,以后则连结在一起.有些病人表现局部病变,但在多数病人是多部位受侵犯.Waldeyer环(主要是扁桃体)是偶尔受侵部位.纵隔和腹膜后淋巴结肿大可造成各种器官的压迫症状.结外病变的临床症状主要由淋巴结病变所造成(如累及胃的症状似胃肠道癌症,肠淋巴瘤可引起吸收障碍综合征).弥散性大细胞淋巴瘤的病人,最初侵犯皮肤和骨的占15%,而小淋巴细胞淋巴瘤的病人占7%,约有33%患者伴广泛的腹部或胸部病变.由于淋巴管阻塞可分别发生乳糜状腹水和胸腔积液(参见第80节).体重减轻,发热,盗汗和乏力则表明病变是弥漫性的.
在NHL常见而霍奇金病却罕见的两个问题：(1)由于上腔静脉受压迫(上腔静脉或上纵隔综合征)造成面部和颈部充血和水肿；和(2)由于盆腔淋巴结压迫泌尿道影响尿流通畅导致继发性肾功能衰竭.
初诊时约33%的病人表现贫血,在大多数晚期病人都会发生贫血.贫血可能是由于胃肠道受侵或血小板减少引起的出血；脾功能亢进或抗常规药物(Coombs)试验阳性的溶血性贫血所造成的溶血；淋巴瘤浸润骨髓,以及药物和放射疗法造成的骨髓抑制而引起.有20%~40%淋巴细胞淋巴瘤和极少数中度恶性淋巴瘤出现白血病期,而高度恶性淋巴瘤经常发生白血病.有15%的病人由于免疫球蛋白的生成进行性地降低,出现低丙球蛋白血症,因而易发生严重的细菌感染.
Ki-1间变型大细胞淋巴瘤是一种中度恶性(弥散性大细胞)淋巴瘤,累及儿童和成人.最近证实在恶性细胞上存在Ki-1(CD30)抗原.CD30亦可存在于R-S细胞上.而CD15只存在于霍奇金病患者.此种淋巴瘤是异质性的,免疫表型表明75%源自T细胞,15%源自B细胞,10%未定.患者可迅速发生进行性皮损损害,淋巴结肿大和内脏损害.本病可误诊为霍奇金病或转移性未分化癌.
在儿童中,NHL可能是小无裂细胞(Burkitt淋巴瘤),弥散性大细胞,或淋巴母细胞型.儿童NHL的特点是胃肠道和脑膜侵犯,所需的治疗措施与成人患者也不一样.淋巴母细胞型NHL是急性淋巴细胞性白血病(T细胞型)的一种变异型,这是因为2者都易侵犯骨髓,外周血液,皮肤及中枢神经系统,病人常有纵隔淋巴结病及上腔静脉综合征.在儿童罕见滤泡型淋巴瘤.
诊断
NHL必须与霍奇金病,急性和慢性白血病,传染性单核细胞增多症,结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核),以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括常规药物所致的假性淋巴瘤相鉴别.只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断.组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.表型检查可确定细胞来源及其亚型,有助于判断预后,而且对确定治疗方案也可能有价值(见下文).通过免疫过氧化酶检查(常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断)确定白细胞公共抗原(CD45)存在,而排除转移性癌.本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原.使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织.
分期
当初次发现局部非霍奇金淋巴瘤(NHL)时,大约有90%滤泡性的和70%弥散性淋巴瘤已经播散了.临床分期,除了很少的需进行剖腹和脾切除外,可采用与霍奇金病相似的办法.腹腔和盆腔CT扫描可显示主动脉旁和肠系膜的部位病变.决定性的NHL分期与霍奇金病相似,然而对临床和病理资料而言,该分期常较着重于临床表现.
最初,全身症状往往要比霍奇金病少见,但这并不改变病人的预后.器官浸润较为广泛,骨髓和外周血都可受累.当要改变治疗方案(如对低度恶性淋巴瘤单用放疗,对中度恶性淋巴瘤考虑鞘内注射疗法,判断国际预后指标时,所有病人都应作骨髓活检以确定骨髓是否受侵犯).
预后和治疗预后
差的有关因素包括功能状态差,骨髓受侵犯,有条件感染史以及高度恶性组织亚型.
对进展型非霍奇金淋巴瘤应选用全身性多药化疗,联合使用抗逆转录病毒药物,预防性抗生素和造血生长因子进行治疗.晚期艾滋病患者难以耐受化疗,因化疗可引起极度骨髓抑制.对这些患者可使用修改剂量的方案.条件感染病史常可判定对治疗的耐受性.合并抗逆转录病毒,抗生素和抗真菌联合疗法可降低耐受性,然而以往并无明显的条件感染病史的非霍奇金淋巴瘤伴发于艾滋病患者,在使用强烈的联合化疗和支持疗法后可能获得痊愈.
对巨大的淋巴瘤或为控制由肿瘤所引起的诸如疼痛和出血等症状,使用附加放射治疗是有效的.
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