病情分析： 你好！首先祝你早日恢复健康！我来给你谈谈“神经纤维瘤”的问题。
神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。
1）该瘤分为两型：NF1型和NF2型。
1.NF1型：占NF病例的90％以上。诊断标准：
①有6处或大于5厘米的皮肤牛奶咖啡斑；
②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤；
③两个或多个青色的虹膜错构瘤；
④腋窝和腹股沟长雀斑；
⑤视神经胶质瘤；
⑥Ⅰ级胶质瘤；
⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。
2.NF2型：
①双侧第Ⅷ脑神经瘤；
②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤；
③很少有皮肤改变。
2）临床表现
临床上患者有皮肤多处牛奶咖啡斑(多于6处，每个大于1.5厘米)及皮下广泛多发结节,皮肤色素沉着，多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。
3）影像学表现
1.CT表现：
①NF1型：头大，颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全，合并颞叶向眼眶疝出，搏动性凸眼，可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。
②NF2型：前庭耳蜗神经瘤，一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤，而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ－Ⅶ脑神经鞘瘤，单发或多发脑脊膜瘤，多发脊柱神经鞘瘤。
2.MR表现：
①双侧听神经瘤，多数以一侧为重；
②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤；
③合并脑膜瘤或胶质瘤；
④常伴骨骼畸形，如脊柱裂、颅骨缺损。
4）鉴别诊断
本病涉及神经、皮肤、骨骼系统，根据典型临床表现、CT、MR表现可明确诊断。
5）一般治疗
手术摘除，因无完整的包膜，所以手术难以彻底，肿瘤中有较多的血管，所以术中可能出血较多。
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