病情分析： 骨髓中巨核细胞显著增加结合脾大出血或血栓形成等表现应考虑本病的诊断但需与继发性（或反应性）血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多有报道骨髓细胞培养原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成可与继发性区别辅助检查（一）血象血小板计数多在100万～300万/mm3最高达2000万/mm3血片中血小板聚集成堆、大小不一有巨大畸形变偶也见到巨核细胞碎片及裸核白细胞数可正常或增高多在1万～3万/mm3一般不超过5万/mm3分类以中性分叶核粒细胞为主偶见幼粒细胞30%的患者红细胞数正常或轻度增多形态大小不一呈多染性也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩少数病人有反复出血而导致低色素性贫血（二）骨髓象有核细胞尤其是巨核细胞显著增生原及幼巨核细胞增多血小板聚集成堆中性粒细胞的碱性磷酸活性增加（三）出、凝血试验出血时间延长凝血酶原则消耗时间缩短血块退缩不良凝血酶原时间延长凝血活酶生成障碍血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低但对胶原聚集反应一般正常（四）其他染色体检查有21号长臂缺失（21q-）也有报告21号染色体长臂大小不一的变异血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多治疗措施治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常以预防血栓及出血的发生（一）骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物宜用小剂量开始4～6mg/d如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d3～4天后减至1g/d环磷酰胺苯丁酸氮芥马法兰等都有效当血小板数下降或症状缓解后即可停药如有复发可再用药（二）放射核素磷（32P）口服或静脉注射首次剂量0.08～0.11MBq如有必要三月后再给药一次一般不主张应用因为诱发白血病的可能（三）血小板分离术迅速减少血小板数量改善症状常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前（四）干扰素最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短剂量为3～5mu/d（五）其他应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药切脾是禁忌的预后根据血小板增多的程度病程不一大多数病例进展缓慢中位生存期常在10～15年以上少数病人可转为骨髓纤维化真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因