病情分析： 以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如遏制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫遏制剂疗效较好，可缓解病情，但不能治疗。结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累，病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、常用皮肤用药增高等；但又各具有特征性的表现

病情分析： 免疫遏制剂治疗继发于结缔组织病的肺动脉高压的发病机制不明，有人发现在结缔组织病伴有肺动脉高压患者肺血管壁内有抗核抗体、类风湿因子、补体片段的沉积，因此提出免疫功能异常可以促进肺动脉病的进展。但目前关于免疫遏制剂治疗结缔组织病并发的肺动脉高压的文章多为个案报道，尚无推荐的治疗方案。从现有报道看，常规药物等细胞毒性药物与皮质激素联合应用疗效较好。

病情分析： 系统治疗 ①抗疟药 如羟氯喹，待病情好转后减为半量。一般总疗程为2～3年。②沙利度胺 可试用，出现疗效后药物减量维持，并继续治疗3～5个月，在大多数患者有效，但停药易复发。③泛发病例可口服小剂量激素。