曲细精管发育不全症是什么

曲细精管发育不全症是什么

回答： 1次
2015-04-13
病情描述：

曲细精管发育不全症是什么，我孩子被查出这种病。同时依照患者自诉的症状，一定要注意多喝水，少熬夜。...

医生回答
因不能面诊，医生的建议仅供参考。
  • 于凤章 主任医师

    首都医科大学附属北京儿童医院

    病情分析： 肇庆福康医院专家答复：曲细精管发育不全症也就是Kliefelter氏综合征，它还有许多名称如硬化性曲精小管退行性病变症、先天性睾龙发育不全症、原发性小睾丸症等。本症在青春期前表现轻微，常不被注意。至青春期出现典型的症状是睾丸小而硬，长径不超过2厘米，约为正常成人男子平均长度的二分之一。身材细长，皮肤细腻，体毛长。胡须稀疏，约有半数于青春期呈现女性化乳房、性功能低下、无生育能力。部分患者有轻度智力低下。睾丸活体组织检查可见曲精小管透明变性、基底膜显着增厚、生精细胞萎缩以至消失，仅有支持细胞，内腔多闭塞。睾丸间质中胶原纤维大量增生，间质细胞多群集，细胞内脂滴减少。血浆常规药物含量正常或偏低，雌激素生成量增多，二者比例失调。大多数病例血、尿中促性腺激素含量显着增高，尤其是FSH含量的上升最为显着。精液检查精子量很少或无精子。

    2015-04-13