近年来,已有越来越多的人认为,婴儿痉挛症早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的。而所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常。本病征预后很差,发作持续存在的儿童,5岁时通常转变为其他类型的癫痫。68%的隐源性及15%的症状性病人完全缓解。32%的隐源性及85%症状性病人有智力低下和有其他类型癫痫发作。30%的症状性病人可进展转变为Lennox-Gastaut综合征。婴儿痉挛症的日常治疗及预防至关重要。
一、婴儿痉挛症的治疗方法:
1.激素: 目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施,尤其是对继发性患者。但本疗法的缺点是容易复发,易引起感染、高血压和电解质紊乱。当诊断确立时,应尽早使用激素,但活动性感染除外。目前尚无标准的治疗方案。
(1)ACTH:的用量是25U/d,肌内注射,4~6周为一疗程。还有的作者认为,ACTH的剂量可以增大,40~80U/d,1次或分2次肌内注射,疗程4~6周,可重复数个疗程。如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素,而后逐渐减量,在2个月之后完全撤除。Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(120~160U)×6周和小剂量(20~40U)×4周两组无显著差别,认为以小剂量短疗程较安全为理想。ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发。近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在。治疗前已存在先天性小头畸形,智力低下,典型脑室周围钙化现象,脉络膜视网膜炎者,应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能,应尽快停药改用抗癫痫药。
(2)长效激素:目前,还可采用长效激素-确杜先针,治疗婴儿痉挛症,同样能获得良好疗效。方法:先用每天维生素B6 0.1~0.4g肌内注射,连续7天;后用确杜先针剂0.010.025mg/kg肌内注射,1次/d,连用10天后改为隔天1次,用10天,再减量为每周2次用10天,最后每周1次共2次,之后完全停用。此间仍同时合并用维生素B6。并根据病情选择抗癫痫药,如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸钠。
2.抗癫痫药 :常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸钠等。但不应将此类药物与ACTH或皮质激素并用,因可能产生拮抗的可能性。
3.大剂量维生素B6:维生素B6是谷氨酸脱羧酶的辅酶,能催化谷氨酸生产GABA,有抑制受体兴奋性及阻断神经节突触传导作用。采用50mg/(kg d)维生素B6静脉滴注(10~14)天,对IS的完全控制有一定的作用。
4.尚有人采用生酮饮食疗法。
5. 手术治疗:
脑皮质病灶切除术。
前颞叶切除术。
大脑半球皮质切除术。
大脑联合切断术。
癫痫的立体定位手术治疗。
癫痫的小脑电刺激疗法,经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术,效果显著。
二、婴儿痉挛症的预防要注意以下方面:
1.注意围生期保健: 保护胎儿和新生儿免受缺氧,产伤,感染等损害,尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。
2.积极防治高热惊厥:对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视,尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。
3.积极预防小儿神经系统各种疾病 :及时治疗,减少后遗症。
4.预防生化代谢紊乱。
5.做好遗传咨询: 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病,可进行遗传咨询,有的可进行产前诊断或新生儿筛查,以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。