一过性红斑狼疮样的病因_治疗方法_症状_诊断

病因

　　LE的病因可能在遗传素质的基础上，由于某些内外因素的作用(感染、紫外线、药物等)使机体免疫调节功能发生紊乱，破坏了免疫耐受性，导致机体对自身组织产生免疫反应，造成组织损伤和生理功能障碍。
　　1.遗传素质。
　　2.病毒感染
　　动物模型证明SLE的发病似与C型RNA病毒有密切关系。同时患者血清中有多种抗病毒抗体，包括抗麻疹病毒、副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型、EB病毒、风疹和粘病毒抗体。
　　3.药物
　　有些药物可使有潜在LE的患者激化，并使免疫原性增强。引起LE的药物有：肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、甲基多巴、利血平、苯妥英钠、青霉素、灰黄霉素、磺胺类药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、D-青霉胺等。
　　4.物理因素
　　从LE的发病情况可以看出外因常常起着诱发作用。紫外线是常见的外因，在多达2/3的病例中，紫外线起着诱发皮损或使之加重的作用。实验发现紫外线照射后，DNA的抗原性加强，在实验动物中引起抗DNA抗体，再刺激可发生肾炎，在SLE患者血清中可查出UV-DNA抗体，SLE患者经紫外线照射的淋巴细胞中，显示有修复DNA的酶缺陷，而其他光线性皮肤病患者的淋巴细胞无此异常。
　　5.与雌激素的关系
　　生育年龄的女性与男性之比为15：1，在年龄较大的女性仍为男性的2倍。故认为雌激素与本病发生有关。
　　6.免疫学改变
　　SLE显著的特点是在活动期可出现各种各样的免疫调节失常。B细胞反应性过高。免疫球蛋白生成增多，伴有可与多种物质(特别是核蛋白)起反应的自身抗体。除体液免疫功能改变外，细胞免疫也有损害，后者既依赖T细胞本身，也同样依赖多形核细胞和单核吞噬细胞。

临床表现

　　1.盘状红斑狼疮
　　损害主要侵犯皮肤，发病年龄多为20～40岁的中青年，女性多于男性，好发部位主要是暴露部位，如面部、鼻梁、两颊部、对称分布，状如蝴蝶，其次为口唇、耳部、手背和前额、头皮等处。皮疹为持久性盘状红斑，界限清楚，微隆起于皮面，其上覆一层厚的粘着性鳞屑，不易剥脱，如用力将鳞屑剥去，则在鳞屑底面可见多数刺状角质栓，皮疹底部毛囊口明显扩大，恰与鳞屑上的角质栓相对应。日久损害中央逐渐萎缩，中心凹陷，可见毛细血管扩张，色素减退，边缘绕有一圈色素增深的暗红色晕。
　　尚有第2种皮损为紫红色浸润性斑块，不发生萎缩和鳞屑，一般在面部。头部皮损可导致永久性脱发。口腔黏膜损害呈灰白斑，边缘发红，有时糜烂，形成浅溃疡，最后出现萎缩。少数患者皮疹广泛，波及头、面、四肢、躯干等处，称为播散性盘状红斑狼疮。偶尔盘状损害显著高起，表面呈疣状，称肥厚性红斑狼疮。全身症状少见，在病程进展时，部分患者可有低热、关节痛等。病程缓慢，可持续数年至数十年，少数患者在慢性病变的基础上，可以发生皮肤钙质沉着症、基底细胞癌或鳞状细胞癌，也有发生角化棘皮瘤者，1%～5%的DLE可转化为SLE。
　　2.亚急性皮肤型红斑狼疮
　　该病的皮肤损害广泛分布于面、颈、躯干、肩部，并可扩及前臂及手背。皮损较表浅，无萎缩瘢痕，其特点为丘疹斑块型，上覆鳞屑似银屑病，或呈环形、多环形红斑，毛细血管扩张，边界清楚。
　　3.系统性红斑狼疮
　　该病早期表现多种多样。初发可仅为单个器官受累，如皮肤、肾脏;或为多系统同时受累。全身症状如发热、乏力、疲倦、体重下降等。关节及皮肤表现为本病最常见的早期症状，其次是发热、光敏感、雷诺现象、肾炎及浆膜炎等。

检查

　　1.全血细胞减少
　　一般为低色素性贫血，少数为溶血性贫血，有抗红细胞抗体。约15%患者Coombs直接试验阳性。半数患者白细胞低于4×109/L。患者血清中可有抗白细胞抗体，主要为淋巴细胞毒素。血小板低于100×109/L，可发生血小板减少性紫癜，亦可有抗血小板抗体。
　　2.血沉增快
　　活动期明显增快，缓解期可恢复正常，也有临床症状控制而血沉仍不下降者。
　　3.血清学检查
　　白蛋白降低，球蛋白和总蛋白增加。蛋白电泳显示γ-球蛋白明显增高，有时α2-球蛋白和纤维蛋白原增多。巨球蛋白和冷球蛋白亦可增加。约75%患者有高球蛋白血症。25%患者梅毒血清试验假阳性，40%类风湿因子阳性。
　　4.免疫学试验
　　80%～90%患者LE细胞阳性，活动期阳性率更高。90%以上患者ANA(抗核抗体)阳性，其滴度>1：64，可作为诊断SLE标准之一，随病情活动而升高，病情稳定而下降，可作为疗效观察指标之一。抗ds-DNA抗体(双链脱氧核糖核酸)对SLE特异性很高，活动期阳性率可达100%，20%～25%的SLE患者Sm抗体阳性并具有特异性。一般ENA和RNP抗体阳性的SLE肾脏及其他内脏损害少。60%以上ANA阴性的SLE患者可测出抗Ro抗体。SCLE半数以上患者可测出抗Ro和La抗体。
　　5.狼疮带试验(LBT)
　　有助于LE的诊断及鉴别。SLE患者皮损处92%呈阳性，“正常皮肤”曝光部位为70%阳性，非曝光部为50%阳性，DLE患者皮损处90%阳性，而“正常”皮肤为阴性。该试验在病情缓解后逐渐减弱以至消失。因此对判断疗效及预后也有意义。
　　6.细胞免疫功能测定
　　常见玫瑰花形成率及淋巴细胞转化率均降低，治疗后指标上升，否则提示病情严重。
　　其病因不明，目前认为与遗传、病毒或细菌感染、物理因素、内分泌因素、精神因素等诸多因素有关。某些药物(如酰肼类药物、抗癫痫药、普鲁卡因酰胺等)、阳光和紫外线、妊娠与分娩等可诱发。本病血清中存在许多自身抗体，但最重要的是红斑狼疮细胞(LE细胞)。

诊断

　　常见症状包括：
　　1、全身症状：发热、乏力、体重减轻等。
　　2、面部红斑及各种皮疹、日晒后皮肤过敏。
　　3、脱发。
　　4、口腔反复溃疡。
　　5、关节痛、肌痛、肌无力、肢端遇冷由白变紫而后变红。
　　6、胸闷、气促、干咳。
　　7、精神障碍、癫痫发作、偏瘫等。
　　8、食欲不振、呕吐、腹胀等。
　　9、鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜等。
　　10、淋巴结肿大。
　　基本临床检查包括：
　　1、血常规：可有贫血、白细胞减低、血小板减低。
　　2、尿常规：血尿、蛋白尿等。
　　3、自身抗体：ANA、抗dsDNA、抗Sm、抗RNP、抗SSA/SSB、抗rRNP、AHA、mDNA、ACL、RF、抗Hu、PCNA等抗体均可出现阳性。
　　4、补体降低，免疫球蛋白升高。
　　5、狼疮带试验阳性。
　　6、肾活检：对狼疮的诊断、治疗和估计预后、意义重大。
　　7、X线、CT和B超检查。