乳糜泻(Celiac disease ,celiac sprue)是患者对麸质(麦胶)不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病(glutenous enteropathy)、非热带口炎性乳糜泻(nontropical spure)、特发性脂肪泻(idiopathic sprue)。本病在西方人群发病率约0.03%，我国则少见。本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16%，一卵双生者可达75%，因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶;另外遗传影响机体免疫功能，对麦胶产生过敏反应。乳糜泻主要病理改变在空肠粘膜，绒毛缩短、增粗、萎缩变平；上皮细胞变性为低立方形，电镜下见微绒毛（刷缘）融合、模糊、分段、固有层有大量淋巴细胞与浆细胞浸润。肠粘膜细胞中的双糖酶、二肽酶（dipeptidase）及脂酶（esterase）减少，肠液分泌减少。因而影响小肠的消化、吸收功能，出现乳糜泻。

此病的发生和诸多因素有关，一旦出现明显的病症，就要及时就医治疗，如果盲目用药或者延误治疗时机，很有可能病症进一步发展，甚至影响生活和健康，对此，对症治疗至关重要，同时，提醒患者们，我们需要有所重视，不要延误看医生的时间。并且，还需要积极配合医生的治疗，只有这样，自身的身体健康才会有所保障，疾病也才能更好的远离。

　　乳糜泻的病因学分析：

　　乳糜泻与进食麦粉关系密切，大量研究已证实麦胶(gluten)可能是本病的致病因素，故最近将本病病名直接改为麦胶性肠病，并认为发病机理是遗传、免疫和麦胶饮食相互作用的结果。

　　乳糜泻患者对含麦胶(俗称面筋)的麦粉食物异常敏感，大麦、小麦、黑麦、燕麦中的麦胶可被乙醇分解为麦胶蛋白(即麦素gliadin)，其可能为本病的致病因素。麦素含有丰富的谷氨酸和脯氨酸，应用电泳技术可分离为α、β、γ和δ4种麦素。α麦素对小肠粘膜具有毒性。麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失。正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶，可将其分解为更小分子的无毒物质，但在活动性乳糜泻病人，肠粘膜细胞酶活性不足，不能将其分解而致病。

　　乳糜泻的免疫病理研究发现，在活动性乳糜泻病人的血、小肠分泌物及粪中可检出醇溶麦蛋白抗体，近来亦可检出肌内膜和网状蛋白的IgA抗体。在禁食麦胶膳食一段时间后，再进麦胶食物时，患者血清中溶血补体和C3急剧下降，并可测出免疫复合体。小肠粘膜活检可见到上皮间淋巴细胞增多，原位增殖，其中主要是致敏T细胞，体外器官培养实验表明T细胞激活可造成小肠绒毛萎缩和腺体隐窝增生，以上均可提示本病是麦胶引起的一种免疫性疾病。

　　乳糜泻具有遗传倾向，与MHC基因密切相关，已观察到患者家属中多人得病，在家族中的无症状者，可检出有醇溶麦蛋白、网状蛋白及肌内膜蛋白抗体携带者。

　　对长期腹泻、体重减轻的病例，应警惕小肠吸收不良的存在。诊断乳糜泻首先要与其他肠道器质性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鉴别。根据粪脂、胃肠X线检查，各项小肠吸收试验醇溶麦胶蛋白等抗体测定，内镜以及小肠粘膜活组织检查可初步作出诊断，然后经治疗试验可说明与麦胶有关，才能最后确定诊断。

　　乳糜泻应与以下症状相鉴别：

　　1.难治性脂肪泻

　　这类病人的特征与乳糜泻近似，但对控制饮食反应不好。

　　2.热带脂肪泻

　　地区历史以及不同的治疗反应，热带脂肪泻对广谱抗生素及叶酸反应良好。

　　3.胃切除后脂肪泻

　　毕氏Ⅱ式吻合易引起脂肪泻，但小肠黏膜正常。

　　乳糜泻的检查方法：

　　1.活检

　　小肠黏膜活检有乳糜泻特征性病理改变。

　　2.饮食疗法

　　饮食疗法即饮食中去除一切含麦胶的食物后，症状迅速消失，体重开始增长。在未获取小肠黏膜标本前，不宜先采用饮食治疗，因一旦症状改善，难以肯定是自然恢复，还是饮食疗法的效果。具备上述二条即可初步诊断为本病。

　　3.诱发试验

　　诱发试验阳性，即重新试给含麦胶蛋白的饮食后，无论症状是否复发，小肠病理改变又重现，即可确诊为本病。2岁以上病儿是否需作诱发试验尚有争论，2岁以下一般都主张进行，因为此年龄一些其他疾病也可引起类似的小肠病理改变。诱发试验应在开始饮食疗法后2年，待小肠黏膜病理改变完全恢复正常时再进行。

　　为了避免出现严重症状，可给少量麦食，如每天1～2片面包，多数病儿可以耐受，常需2年或2年以上肠黏膜才重新出现典型病理改变。近年发现，未经治疗的病儿血C3补体偏低，不足半数病儿IgM降低，血清抗麦胶蛋白IgA抗体、抗网硬蛋白(reticulin)抗体及抗肌内膜(endomysium)抗体可呈阳性，敏感、特异性均较高。结合小肠活检即可诊断。这些抗体在饮食治疗后可消失，诱发试验又可重新出现。

　　乳糜泻的治疗措施：

　　(一)对症治疗及支持疗法

　　补充各种维生素A、B族、C、D、K及叶酸。纠正水电解质平衡失调，必要时可输人体白蛋白或输血。

　　(二)肾上腺皮质激素治疗

　　危重病例可静脉滴注ACTH，或可口服强的松或强的松龙。有时能改善小肠吸收功能，缓解临床症状，但停药后常复发，且长期应用有水、钠潴留，加重低钾及骨质疏松。

　　乳糜泻的预防措施：

　　乳糜泻与进食麦粉关系密切，故对本病的易感人群，应该尽量减少进食麦粉。避免食用含麦胶饮食(如各种麦类)，如将面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉可食用。原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主。对长期腹泻、体重减轻的病例，应警惕小肠吸收不良的存在。