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婴儿脐疝为什么多为复发性疝,是黏多糖贮积症2型吗

时间:2021-11-26

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  平时肚脐平平的宝宝无意中发现在他情绪激动时,大哭或者大脑的时候肚脐就变得很高了,经了解到原来是脐疝,婴儿脐疝为什么多为复发性疝,是黏多糖贮积症2型吗?

  “疝”其实是指人体部分组织或者器官离开了正常的位置进入到另一个位置。通俗来讲——“疝”像是贪玩的孩子(组织或器官),跑到别人家里(另一个位置)玩,忘了回家。

  婴儿脐疝为什么多为复发性疝?

  常见的小儿疝气有脐疝、腹股沟疝,其中脐疝产生的根本原因是脐环没有闭合。脐环在宝宝胚胎期就已经形成,随着胎儿逐渐长大持续缩小,正常新生儿的脐环直径约为1cm,在出生后脐环会继续缩小至最终闭合。

  婴儿脐带脱落后,脐部瘢痕是一个先天性薄弱的存在,而且宝宝在婴儿时期,两侧腹直肌前后鞘在脐部未合拢,留有缺损给脐疝的发生提供了条件。而哭闹、便秘、腹泻、咳嗽等原因都会使腹腔内压力增高,从而促使小儿疝气的形成。

  为了减少脐疝鼓出的机会,避免孩子剧烈哭闹,咳嗽,大便干等引起腹压增高等情况。给孩子穿宽松,舒适的衣服,这样就避免损伤到孩子的肚脐皮肤。

  复发性脐疝也可能是罕见病——黏多糖贮积症2型

  黏多糖贮积症2型是由于艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶缺失或缺乏,导致糖胺聚糖无法降解,患者体内贮积的糖胺聚糖可累及多个器官系统。婴儿脐疝反复发作,可能与此有关。患儿其他器官也受到不同程度的其他影响。比如爪形手、脾脏肿大、听力减退、反复的中耳炎以,外貌表现为头形偏大、特殊面容(额头突出、宽鼻、厚唇,舌大)、身材矮小;腹大腹胀(内部器官膨隆)、长期水样腹泻;行为上存在多动、固执、攻击性表现,还有关节僵硬等表现,建议找当地三甲儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊,酶学检测加尿gag检测即可明确诊断。

  早诊断早治疗是改善患儿预后、延缓疾病进展的关键。针对MPSⅡ型的标准治疗是酶替代治疗,患儿确诊后,宜尽早开始酶替代治疗。早期酶替代治疗可减缓疾病进展,改善患儿预后。

  以上就是关于“婴儿脐疝为什么多为复发性疝,是黏多糖贮积症2型吗”的相关介绍了,有脐疝的宝宝家长要注意控制宝宝的情绪,减少哭闹,减少便秘等加大腹压的行为。护理上要保持细心、耐心,注意保暖,避免感冒引发咳嗽等。

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