幼年强直性脊柱炎的病因与发病机制及临床检查：

　　幼年强直性脊柱炎(JAS)是儿童常见的一种风湿性疾病，指16岁以前起病，以骶髂和腰脊椎等关节受累为特征的慢性炎症疾病。JAS不同于成人，多是先累及周围关节，尤其是以不对称的下肢关节为主，常在发病的5—10年后才出现中轴脊柱关节受累，在发病早期常常与幼年类风湿性关节炎(JRA)相混淆，随着遗传学的发展和临床观察的深人，目前已将此病作为一独立疾病，从JRA中分出来，JAS的现代概念为：早期以周围关节、肌腱附着点及关节周围组织的炎症为特点，类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)阴性，与HLA—B27有着密切关系的独立的结缔组织病。在国际风湿病学联盟的新分类标准中定名为与附着点炎症相关的关节炎。

　　一、病因与发病机制：

　　1.遗传因素：多达20%的HLA—B27阳性个性继不明环境因素之后发生了AS，而HLA—B27阳性AS患者的B27阳性亲属其发病危险度增至25%—50%。部分患儿有家族聚集倾向，如父子同病及兄弟同病或家族中存在腰背疼痛病人，一般认为JAS的HLA—B27阳性率不低于90%，提示本病与遗传有关。

　　2.激素影响：HLA—B27在男性和女性分布相同，提示JAS应该在男孩与女孩中一样常见，然而男孩的发病率是女孩的4—6倍，提示可能涉及激素状态。JAS通常开始于较大儿童或青春期，当性腺功能显著发育时期，这可能与男孩睾丸激素的突发增加有关，而女孩则被迅速增加的雌激素保护。也有人报道，性腺激素通过影响免疫系统或与HLA—B27相互作用致AS发病。

　　3.感染因素：在JAS病人血清中发现抗肽聚糖的IgG抗体水平较高，在JAS病人及一级亲属血清中，亦发现抗克雷伯菌IgG抗体水平升高。还有报道与风疹病毒、支原体有关。 JAS的发病机制多数学者认为与细胞因子表达有关，研究证明在JAS的发病机制中，作为致炎因子的细胞因子通过细胞因子网络参与了JAS的病理过程，细胞因子水平一定程度上反映疾病活动性，与其他细胞因子相比，IL—6水平与疾病的活动性更为密切相关，对JAS病情是一个最为敏感的指标。

　　二、临床表现本病男性多发，男女之比为6—9：1。

　　1.起病：JAS在起病时很少有中轴关节症状，仅有12.8%—24%有腰骶椎或髋关节的僵直、活动受限。而79%—89.6%表现周围关节病或肌腱附着点病变，以下肢关节受累为主。少关节炎型多于多关节炎型。即使在多关节炎型中受累关节通常少于10个。

　　2.周围关节病：起病时，下肢受累占82%-98%，上肢受累仅占12。8%—16%。周围关节病变通常呈间断性发作，受累关节为：膝、踝、足的跖骨、趾骨及跗骨关节，髋关节多在后期受累，而手指小关节极少受累。关节滑膜的病理改变类似类风湿关节炎，但淋巴细胞、单核细胞浸润的程度及毛细血管网形成的数量均较低。

　　3.周围性肌腱附着点病变：肌腱附着点处炎症是JAS的典型临床表现，80%病人在发病过程中有此症。尤其附着跟骨的足底筋膜及跟腱病多见。髌骨及胫骨粗隆也可受累。肌腱附着点的慢性炎症常引起相连骨实质的侵袭性破坏和囊性变化，伴骨膜下新骨形成，引起多骨增生及骨刺韧带骨赘形成。显微镜下：以慢性肉芽肿性炎症、淋巴细胞增生为主，也可见到巨噬细胞和组织细胞。儿童时期有肌腱端炎、B27阳性，成年后约70%成为典型的AS。

　　4.中轴病变：中轴病变多在起病的数月至数年出现。髋关节X线变化，几乎皆为12岁以后的病人。表现腰骶部、髋部疼痛，逐渐出现腰椎活动受限，弯腰困难。髋关节受累绝大多数发生在发病的头10年内，如果发病10年内无髋关节受累，以后再发生髋关节病变几率很低，在病程早期或发病即有髋关节受累者易于发生破坏性病变。儿童时期很少波及胸椎和颈椎。

　　5.关节外表现：JAS病人5%-10%有高热、体重下降、肌无力、肌萎缩及全身衰竭状态，少数病人有淋巴结肿大和严重贫血。14%-27%有反复发作的虹膜睫状体炎，多为单侧眼受累，持续4—6周缓解，很少留有后遗症。关于主动脉瓣关闭不全及寰枢椎关节半脱位致中枢系统并发症、肾淀粉样变性和继发于非甾体药的肾乳头坏死临床有极个别报道。

　　6.全身症状：可伴有发热、乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍。

　　三、实验室及放射学检查

　　1.活动期可见到轻中度贫血、白细胞增多、血沉增快、血小板增多。 2.RF、ANA阴性，HLA—B27阳性。

　　3.X线改变：骶髂关节炎：早期表现为骶髂关节边缘模糊、骨质破坏，以后出现骶髂关节两侧硬化、关节腔狭窄，严重骨质融合，关节腔消失。脊柱X线：早期骨质疏松以后骨质破坏，后期椎间盘间隙钙化、骨化，将相邻椎体连合而呈竹节样改变。偶可见到跟骨骨糜烂、骨刺形成。 放射性核素扫描无意义，因为髋关节可摄取同位素。CT及MRI对诊断意义更大。