如何区分老年再障与其它疾病?
石家庄燕赵医院血液病治疗中心 2011-11-14
老年再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能减退或衰竭,血细胞生长全部减少而引起的综合征。临床上除有进行性贫血外,可有出血倾向、反复感染等。特点为全血细胞减少,诊断再障须区分于下述类似疾病,更好地鉴别诊断有利于患者对症治疗,早日踏上康复之路。
1、骨髓增生异常综合征(MDS) 与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难,因RA的主要表现为慢性进行性贫血,偶尔有皮肤出血点,血象示全血细胞减少,网织红细胞有时不增高,甚至降低,这些易于与再障混淆。但RA以病态造血为特征,外周血显示红细胞大小不均、异型,偶见巨大红细胞及有核红细胞,单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和巨大血小板。骨髓增生多活跃,偶有核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多,巨核细胞不少或增多,偶见淋巴细胞样小巨核细胞,部分病例组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,免疫组化检查可有小巨核细胞。进一步可依据骨髓活检,可发现不成熟早期细胞异位(ALIP),细胞培训可发现白血病组细胞(CFU-L),染色体核型可异常,姊妹染色单体分染异常(SCD阳性),癌基因等检查加以鉴别。
2、急性白血病(AL) 特别是白细胞减少和低增生性AL可呈慢性过程,早期肝、脾、淋巴结未肿大,外周血全细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆。仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒、单,或原始淋巴细胞明显增多,骨髓活检也有助于与再障的鉴别诊断。
3、恶性组织细胞病(MH) 常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸、出血较重,外周血全血细胞减少,可见异常组织细胞,多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。卵此可与再障区别开来。
4、急性造血功能停滞 所谓造血功能通常主要是指红细胞系统而言,其他系统也可受累。本病常在溶血性贫血或正常骨髓伴有感染发烧的患者中发生,如遗传性球形细胞增多症、镰形细胞性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血等,使外周血三系细胞尤其是红细胞骤然下降,网织红细胞可下降至0,骨髓红细胞系统减少,故与再障有类似之处。但病程早期骨髓出现巨大原始红细胞,其形状结构均与原始红细胞相似,且组织化学反应也与原始红细胞一致,只是其体大而已。本症是一种自限性疾病,经7~10天可自然恢复,故通过了解本病前的病情及有关诱因,和通过控制感染、支持疗法与其预后良好的过程,不难与再障区别。
5、肾性贫血 慢性肾小球肾炎的晚期可发生贫血。由于此病进展缓慢,除贫血外白细胞及血小板也轻度减少,有时未注意患者尿的变化,故可与再障相混淆。因肾病贫血发生于肾炎的晚期,患者时有水肿,夜尿增多,肾功能严重损害。此时患者有蛋白质,血中尿素氮增多,其他肾功能试验也有异常,这些均有助于与再障相区别。
6、单纯红细胞再生障碍 单纯红细胞再生障碍和再障在发病机制方面不同,前者主要影响红系造血祖细胞,后者主要影响多能造血**,因此前者仅表现为单纯红系统再障。血象常表现为单纯严重贫血、白细胞及血小板数正常;骨髓红系统可以缺如,而粒系统、巨核细胞系统正常;后者影响红、粒、巨核细胞系三系统,故二者不难区别。
7、骨髓转移瘤 骨髓中如有转移瘤可以导致造血功能降低,血象可显示全血细胞减少,与再障相似。但此病患者临床上可表现为严重的出血与发热,血涂片可有核红细胞,网织红细胞增多,红细胞异形,也可出现幼稚粒细胞。仔细检查骨髓涂片可发现成簇的转移瘤细胞,有时还伴有骨髓细胞坏死,部分患者可显示原发病的症状与体征,这些可与再障相区别。
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