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脑萎缩的临床分型及表现

国内人民解放军第一五三中心医院   2012-04-06

根据脑萎缩的范围、程度、部位的不同而分为:广泛性脑萎缩、局限性脑萎缩两类。前者包括脑皮质萎缩、脑髓质萎缩、大脑实质全萎缩;后者包括发生在脑干、小脑及基底节区等部位的局限萎缩及一侧大脑半球脑组织萎缩等。
以上各型脑萎缩其CT表现和临床症状/体征各有不同:
一、广泛性脑萎缩:
① 脑皮质萎缩临床多表现为:肢体麻木、无力,语言困难但无构音障碍,精神智能衰退,情感欣快、易变;CT表现为:脑表面脑沟增宽,显著者呈囊状改变,脑裂亦增宽,脑室等正常。
② 脑髓质萎缩临床多表现为:语言受损较小,有回忆障碍,缓慢进行性认知障碍,情感淡漠、抑郁,另有姿势异常、肌张力常增高。出现各种不自主运动,步态异常。CT表现为:脑沟、脑池大小形态多正常,而脑室对称性扩大。
③ 大脑实质全萎缩临床表现为:其临床表现既有①的症状,也有②的症状。表现出记忆力障碍、计算力障碍、情感障碍、行为异常和理解判断力障碍等等。CT表现为:脑室、脑池、脑沟均扩大。
二、局限性脑萎缩:
① 一侧大脑半球萎缩临床表现为:偏侧肢体运动、感觉功能障碍,临床检查发现各种神经反射均有不同程度的异常。浅反射如腹壁反射、提睾反射、肛门反射表现迟钝,深反射如肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射、桡反射、膝反射、踝反射可增高,可有病理反射出现;CT表现为:一侧脑沟增宽变深,脑回变平缩小,侧脑室、第三脑室、脑池扩大。中线结构向病侧移位。
② 小脑萎缩临床表现为:头晕、自主活动缓慢、站立不稳、步幅宽大、小脑性步态、不能直线行走、语言不利、构音障碍、吞咽困难、眼球震颤、持物不准、指鼻不能等明显的共济失调的症状。并可伴有直立性低血压、晕厥、心悸、排汗障碍、排便困难、性功能减退或障碍。临床检查发现有肌张力减低,指鼻试验、跟-膝-胫试验、快速轮替试验、闭目难立试验均不能完成。CT显示小脑纹理粗重,体积缩小呈现树叶状分枝,小脑上沟位宽,第四脑室扩大,小脑周围蛛网膜下腔扩大。若小脑蚓部萎缩,可见小脑上池扩大。
③ 脑干萎缩临床表现为:吞咽困难,构音障碍,饮水呛咳,咽反射迟钝或消失,严重者可引起意识障碍、去大脑强直状态,甚至延髓生命中枢损害时导致呼吸衰竭而危及生命。CT显示环池及四叠池增宽扩大。如果有桥脑橄榄萎缩在影像上可见脑干变细狭窄,周围腔隙加宽,橄榄体变扁平或缩小。但单纯脑干萎缩较为少见,多合并为小脑萎缩者多见。
临床证实,脑萎缩的程度与临床症状的轻重常存在一致性关系,临床症状愈重,CT的影像学变化越大,但并不是有脑萎缩就有疾病。有资料提示,人类的脑重量在10岁左右就几乎与成年人相当。20岁开始,随着年龄的增长而脑的细胞数目逐渐减少。40岁以后,脑的体积开始减小。因此,即使是正常的老年人也可以见到广泛的脑萎缩,病患者也同样有相当程度的脑萎缩。所以,为弄清脑萎缩的起因究竟是单纯年龄增大还是由疾病引起的,大量的统计和正确的萎缩率测量是非常重要的。

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