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什么是再生障碍性贫血?

西安国医血液病防治中心   2012-12-12

  什么是再生障碍性贫血?再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。

  那么为什么人们会患上再生障碍性贫血呢?可能由于多种病因导致造血**或基质细胞损伤、造血调控因子产生或功能异常、造血**表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高、机体产生针对造血**的异常自身免疫等造成。

  骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的**,****能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。

  **缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血**培养显示,定向祖细胞减少,提示多能**减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓**而矫正,因此,**缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。

  多能**在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中**将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因微环境的**是可移植的,骨髓微环境缺陷导至**机能不足引起全血细胞减少,此型居少数。

  骨髓基质细胞能够产生造血生长因子,如GM-CSF等,它把这些造血生长因子供给祖细胞,但再障时调节造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加,故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。

  再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞遏制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫遏制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫遏制治疗,只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50%只有免疫遏制进行预处理才能成功。已证明遏制性T淋巴细胞可遏制**的生长和分化。再障也可能是由抗**抗体或抗造血前体细胞抗体所致。

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