家长对于新生儿黄疸常存在两个误区，一方面，常常将黄疸当成“生理性黄疸”而延误疾病的诊治;另一方面，又常常对新生儿黄疸过于恐慌，认为所有病理性黄疸的患儿治疗效果都不理想。新生儿黄疸病因非常复杂，有些疾病虽然病情严重，但早期诊断和治疗可以明显改善疾病的治疗效果;有些疾病虽然病因不明，但却有自愈倾向。所以非常有必要向家长普及新生儿黄疸方面的知识，克服认识上的误区，让新生儿黄疸患儿及时得到规范的诊治。

　　什么是病理性黄疸?

　　由于新生儿生理的特殊性，新生儿在生命的早期经常出现“生理性黄疸”，这种黄疸一般出现在出生24小时后，在出生后2-4天即达到高峰，且在两周内消失。这些新生儿除皮肤发黄外不存在尿色持续加深，大便颜色变浅等情况，且皮肤发黄一般局限在头部，腹中部和足底等部位一般不发黄。与这些情况不符合的黄疸即应考虑为病理性黄疸，如黄疸出现在出生后24小时之内，黄疸高峰时间延迟，黄疸持续超过两周，皮肤发黄程度严重，或除皮肤发黄外存在大便色浅和尿色持续加深等情况，就需要到医院就诊。

　　新生儿黄疸是怎样产生的?

　　造成皮肤发黄的胆红素有两类，即结合胆红素和非结合胆红素。简单地讲，红细胞等细胞在体内破坏后释放出血色素，血色素经过代谢形成血液中的非结合胆红素，非结合胆红素被肝脏摄取并转变成结合胆红素后进入胆汁，胆汁从最小的胆小管经过肝内的各级胆管汇入胆总管，再进入十二指肠。胆红素形成、代谢和排泄中任何环节的异常都可能使得胆红素浓度增加，出现高结合胆红素血症或高非结合胆红素血症。非结合胆红素能进入患儿脑部，严重时可造成脑部损伤而产生后遗症，但这种损伤一般发生在出生后一周内。总体而言，高非结合胆红素血症一般预后良好，没有严重后遗症，该类黄疸常由红细胞破坏过多引起。高结合胆红素血症由于胆红素排泄障碍引起，又叫做新生儿胆汁淤积，虽然不会对大脑产生破坏，但却提示患儿存在潜在严重疾病。这类黄疸临床意义更大，病因不同，远期预后差异很大，是本文主要讨论的疾病。

　　哪些疾病会引起新生儿胆汁淤积?

　　胆道闭锁新生儿胆汁淤积最重要的疾病是胆道闭锁，它就是肝外胆道在一些至今未明确的因素作用下发生炎症和阻塞。患儿出生时多正常，生后一周左右开始出现黄疸，黄疸持续加重，并且出现尿色加深，大便颜色变浅，甚至大便发白，像陶土一样。肝脏逐渐肿大并硬化，若不进行手术干预，患儿逐渐出现胆汁性肝硬化，患儿多于1岁内死亡。胆汁淤积症早期诊治的重要性很大程度上体现在及时发现胆道闭锁并早期行手术治疗。

　　对于胆道闭锁，需要强调在日龄小于75天(很多研究甚至提前至17.1umol/L且大于总胆红素的20%)，则提示存在潜在疾病，必须请儿童肝病专科医师进一步检查。B超是首先采用的辅助检查，可以诊断或排除胆总管囊肿，并初步提示胆道闭锁的可能性。确诊胆道闭锁需要行术中胆道造影。排除胆总管囊肿后，对于存在大便颜色变浅甚至陶土便的患儿需要尽早进行同位素肝胆排泄造影检查，若存在肝胆排泄受阻，则患儿存在胆道闭锁的可能性较大，有指征进行腹腔镜胆道造影。若术中明确诊断胆道闭锁则需要一期行Kasai手术。若患儿日龄较小，尽可能在手术前请肝病内科医师排除进行性家族性肝内胆汁淤积症、Alagille综合症等疾病以减少手术探查的阴性率。对于那些大便颜色正常或同位素检查未见排泄梗阻的患儿则可由肝内科医师诊治，行肝脏活检有助于查明潜在的疾病。那些术中胆道造影排除胆道闭锁的患儿也应由肝脏内科医师诊治，术中同时进行的肝脏活检可为肝内科医师提供病理学方面的信息。

　　早产儿常常存在缺氧、肠外营养、感染、药物毒性作用等因素，同时早产儿胆道系统发育不成熟，这些都使得早产儿发生胆汁淤积的风险增大，而胆道闭锁极少发生于早产儿，所以早产儿胆汁淤积的早期诊断方案不同于足月儿。主要的差别是重点关注代谢性疾病、感染等因素，并在营养支持和利胆等治疗的基础上密切观察，而不重于排除胆道闭锁。同位素检查推迟到纠正胎龄满月以后，肝脏活检或腹腔镜探查只有在存在明确陶土便、同位素排泄受阻或黄疸持续至生后3月以上时才进行。

　　新生儿胆汁淤积性疾病病因复杂，不一而足，但并不可怕，胆道闭锁虽然严重且进展迅速，但早期诊治可以明显改善预后，取得可以接受的短期和长期疗效;一些疾病如胆总管囊肿可以通过手术等治疗获得治愈;一些疾病如Alagille综合症等，虽无法根治，但可以通过药物和手术治疗延缓疾病进展，长期维持肝功能的代偿状态;在排除一些严重疾病后很多胆汁淤积症虽然病因不明，但可能自行缓解，远期预后良好。总之，家长和非专科医生应该重视新生儿胆汁淤积性疾病。