病因及发病机制

　　肝硬化的病因很多，以下几种因素均可引起肝硬化。

　　1.病毒性肝炎在我国病毒性肝炎(尤其是乙型和丙型)是引起肝硬化的主要原因，其中大部分发展为门脉性肝硬化。肝硬化患者的肝细胞常显HBsAg阳性，其阳性率高达76.7%。

　　2.慢性酒精中毒在欧美国家因酒精性肝病引起的肝硬化可占总数的60%～70%。

　　3.营养缺乏动物实验表明，饲喂缺乏胆碱或蛋氨酸食物的动物，可经过脂肪肝发展为肝硬化。

　　4.毒物中毒某些化学毒物如砷、四氯化碳、黄磷等对肝长期作用可引起肝硬化。

　　肝硬化的主要发病机制是进行性纤维化。正常肝组织间质的胶原(I和Ⅲ型)主要分布在门管区和中央静脉周围。肝硬化时I型和Ⅲ型胶原蛋白明显增多并沉着于小叶各处。随着窦状隙内胶原蛋白的不断沉积，内皮细胞窗孔明显减少，使肝窦逐渐演变为毛细血管，导致血液与肝细胞间物质交换障碍。肝硬化的大量胶原来自位于窦状隙(Disse腔)的贮脂细胞(Ito细胞)，该细胞增生活跃，可转化成纤维母细胞样细胞。初期增生的纤维组织虽形成小的条索但尚未互相连接形成间隔而改建肝小叶结构时，称为肝纤维化。如果继续进展，小叶和门管区等处的纤维间隔将互相连接，使肝小叶结构和血液循环改建而形成肝硬化。

　　肝硬化分类

　　同一病因可发展为不同病理类型的肝硬化，按病理形态分类可分为小结节性肝硬化、大结节性肝硬化、混合性肝硬化、不完全分隔性肝硬化。按病因分类可分为病毒性肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、代谢性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝静脉回流受阻性肝硬化、自身免疫性肝硬化、毒物和药物性肝硬化、隐原性肝硬化、先天梅毒性肝硬化、营养不良性肝硬化。

　　肝硬化的诊断鉴别

　　肝硬化是一种常见的慢性肝病，是由一种或多种病因长期或反复作用，引起肝脏弥漫性损害。临床上早期由于肝脏功能代偿较强，可无明显症状;后期则有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。

　　(1)肝肿大时需与慢性肝炎、原发性肝癌、肝包虫病、华枝睾吸虫病、慢性白血病、肝豆状核变性等鉴别。

　　(2)腹水时需与心功能不全、肾脏病、结核性腹膜炎、缩窄性心包炎等鉴别。

　　(3)脾大应与疟疾、慢性白血病、血吸虫病相鉴别。

　　(4)急性上消化道出血应和消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌并发出血相鉴别。

　　结果

　　肝硬化往往因并发症而死亡，上消化道出血为肝硬化最常见的并发症，而肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因。因此肝硬化的原则是：合理饮食营养、改善肝功能、抗肝纤维化治疗、积极防治并发症。

　　早期肝硬化

　　早期肝硬化系指临床上无任何特异性症状或体征，肝功能检查无明显异常，但在肝脏组织学上已有明显的病理变化。国内外研究均已证实，早期肝硬化患者，肝内各种胶原含量均有所增加，其中以Ⅰ、Ⅲ型胶原沉积增多为主。晚期肝硬化以Ⅰ型增多为主，早期以Ⅲ型为主，随着肝纤维化的进展，Ⅰ/Ⅲ型胶原比率由1增至1.59，Ⅰ型胶原纤维增多，参与结缔组织的形成，其可逆性强，主要见于晚期肝硬化。

　　由于早期肝硬化在临床上无任何特异性的症状和体征，故处于亚临床的病理变化阶段，但有部分病人可有如下表现：

　　(1)全身症状：主要有乏力、易疲倦、体力减退。少数病人可出现脸部色素沉着。

　　(2)慢性消化不良症状：食纳减退、腹胀或伴便秘、腹泻或肝区隐痛，劳累后明显。

　　(3)体征：少数病人可见蜘蛛痣，肝脏轻度到中度肿大，多见于酒精性肝硬化患者，一般无压痛。脾脏可正常或轻度肿大。

　　上述临床表现常易与原有慢性肝病相混淆或不引起病人的重视。

　　肝硬化有哪些表现及如何诊断?

　　肝硬化的起病与病程发展一般均较缓慢可隐伏3-5年或十数年之久其临床表现可分为肝功能代偿与失代偿期但两期分界并不明显或有重叠现象。

　　一、肝功能代偿期 症状较轻常缺乏特异性以疲倦乏力食欲减退及消化不良为主可有恶心厌油腹部胀气上腹不适隐痛及腹泻。

　　二、肝功能失代偿期 症状显著。

　　(一)肝功能减退的临床表现：

　　1、全身症状一般情况与营养状况较差消瘦乏力精神不振重症者衰弱而卧床不起皮肤干枯粗糙面色灰暗黝黑常有贫血舌炎口角炎夜盲多发性神经炎及浮肿等。

　　2、消化道症状。

　　3、出血倾向及贫血。

　　4、内分泌失调。

　　(二)门脉高压征的临床表现 构成门脉高压征的三个临床表现一脾肿大侧支循环的建立和开放腹水在临床上均有重要意义尤其侧支循环的建立和开放对诊断具有特征性价值。

　　面色黝黑蜘蛛痣肝掌部分病人可有黄疸脾大腹水侧技循环开放如腹壁及食管下段胃底静脉曲张痔核等。

　　肝硬化应该如何治疗?

　　一、一般治疗：

　　(一)休息肝功能代偿者宜适当减少活动失代偿期患者应以卧床休息为主。

　　(二)饮食一般以高热量高蛋白质维生素丰富而可口的食物为宜。

　　(三)支持疗法。

　　二、药物治疗 目前无特效药不宜滥用药物否则将加重肝脏负担而适得其反

　　(一)补充各种维生素。

　　(二)保护肝细胞的药物如肝泰乐维丙肝肝宁益肝灵(水飞蓟素片)肌苷等10%葡萄糖液内加入维生素CB6氯化钾可溶性胰岛素。

　　(三)中药。

　　三、肝移植 人类第一例正规肝移植是年完成的据国外统计自年以来肝移植的3年存活率依病种的多少为序是;晚期非酒精性肝硬化41%左右;酒精性肝硬化20%;胆道闭锁60%;肝细胞癌20%;胆管癌