儿童先天性肾上腺皮质增生及某些肾上腺皮质肿瘤,可因分泌过量雄激素而引起女性男性化或男性性早熟,称肾上腺性征异常症。 年至 年我院共收治42 例,现报告如下。

　　材料与方法

　　一、一般资料

　　本组42 例,其中先天性肾上腺皮质增生(CAH)30 例,年龄5 个月～16 岁,平均7. 3 岁;生理性别均为女性,其中以男性抚养者6 例,同胞姐妹两组4例。肾上腺皮质肿瘤12 例,年龄1～14 岁,平均4. 8岁;皮质腺瘤6 例,男4 例,女2 例;皮质癌6 例, 男2 例,女4 例。

　　二、辅助检查

　　30 例CAH 性染色体均为46XX。15 例尿172KS检测为11. 6～150. 4μmol/ 24h ,高于正常值(24. 3～34. 7μmol/ 24h) 10 例,正常5 例为术前进行皮质激素代替疗法者。14 例血清睾酮均值16. 1 nmol/ L (1.4～26. 2 nmol/ L) 。20 例行腕骨X 线照片,根据出现的腕骨数目判定出骨龄提前2～6 岁;3 例CT 检查显示肾上腺增大2 例,另12 例B 超检查未能确定肾上腺增大。