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红斑狼疮典型案例

新桥医院皮肤科   2012-01-06

  病 案:(肝肾阴亏,虚热内扰)。系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎

  临床表现:面部蝶形红斑或呈片红斑,或面部红斑呈暗红色,双手红斑及甲下红斑,皮疹或皮肤光过敏,低热或自觉发热,五心烦热,口咽干燥,盗汗,失眠多梦,腰酸乏力,目赤心烦,牙龈出血,或有皮下紫斑,或皮下网状青斑,舌质红,苔少或薄黄,脉细数或弦数。

  病 例:李某某,女,33岁,教师。家住北京市顺义区,2005年10月8日初诊。

  患者自3年前有间断关节疼痛,曾服用解热止痛的西药无明显好转,半年前出现面部红斑,发热,关节疼痛加重,诊为“系统性红斑狼疮”,应用强的松及环磷酰胺等药物治疗,半年来面部红斑时轻时重,就诊时口服强的松每日15mg,面部蝶形红斑呈暗红色,双手红斑色鲜,自觉发热,五心烦热,体温正常,口干咽燥,失眠盗汗,口腔溃疡,脱发,疲乏,多关节疼痛,下肢皮下见数个紫斑,刷牙时偶有牙龈出血,腰部有酸因感,饮食及二便正常,月经量少,色淡后期,舌淡红,苔薄黄,脉弦细,心肺无明显阳性体征,化验血红蛋白103g/L,血白细胞5.0×109/L,血小板60×109/L,尿蛋白+++,24小时尿蛋白定量 3.0g,尿中红细胞+,血沉34mm/h,肝肾功能正常,杭核体阳性,滴度为1:160,抗Sm抗体阳性,血免疫球蛋白系系在正常范围,补体C3稍低于正常。

  辨证:综合分析患者症状,辨证为肝肾阴亏,虚热内扰。

  中医诊断;周痹。

  西医诊断:系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎

  药 用: 每天1包,每天2次。

  连续应用4周,面部红斑明显消退,五心烦热消退,能正常睡眠,月经来潮,量、色正常,再用8周后,化验血小板正常,尿蛋白阴性,血沉18mm/h,面部红斑消退,无关节疼痛,病情稳定,门诊随访巩固治疗。服药四个疗程后停药,五个疗程后复诊,各项检查均正常,身体健康良好,嘱停用各种药物,随访至无复发。

  红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。盘状红斑狼疮损害以局部皮肤为主,系统性红斑狼疮常累及多个脏器、系统。红斑狼疮患者约70%~85%有皮肤表现,因此红斑狼疮历来是皮肤病学研究的重点。

  另外,也有人主张将SLE归在风湿病范畴,随着人们对红斑狼疮的日益重视,对红斑狼疮不断进行多方面的研究,必将对其诊断与治疗产生积极的影响。

  本病病情缠绵,多见于年轻女性,常有光敏感,血液中有很多自身抗体等为本病特征。有研究显示SLE的患病率在10~100/10万人,而SLE患者亲族中患病率可达到0.4%~5%。女性明显多于男性(约7~10∶1)。

  发病年龄多在青壮年,20~40岁的发病者占病人总人数的47.5%,平均发病年龄27~29岁。性别比例与年龄明显相关,老年人、幼儿的女性与男性比例较低,为2.3∶1。黑人比白人的患病率高。

  近10年来,由于免疫检测技术的不断进步,对早期、轻型和不典型病例的诊断水平明显提高,暴发型并迅速死亡的病例已很少见,多数病人的病情呈慢性过程,有些病人可有短时间的完全的自行缓解,有些病人呈一过性发作,经过数月的短暂病程后可完全恢复。

  特别近年来随着中西医疗法的结合,糖皮质激素和免疫遏制剂的合理应用,中医药的积极而有效的作用,本病合并症常能得到及时而正确的处理,使本病的预后有了较大的改善,患者的生活质量有了较明显的提高。红斑狼疮死亡率或存活率的高低与当地人群的经济及医疗水平有关,目前我国红斑狼疮的10年存活率可达到 84%以上,达国际先进水平。

  疾病与世界万物一样都是分门别类、各有归属的,每个病都有各自的系统归属,例如"糖尿病"是新陈代谢类疾病;"胃炎"是消化系统疾病;那么红斑狼疮(LE)归为哪一类疾病呢?回答这个问题还要从20世纪初谈起。当时美国有一位病理学家,名字叫克莱姆普尔(Klemperer),他发现系统性红斑狼疮(SLE)的基本病理变化是人体胶原组织的类纤维蛋白变性,到1942年他把具有这种特征的疾病(包括风湿热、类风湿性关节炎、皮肌炎、多动脉炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮)加以综合,称之为"弥漫性胶原病"。事物是在不断的发展的,随着研究的不断深入,人们发现克莱姆普尔的所谓胶原病仅是病理组织学上的概念。到1969年,日本医学家大高裕等认为这一类疾病的结缔组织均具有粘液样水肿,纤维蛋白变性及坏死性血管炎等相同的基本病变,因此又把这一类病,称为"结缔组织病"。

  近年来,医学中的免疫学得到了迅猛发展,在此基础上提出了自身免疫性疾病的概念,认为红斑狼疮这一疾病是自然发病,病因不明,有遗传因素,好发于育龄妇女,身体的多个器官出现病变,临床表现多种多样,在血液中可以检测出多种高滴度自身抗体,并且出现相应身体组织(靶器官)受侵害后的有关症状,病变组织中有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润,应用皮质类固醇及免疫遏制药物有疗效,所以应将红斑狼疮归类为自身免疫性疾病。然而在风湿病的范畴中,包括了多种侵犯肌肉、关节、韧带、滑囊、内脏及其它结缔组织成份的疾病,它可为原发性局限于肌肉骨骼的疾病,也可以是具有多系统受累的全身性疾病。(如典型的胶原病),因此我们说红斑狼疮是一种自身免疫性的炎症性结缔组织病,归结于风湿病学中,又是六种经典胶原病之一,这已成为国际通用的概念。广大患者在综合性医院就诊时,应到风湿病科的结缔组织病诊室或免疫科。

  提起红斑狼疮这一疾病,很多人都知道是一种自身免疫性疾病,但若问起红斑狼疮一词的由来,恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名,只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。狼疮(Lupus)一词来自拉丁语,在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶,有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用"红斑狼疮"这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人,在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害,有的还在红斑基础上出现萎缩,瘢痕,素色改变等,使面部变形,严重毁容,看上去就象被狼咬过的一样,故有其名。后来随着医学科学的不断发展,人们对红斑狼疮的认识逐步加深,于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外,还包括全身各个系统和各种脏器的损害,如肾、心、肝、脑、肺等。红斑狼疮起病稳匿或急骤,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常,就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外,系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑,多形红斑,环形红斑,大疱性红斑,有的也出现盘状红斑,所以用红斑狼疮一词命名该病,既形象逼真,又内涵丰富。


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