2013-03-25 求医网
主持人：肢带型肌营养不良是一种对患者身体损害很大的肌营养不良，即使在早期，患者就会出现身体僵硬，行动不便的情况发生。严重的影响朋友们的生活与工作。可能朋友对肢带型肌营养不良这种疾病并不了解，因此耽误了早期的治疗，下面专家为您详细介绍什么是肢带型肌营养不良?
鲍艳春：肢带型肌营养不良：
肢带型肌营养不良并非一种真正的单纯疾病。它是指一组主要侵害髋部及肩部(即骨盆带及肩胛带，也被称作肢带)随意肌的疾病。你可能听过用“近端”这个词语描述LGMD中受影响的肌群，近端肌肉离身体的中轴位置最近，远端肌肉(比如手和脚)则离身体的中轴位置较远，在LGMD中远端肌肉在晚期才会受影响。随着时间的推移(通常经过若干年)，LGMD患者的肌肉会出现萎缩和无力。最后，尤其是作长距离活动时，患者需要借助电动轮椅或助力车。
肢带型肌营养不良可于儿童期、青春期、成人早期甚至更晚起病。男女都有可能罹患此病。一些医生认为，若LGMD起于儿童期，疾病的进展会更为迅速，也更容易使人致残。若LGMD起病于青春期或成年期，病情则相对较轻，且进展较慢。
肢带型肌营养的症状是十分明显的，因此患者朋友是可以在初期发现自己的病情的。对于青少年及儿童肢带型肌营养患者见议采用中医治疗相配合，这样能达到更好的效果。
主持人：怎么护理肌营养不良患者呢?
鲍艳春：肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚。
补益的季节应该在深秋和冬季,春夏是不宜进补的,容易上火。如果病人出现口干舌燥等身体发干的问题就说明补过了，应该停止进补，等症状解除以后才能在进补。
其实补益的方法有很多，也不需要很高的经济条件。如果家庭环境条件允许的话,可以在适当的季节在中医的指导下慎重服用人参，鹿茸,阿胶等补益药品,也可以用一些药膳和食补方法。比如说动物骨髓，什么牛，羊，猪都可以,补血的作用不亚于鹿茸多少,儿科进行性肌营养不良肌营养不良症专科用的就是牛骨髓入药,可以和卖肉的商量订一些骨髓,买回来蒸熟或煮烂就可以服用。
花生(代红皮的小花生),乌鸡，大枣，动物肝脏，血制品,乳制品，肉皮汤，蔬菜等都有很好的补血作用。补气可以用黄芪炖鸡(或肉)汤等也不亚于人参多少。(补品大多都含有很多脂肪，进行性肌营养不良肌营养不良症尤其是假性肥大型,在肌肉组织中有脂肪沉淀，造成腿肚子等肌肉外表上表现的假性肥大。
所以一定要控制脂肪的摄取,防止加重假性肥大,当然如果一点脂肪也不摄取，长期也会出现贫血的症状，所以这有一个度的问题，不能过多的摄取脂肪,也不能特意的控制脂肪的摄入。最好不要病人的身体发胖,如果体重超重会加重病人行走的难度。)这些食品和药品更容易吸收，更贴尽日常的生活。
[page]进行性肌营养不良的症状[/page]
进行性肌营养不良的症状
主持人：俗话说有因不一定有果，可有果必有因。肌营养不良也是如此。哪些原因能引起肌营养不良的发生，患病后又会出现什么症状，这些都是我们大家应该加强关注的话题。肌营养不良是一种主要因为遗传因素而引起肌肉变性的疾病，除去患者的自身因素，还有很多不能排除的致病原因。目前为止，很多学者专家对肌营养不良的病因展开探索，可依然不能确定。所以，我们应该加强对疾病的认识，全面的预防疾病的发生。那么进行性肌营养不良的症状有哪些呢?
鲍艳春：主要有以下几点：
1、远端型肌营养不良：主要表现为四肢的远端，手肌及足背伸屈困难，不能用足尖、足跟行走。
2、面肩肱型肌营养不良：表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力，可出现双眼闭合无力，吹哨、鼓腮、双肩上抬困难。
3、强直性肌营养不良：表现为面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩。表现用力或握拳后，松开困难，天气寒冷的情况下可加重本病。
4、肢带型肌营养不良：表现为骨盆带肌肉萎缩无力，走路呈鸭步，患者上楼、蹲下起立困难。也可表现为上肢肩带肌萎缩无力，出现"翼状肩胛"、斜方肌、胸大肌萎缩，抬举上肢困难。
5、假肥大型肌营养不良：分为严重的杜兴型和良性的贝克型，前者发病率大致为出生3500个男婴中有1名患儿(女婴一般不发病)，出生后正常，开始走路时间较晚，行走缓慢易摔倒。3岁左右出现症状，走路时左右摇摆似鸭步，腰部前凸，仰卧起立时必先翻身俯卧，以双手掌撑地成跪位，再双手撑膝盖、大腿才能直立。蹲下起立时双手均需支撑膝盖才能起立。7岁以后症状一年比一年重，14岁以前丧失行走能力。贝克型肌营养不良比杜兴型少，多在5岁后出现肌肉力弱，病情进展比较缓慢，成年后可有不同程度的运动困难。
主持人：儿童肌营养不良的症状有哪些?
鲍艳春：儿童肌营养不良一般是：
1、四肢肌肉对称性无力和萎缩，行走缓慢跌倒不易爬起，上下楼困难费力，脚跟不能着地。走路时呈典型的鸭子步型。
2、小腿肌肉发凉、发硬、粗大。主要病因：显性或隐性遗传或基因突变性别及好发年龄：10岁以下多见，男性多于女性主要症状：多近体端肌萎缩，远端假性肥大无力，鸭步、突腹、足
尖走路、翼状肩.Gowers症阳性主要病理变化：肌细胞退行性变，坏死，脂肪细胞及结缔组织增生，肌细胞内DYS缺失或异常。
