2013-03-25 求医网
网友提问：引发进行性肌营养不良的因素是什么?
李祥国：肌营养不良的因素主要因为一下几点：
1、遗传因素：进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。
2、基因缺失：其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致，该基因编码为一种细胞骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌细胞膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏死，导致肌肉萎缩、无力。
3、基因作用：如果某种肌肉的基因发生变化，就会产生变性、坏死，导致肌肉萎缩，引起进行性肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部，就是眼咽型肌营养不良，病变发生在面部、肩部、肱部，就是面肩肱型肌营养不良，病变发生在肢体与躯体连接处，就是肢带型肌营养不良，病变发生在躯干远端，就是远端型肌营养不良，肌肉假型肥大，就是假肥大型肌营养不良，肌肉强直，就是肌强直型肌营养不良，还有先天型肌营养不良。
网友提问：怎么预防肌营养不良呢?
李祥国：1、对于进行性肌营养不良患者而言，饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时，应适当控制体重。
2、预防进行性肌营养不良的发生，应保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。
3、坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。这是预防进行性肌营养不良的最有效的方法。
4、积极与进行性肌营养不良这类疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。
做好进行性肌营养不良的预防，不要让进行性肌营养不良疾病有机可趁，对于已经患有进行性肌营养不良的患者，要及早治疗，科学的治疗手段是进行性肌营养不良患者走向康复的唯一途径。
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肌营养不良的分类有哪些?
网友提问：肌营养不良的分类有哪些?
李祥国：肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。下面就一起来了解一下肌营养不良的分类是什么吧!
肌营养不良的分类主要有：
(1)假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。
(2)肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
(3)肩-肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。
(4)其它类型：股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，极少见。
网友提问：小儿肌营养不良应该如何治疗?
李祥国：都受到很大程度的影响，所以在出现了肌营养不良的表现时，家长除了配合医生的治疗以外，在生活中不知道该做些什么。下面就一起来看看小儿肌营养不良应该如何治疗吧!
肌营养不良应与小儿时期无假性肌肥大的遗传性肌营养不良鉴别。如出生后即起病的各种先天性肌营养不良，它们均不影响智力发育患者的独立思想要在潜移默化中慢慢培养。
肌营养不良症是小儿时期较多见的遗传性神经肌肉病，其中最常见的是假肥大型(DMD)，主要因编码蛋白质的抗肌萎缩蛋白基因发生突变所致。
我们在对患者发病早期的心理护理中，家长对待患者，一定要像对待正常的孩子一样，要求患者完成经过自己努力能够完成的事情。比如单独睡觉、自己起床、穿衣、刷牙、吃饭、洗澡、上厕所、上楼梯、蹲下去站起来等动作，不能动恻隐之心。只有在患者经过努力后仍不能完成上述动作的情况下才给予帮助。
