2013-07-31 求医网
主持人：网友朋友大家好，小儿神经脑瘫是一种可能会致人死亡的疾病。近些年来，小儿神经脑瘫发病率也在迅速上升，小儿神经脑瘫有哪些预警信号呢?在今天的节目当中，我们请到了北大医院张开明教授，张主任您好。
张教授：主持人好，网友朋友们好。
主持人：今天非常欢迎您作客到我们节目现场来和大家一起聊聊小儿神经脑瘫的那些事。首先想请您为我们介绍一下什么是小儿神经脑瘫呢?
张教授：过去可能我们比较少听到这个词，胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但却种类繁多，形态复杂。过去由于病理学技术的限制，胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤，常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。现在的研究认为其中大多数为阳性或阳性类似间质细胞的间叶性肿瘤，即目前的定义的胃肠 道小儿神经脑瘫，而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。
主持人：那从您临床经验来看，我国现在小儿神经脑瘫这种发病率是不是也在快速的增长呢?
张教授：是 的。过去我们通常认为小儿神经脑瘫这是一种非常罕见的肿瘤，但是在上个世纪的后半段，在美国就明显地关注到小儿神经脑瘫的发病率，呈一个明显上升的趋势，大约从 1950年到2000年左右，美国的小儿神经脑瘫发病率提高6.2倍，中国也是一样的，大约每年是以3-5% 的速度在递增，就北京市城八区统计资料来看，2000年左右小儿神经脑瘫的发病率是十万分之二点七，四年间发病率上升到四倍，这是非常惊人的数据。另外我们在临 床上也能经常看到小儿神经脑瘫的患者来就诊，不管是从流行病学的统计资料还是临床资料来，小儿神经脑瘫的发病率确实在逐年上升当中。
主持人：越来越高的发病率，那么小儿神经脑瘫所表现出来的症状到底有哪些呢?
张教授：小儿神经脑瘫的症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。而在食管，吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。
小儿神经脑瘫病人第一次就诊时约有11～47%已有转移。转移主要在肝和腹腔，淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切 除后30年。小肠恶性程度和淋巴结转移率最高，而食道恶性程度低。因此，严格来说，无良性可言，或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。CT、超声内 镜、消化道造影可协助大小、局部浸润、转移、位置等的判断。 [page]形成这些小儿神经脑瘫的主要原因都是哪些呢[/page]
主持人：形成这些小儿神经脑瘫的主要原因都是哪些呢?
张教授：肿瘤大小不一，自0.2cm～44cm不等，起源于胃肠道壁固有肌层，可向腔内，腔外或同时向腔内，腔外生长，向腔内生长可形成溃疡，因此根据肿瘤主体位置 可分为腔内型，壁内型，哑铃型，腔外型和腹内胃肠道外型，大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎;切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血，坏死，囊性变等 继发性改变，肿瘤数目可为多个。
主要是由梭形细胞和上 皮样细胞构成，两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中，但形态学变化范围大，依据两种细胞的多少可分为梭形细胞型，上皮样细胞型以及梭形和上皮细胞混合型，肿瘤细胞的排列也呈多样化，以束状和片状排列居多，胃与小肠的形态学变化大，直肠的形态学变化小，大部分为梭形细胞型，交叉束状排列多，肿瘤细胞分化不等， 可出现核端空泡细胞和印戒样细胞。
免疫组化研究表明 CD117(c-kit)和CD34为其重要标志物，80～100%的GISTs CD117呈弥漫性表达，而平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117，60～80%的GISTs肿瘤细胞中，CD34呈弥漫阳性表达，并且良性的GISTs 的CD34表达较高，CD34表达特异性强，在区别GIST s与平滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值，CD34阳性表达时，往往CD117也呈阳性表达，CD117，CD34的表达与肿瘤位置，生物学行为细胞分化及预后无明显关系，此外，GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表达，如2-SMA，desim，S-100等，但阳性率低，且多为局灶阳性。
主持人：其实原因还有很多种的，针对这些原因我们有没有一些具体的护理措施呢?
张教授：对 胃小儿神经脑瘫患者，在护理工作中要注意发现病人的情绪变化，护士要注意根据病人的需要程度和接受能力提供信息;要尽可能采用非技术性语言使病人能听得懂，帮助 分析治疗中的有利条件和进步、使病人看到希望，消除病人的顾虑和消极心理，增强对治疗的信心，能够积极配合治疗和护理。
胃小儿神经脑瘫病人要加强营养护理，纠正负氮平衡，提高手术耐受力和术后恢复的效果。能进食者给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，食物应新鲜易消化。对于不能进食或禁食病人，应从静脉补给足够能量、氨基酸类、电解质和维生素，必要时可实施全胃肠外营养 (TPN)。对化疗的病人应适当减少脂肪、蛋白含量高的食物，多食绿色蔬菜和水果，以利于消化和吸收。
主持人：谢谢张教授，今天非常感谢您作客我们节目当中，为我们介绍了有关小儿神经脑瘫的一些注意事项。有了问题我们要及时的就医，希望大家都能有一个健康的良好的身体。好的，今天的健康访谈就到这里结束了，我们下期再见。
