2013-06-03 求医网
支气管扩张(bronchiectasis)是指近端中等大小支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏，导致其管腔形成异常的、不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，多见于儿童和青年。
高金明医师
主持人：为了让广大网友了解支气管扩张的症状及诊断，本期求医健康访谈邀请到了北京协和医院呼吸内科主任医师高金明，下面让我们一起跟随高教授了解一下支气管扩张的症状表现?及如何正确诊断?
主持人：高教授，你好。
高金明：主持人好，大家好。
主持人：什么是支气管扩张?
高金明：支气管扩张(bronchiectasis)是指近端中等大小支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏，导致其管腔形成异常的、不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和 (或)反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗， 其发病率有减少趋势。
主持人：支气管扩张病因和发病机制是什么?
高金明：支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，但较少见。另有约30%支气管扩张患者病因未明，可能与机体遗传、免疫失失衡或解剖缺陷等因素有关。
一、支气管-肺组织感染和阻塞 常见的病毒和细菌感染使支气管管腔粘膜充血、水肿，分泌物阻塞使管腔狭小，导致引流不畅而加重感染，两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎是支气管-肺组织感染所致支气管扩张最常见的原因。由于儿童支气管管腔细，管壁薄弱，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，使弹性减退，或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。此外，肿瘤、异物吸入或管外肿大的淋巴结压迫，也可导致远端支气管-肺组织感染而致支气管扩张。
二、支气管先天性发育缺损和遗传因素 ①支气管先天性发育障碍，如巨大气管-支气管症，可能是先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。②因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)，被称为 Kartagener综合征，常伴支气管扩张。③与遗传因素有关的肺囊性纤维化和遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏症，都可有支气管粘稠分泌物潴留，引起阻塞、肺不张和感染，诱发支气管扩张。
三、机体免疫功能失调 支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关，且体液免疫缺陷比细胞免疫缺陷更易发生。体液免疫缺陷者，由于其气管-支气管分泌物中缺乏IgA和/或IgG抗体，易导致反复病毒或细菌感染。另外，目前已发现类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘和泛细支气管炎等免疫相关疾病可同时伴有支气管扩张。 [page]支气管扩张临床表现是什么?[/page]
主持人：支气管扩张临床表现是什么?
高金明：支气管扩张可发生于任何年龄，但以青少年为多见。大多数患者在幼曾年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史，一些支气管扩张患者可能伴有慢性鼻窦炎或家族性免疫缺陷病史。
一、症状 典型的症状为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。
(一)慢性咳嗽、大量脓痰 与体位改变有关， 这是由于支气管扩张部位分泌物积储， 改变体位时分泌物剌激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜间卧床转动体位时咳嗽、咳痰量增多。感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增多，每日可达数百毫升，如痰有臭味，提示合并有厌氧菌感染。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征： 上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。
(二)反复咯血 50%~70% 的患者有程度不等的咯血，咯血程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为单独症状，平时无咳嗽、咳脓痰等症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其支气管扩张多位于引流良好的部位。
(三)反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延所致，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。
(四)慢性感染中毒症状 反复继发感染可有全身中毒症状，如发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，严重者可出现气促与发绀。重症支气管扩张患者由于支气管周围肺组织化脓性炎症和广泛的肺组织纤维化，可并发阻塞性肺气肿、肺心病，继而出现相应症状。
另外、由于支气管持续的炎症反应，部分患者可出现可逆性的气流阻塞和气道高反应性，表现为喘息、呼吸困难和发绀。
二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及 下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿性音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。 [page]支气管扩张如何诊断鉴别?[/page]
主持人：支气管扩张如何诊断鉴别?
高金明：一、诊断：根据反复咯脓痰、和/或咯血等临床表现，结合幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床可作出初步诊断。HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。
二、鉴别诊断：支气管扩张是一种不可逆性的肺损害，需与其鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等，仔细研究病史和临床表现，以及参考胸片、HRCT、纤维支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。
一、慢性支气管炎 多发生于中老年吸烟患者，多为白色粘液痰，一般在感染急性发作时才出现脓性痰，且多在冬、春季多发，反复咯血少见，两肺底可闻及部位不固定的干湿性啰音。
二、肺脓肿 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰，X线检查可见团片状阴影，其中有空腔伴液平面。经有效抗生素治疗后炎症可完全吸收消散。
三、肺结核 常有低热、盗汗等结核性中毒症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。
四、先天性肺囊肿 多在体检、或合并急性感染时发现，X线检查肺部可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断。
五、弥漫性泛细支气管炎：有慢性性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，一般无大量脓痰，常伴有慢性鼻窦炎，胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效。
主持人：好的，本期访谈到此就要结束了，感谢高教授的详细介绍，我们下期节目再会。 更多专家视角： 主任医师刘仲荣谈湿疹的诊断与治疗 贾力主任细谈湿疹的基本常识 皮肤科主任周冼苡谈荨麻疹的诊治 专家关凯详细介绍荨麻疹的基本常识 主任医师尤立平谈：带状疱疹的预防与治疗
