2013-04-28 求医网
专家介绍：张俊，医学博士副主任医师、副教授、硕士生导师,神经科副主任。毕业于北京医科大学临床医疗系，毕业后一直工作于北京大学第三医院神经
“渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗称，因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”，依病变位置、罹病机转与症状而有多种类型，其中最常见也是占较大多数(8O%)的即是肌萎缩性脊髓侧索硬化症。1997年，“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人”日。
在2008年“渐冻人”日来临之际，搜狐健康特邀北医三院的樊东升院长、张俊主任和沈扬主任做客专家访谈间，来跟网友们谈谈“渐冻人”的相关话题!
[page]渐冻人具体是一种什么样的疾病?[/page]
渐冻人具体是一种什么样的疾病?
主持人：访谈开始，首先请张俊教授简单介绍一下“渐冻人”具体是一种什么样的疾病，它的发病情况和趋势怎么样，很多网友也是第一次听说这个疾病。
张俊：这个病被认识已经有一百多年的历史，在神经科的疾病里属于运动神经元病，目前原因不是很清楚，累及关于运动的神经细胞，包括上运动神经元和下运动神经元都发生损害。通俗来讲，所有关于运动的，我们的呼吸，我们的运动，我们的活动，所有跟运动有关的神经细胞，都会受到影响。
总体来说这个病是非常凶险的疾病，主要对运动系统造成快速的恶性的进程，相对来说在神经科是比较少见的疾病，患者起病最常见的原因是在开锁的时候或者从地上捡东西时发现肌肉萎缩，随着病情的进展，发现腿走路困难了，吃东西也困难了，最后逐渐出现呼吸的困难。这个病是渐渐发展的过程，大概存活期只有三到五年，就是起病三年后50%患者会死亡，五年后90%的患者会死亡，是非常恶性的疾病。
主持人：我们国家得这种病的患者，有没有具体的统计数字?
张俊：我们国家目前还没有一个很详细的全国的流行病学的资料，推测我国每年的新发患者在五万到七万之间。
[page]渐冻人的早期症状[/page]
渐冻人的早期症状
主持人：现在的病都强调早期发现和早期治疗，请张主任介绍一下这种疾病早期会有哪些症状，这种疾病早期发现是不是非常困难?
张俊：确实是这样，这个病起病早期是患者一个部位小肌肉的萎缩，很多疾病起病的早期都是相同的临床表现，这种病的起病年龄是40到60岁之间，这个年龄段也是颈椎病高发的阶段。很多颈椎病的患者早期也可以出现单侧的肢体肌肉萎缩和无力，所以很多患者误认为是颈椎病，进行错误的治疗，第一影响患者的诊断，很重要一点直接耽误了患者的病情跟他相关的治疗。
主持人：这种病有没有易感人群?
张俊：现在来说还没有明确的流行病学的资料，从国际上流行病学的资料来看，有些人群发病率相对普通人群来说是稍微高一点，比如说炼钢厂的工人，有一些马拉松运动员，还有某些国家的足球运动员发病率高一些，并不是说这些人群跟普通人群有显著性的增高，可能推测跟环境，运动的损伤有一定的相关性。
主持人：这种病只是侵犯人体的运动系统，最终跟运动相关的功能都丧失了?
张俊：跟运动相关的所有功能都丧失了。
[page]渐冻人的治疗有三方面营养是基础[/page]
渐冻人的治疗有三方面营养是基础
主持人：对于不幸患上这个疾病的人，治疗方法包括哪些方面?
张俊：我们对于这个病的认识有一百多年的历史，不管国内还是国际在前几十年都是毫无办法。最近几十年在治疗上有很多突破，第一是药物方面，全世界唯一公认的力如太，可延缓病情的发展。其他的治疗，包括早期的无创正压双水平呼吸机的支持，还有胃造瘘等。
现在强调多因素的治疗，既然这个疾病不清楚什么原因造成的，只要跟发病有关的因素，都要针对去治疗。国际上也在做大规模的药物的筛选来看是否能找到对ALS有效的药物。ALS治疗是综合治疗，包括药物治疗，呼吸机治疗、胃造瘘治疗以及患者的对症治疗，综合在一起。所以患者要对此抱有信心，对患者来说，不是没有任何治疗办法，现在有办法来逐渐改善患者的症状，延缓病情的发展。
[page]渐冻人的如何做到早期的营养支持[/page]
渐冻人的如何做到早期的营养支持
主持人：刚才谈到营养支持，营养支持是需要专门购买一些特殊的营养食物，还是自己日常多摄入一些蛋白就可以?
张俊：高热量饮食不一定非得要求患者去买保健品。患者需要高热量饮食的原因是两方面，一方面疾病本身是高代谢。另外患者由于吞咽出现了问题，不能保证足够的热量，足够的能量，足够的营养进入到体内。胃造瘘最主要的目的给患者建立一个通道，保证营养的东西进入到体内，被体内吸收，不必要患者得去买所谓高营养，高代谢的东西。在做完胃造瘘之后，主要多增加蛋白脂肪的用量可以保证患者最基本的需要。
[page]关于造瘘管注入食物的制备原则[/page]
关于造瘘管注入食物的制备原则
网友：关于造瘘管注入内食物的制备，因为刚刚做了造瘘，我们并不知道如何制备注入的食物。有些事说起来简单，但具体操作起来不容易，比如食物的稀稠度如何?没有医学知识和经验的人很难从一开始就掌握，还怕食物制备不当把管子堵了。如果来得及的话，能不能在周日的病友会上做个试范和辅导?讲解一下什麽食物可以打进去，用什麽样的粉碎机打碎。多谢了。另外，患者在三院做完造瘘后，能否也设立一个程序让护士或是医生演示和操做一下胃造瘘管的使用和食物的制备。这可能还要和消化科商量。报歉提了很多要求，我知道你们也都很忙。多谢了。
张俊：国外做的造瘘比例是非常高的，曾经跟美国这方面的专家交流过，已经达到接近50%。另外国外比较方便一点，有现成的营养液在卖，家属不用自己配，有袋装的，有日用的，有周用的，做完以后，家属把现成营养液给患者打进去就行了。根据中国目前的情况，这个费用很高，国外的费用能报销，国内不能全部报销。
所以需要做完造瘘之后，自己来调配所谓的饮食。原则是：只要不堵管的东西都可以往里打。一般来说需要用粉碎机先粉碎，包括把鱼肉沫，菜汁、果汁都可以打。刚做造瘘的早期，胃肠不是很适应，需要少量多次，另外造瘘打的食物的温度尽量跟体温相吻合，不能过冷，容易腹泻，过热造成对患者的伤害。随着量逐渐增加，胃肠道逐渐适应。
我们准备在下一次北医三院患者会增加这方面的宣教，让护士就这个专题如何进行造瘘管的护理，如果进行造瘘的饮食，做专题的演示。
[page]万一出现什么感染或者其他的问题，处理起来比较麻烦[/page]
万一出现什么感染或者其他的问题，处理起来比较麻烦
主持人：还有两位患者的问题是这样，因为不是北京的，离北京比较远。他们担心在北京这边做胃造瘘，万一出现什么感染或者其他的问题，处理起来比较麻烦。像这种情况，会不会经常发生呢?
张俊：运动神经元病做的胃造瘘跟普通患者有很大的区别，这些患者第一个容易发生窒息，第二往往呼吸功能并不好，如果不是很专科的大夫做胃造瘘相对来说有一定的风险性。北医三院类似患者非常多，主要国内做造瘘的，经过我们胃镜下做造瘘比较多，所以消化科对ALS做造瘘这一类患者相对来说经验比较多一些。尽量希望能住在北医三院附近或者北京周边地区到我们这边来做最好，如果困难的话，像樊院长说的做外科手术也是非常好的解决办法。
主持人：总体来说，是要对睡眠不好的原因具体分析。
张俊：确实是这样，患者心情不好，烦燥，有可能是两个原因，一方面的原因是ALS患者影响到皮层，出现大脑皮层的损害，会出现精神症状，包括情绪的改变。另外ALS是很恶劣的疾病，我们做过调查，在患者当中和患者家属当中，焦虑度很高。睡眠不好，是因为焦虑造成的?还是抑郁造成的?还是呼吸障碍造成的?具体情况要具体分析。
[page]倡导对渐冻人的整体护理概念[/page]
倡导对渐冻人的整体护理概念
张俊：我们现在疾病管理模式和以前有很大的区别，包括国内和国际，以前我们关注的是患者生理情况，哪里有疾病去治疗哪里，得肿瘤了，我们把肿瘤切除，现在已经成为心理-生理，甚至是社会-心理-生理模式的转变。这个很重要的一点是要关注患者，既然现在ALS不能完全治好，要在很多方面去努力，比如药物的治疗，呼吸机的治疗，早期胃造瘘的治疗，还有很重要一点，我们提倡患者整体的护理或者整体关爱，这是多个专业梯队所构成的模式，这个模式可能会针对患者很多方面，包括患者的对症比如头痛，必须要解决睡不好觉，包括吞咽的问题，情绪上的问题甚至包括他的生活。
国外在这方面做得很细，这个患者有病了，但是他还在上班，在疾病的情况下，怎么适应现在的工作还有工作训练的问题，包括瘫痪之后怎么进行物理康复，甚至国外当患者得了这个病，如果他是一个天主教或是基督教的教徒，他可能会觉得是不是我做了很多坏事，上帝惩罚我。这时牧师要进行开导。甚至这个患者已经去世了，乃至去世以后一年，患者家属的情况在国外都要被关注，不是简单的你有病了我简单给你开点药，而是从心理到生理的多方面的关注和治疗。
网友：什么是整体护理?在家家属可以怎样做?到哪里可以找到一个比较好的，有经验的保姆?贵院护士是否可以提供上门服务?比如到家里来指导吸痰之类的?
张俊：国外的模式是多专业的小组，包括责任的护士，营养师，看护治疗师，精神安慰者、社会工作者、医疗咨询专家甚至包括一些志愿者，是一个多专业的小组。怎么开展护理?绝大多数患者是在家里进行的，所有的患者会感觉到很舒服，我们知道住院的环境包括生活会受很大影响，在家里会非常好。多专业小组定期要给患者和他的家属开会，来讨论患者目前最大的问题，最大的困难是什么，家属有什么需求，患者有什么需求，跟家属和患者共同讨论之后，定下来一个治疗方案，按照这个治疗方案在家中进行多方向的多专业方面的护理和治疗。
国内现在来看还做不到这一点，因为国外所有这块东西是国外医疗保险都是来负担的，国内目前只能在医院开展多专业小组进行治疗，到患者家里来开展，目前还是很困难，有实际的问题。
张俊：我们也希望让患者活得有尊严，另外把家人从很繁重的家庭护理工作中解放出来。
[page]渐冻人应该早期重视无创呼吸机的使用[/page]
渐冻人应该早期重视无创呼吸机的使用
主持人：几位谈到了对于患者使用呼吸机的情况，像呼吸机在家庭里可以使用吗?
张俊：我们更提倡早期使用无创呼吸机，是一种治疗手段，并不是说呼吸不好了，用呼吸机来维持它。而这种呼吸机应该在家里使用，经过医院大夫和呼吸机厂家培训过，患者掌握了无创呼吸机使用，所谓无创患者通过面罩和鼻罩进行呼吸机治疗，特别是早期，不用24小时都戴，上床，看电视、休息的时候不动的时候戴上，晚上睡觉的时候戴上，平时下地活动不需要戴，这是很方便的。
主持人：专家提到力如太药物治疗渐冻人是最常用的药物，很多外地人就提到了这个药物在别的地方买不到，并且没有进入医保。
张俊：力如太药物对ALS患者来说是划时代意义，改变了从没有药物治疗到有药物治疗这一里程碑。如果患者经济条件允许的话，尽量早期使用，从所有的临床数据来看，只有在早期力如太药物效果最显著，也是最明显的。目前力如太药物在几个大城市都是有卖的，北京、上海、广州都是有售的，北京的北医三院、协和医院、宣武医院、上海的华仁医院、中山医院还是有的。
[page]如何缓解疾病给患者心理上带来的痛苦[/page]
如何缓解疾病给患者心理上带来的痛苦
网友：大家都知道这个病非常痛苦，父亲觉得活着非常痛苦，一直在劝他，现在疾病越来越严重，请问几位专家有没有一些经验，怎么激励患者，怎么说服他父亲坚强一些。
张俊：ALS确实是一个很恶性，进展很快的疾病，得了这个病之后，不管患者本人和家属都要承受心理和经济的压力都是非常大，发患者群是40岁到60岁是高发的，正是年轻力壮，为家庭，为社会做贡献的年龄阶段，出现这个问题，我们说ALS并不是最坏的一种情况，就说痴呆，虽然能活很多年，但是没有好的生活质量。
运动神经元的患者最大的特点感觉没有问题，思维没有问题。一方面我们的医疗在进步，科研在进步，我们努力去治疗这个疾病，缓解它的症状，减轻患者的痛苦，另一方面也给患者相当长的存活时间，我们建议患者可以读一本书叫《相约星期二》，这个书已经有中文版的《相约星期二》，有一个美国的评论家他的老师得了ALS，他每个星期二晚上定期从美国一个城市到另一个城市去看他的老师，他老师虽然在得病中，总结感悟出很多人生的哲理，对评论家来说，对他的学生来说是非常有意义的人生一堂课，建议患者虽然得这个病，第一不要悲观，不要完全放弃，希望你能够有战胜病的勇气，要活得每一天有尊严，有意义。可以安排好自己很多事情，我们还是很推荐这本书。中国运动神经元网站上有一个板块是患者交流的板块，上面很多包括病友之间的相互鼓励，病友家属之间的相互鼓励，给我们患者很大的信心和帮助。
网友：专家好,我想知道为什么我的肩膀会非常痛,我患病2年了,右腿开始,现在基本要坐轮椅,但是最近半年来两个肩膀很痛,医院说不是肩周炎,用了止痛药还不成,结果很影响我胳膊的活动,有什么办法么?
张俊：很多患者肩膀疼是肌肉萎缩，正常的关节是需要肌肉来收缩固定的，肌肉萎缩了之后，就造成了肩关节习惯性的脱位和半脱位，会造成患者疼痛。目前的解决办法，一个是可以做一些关节的固定，比如可以戴一个吊带，保证下肢不下垂，解决关节的脱位，在对症治疗方面，给予加强。光是单纯的止疼药效果不好，止疼药有很多种，要看患者的情况，可以选用不同级别的止疼药物，另外看这个疼痛是单纯的疼痛还是焦虑抑郁情绪合并的疼痛。
网友：我今年39岁，男性，现在还能搀扶着走，但全身肌肉都萎缩，我想请问ALS是否会导致头晕，我是07年元月确诊的"肌萎缩侧索硬化症"，随着我病情逐渐恶化，我发觉我的头晕也越来越厉害，从早上醒来就头晕，整天都昏沉沉的，刚睡醒时特别晕，整天都想睡觉，但头一点也不痛，CT,核磁共振检查脑部正常，我怀疑我的病与此头晕有很大关系。
张俊：我不知道他在哪儿做了ALS的诊断，如果确实是很明确的肌萎缩侧索硬化症诊断的话，患者会发生头晕，特别是刚睡醒时，很有可能是造成缺氧，很多患者反映早起以后头晕，另外患者训练过程中大汗都是缺氧的表现。要做检查，看看是不是缺氧造成的，如果是缺氧造成的，建议早期使用呼吸机，这些头晕症状会明显减轻。
[page]请问究竟是什么病,怎样治疗[/page]
请问究竟是什么病,怎样治疗
网友：2006年6月在硬膜外麻下行精索静脉曲张手术后,出现双下肢无力,3个月后出现下肢萎缩,手,脚面有电击感,肌肉跳动,腹肌绷紧.现在,全身肌肉萎缩,下肢已瘫痪,肌电图提示神经病变,CT,MRI检查正常,乳酸脱氢酶,肌酸激酶升高.请问究竟是什么病,怎样治疗。
张俊：运动神经是非常杂的疾病，特别在运动神经早期，不管从国内和国外来看，早期运动神经元病非常高。这跟很多早期起病很相似，很难鉴别。既然做了这么复杂的肌电，从目前患者给的有限资料来看，不能判断是不是这个疾病。一个复杂疾病的明确要看病史，病情的演变，我们的查体，辅助检查的结果，肌电图虽然是神经原损害，很多原因，神经的损害也是神经元的损害，另外肌酶高，到底是多高，高到什么程度，最好能见到患者本身，经过详细的病史查体，之后才能明确是否是ALS。
主持人：访谈的时间差不多了，最后请您对我们网友提出一些建议，也对我们健康的人提一些建议。
张俊：ALS疾病是一个少见病，我们提出的观点一定要早期诊断，早期治疗，一定要到正规的专业的国营的大的医疗机构救治。
主持人：能不能推荐比较权威的治疗这个疾病的机构?
张俊：我们有一个ALS协作组，国内的一些比较好的医院联合在一起，进行ALS方面的临床科研的研究，北京主要是北医三院、北京协和医院，上海是华山医院，广州中山大学第一附属医院，这些医院主要是做这方面的合作、科研到临床的研究。
