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2013-03-29 求医网
主持人:什么是周期性瘫痪?
刘 琦:周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。
主持人:周期性瘫痪是由什么原因引起的?
刘 琦:可与肌细胞膜功能异常有关,发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加,使大量K+离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性,导致瘫痪发作,甲状腺机能亢进,醛固酮增多症等均通过钠通道机制引起本病发作,家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传,系由1q31-32部位的二氢吡啶受体,钙离子通道基因突变,引起骨骼肌肉中L-型钙通道的α-亚单位异常所引起,我国十分罕见。
主持人:周期性瘫痪有哪些表现及如何诊断?
刘 琦:周期性麻痹可分为低血钾,高血钾和正常血钾三类:
一,低血钾性周期性麻痹:最多见,青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉,饱餐,疲劳等而诱发;常于半夜,清晨或午睡后急性发病,表现为自下肢开始的瘫痪,逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,在数小时之内达高峰,极少数可以累积颈肌,膈神经和颅神经支配的肌肉,每次发作持续数小时至数天,然后逐步恢复,发作初期有口渴,出汗,肢体酸痛,感觉异常等症状,发作时腱反射减退,瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应,感觉正常。
二,高血钾性周期性麻痹:甚少见,本病常在10岁前的儿童起病,男性较多,饥饿剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐,螺旋内酯均可诱发,临床表现与低钾性周期性麻痹相似,每次发作持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时,常伴眼睑强直。
三,正常血钾性周围性麻痹:亦称钠反应性周期性麻痹,罕见,10岁前起病,嗜盐病人常在减少食盐量后诱发,临床表现同低血钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上。
主持人:周期性瘫痪应该如何预防?
刘 琦:1.平时应避免过劳,过饱和受寒等诱因。
2.对肾上腺素,胰岛素,激素类药物应慎用或禁用。
3.发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。 [page]周期性瘫痪治疗前的注意事项?[/page]
主持人:周期性瘫痪治疗前的注意事项?
刘 琦:一、低钾型周期性瘫痪:
发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1000ml静脉滴入。但禁用泮地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高,易出现洋地黄毒性反应。
发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期口服氯化钾1-2g,3次/d,或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者,应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐,治疗困难,且可因室性心动过速猝死。
平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。
二、高钾型周期性瘫痪:
发作时可选用:①10%葡萄糖酸钙10-20ml静注,因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡萄糖溶液 500-1000ml内静滴。③4%碳酸氢钠溶液200-300ml静滴。④醋氮酰胺250mg,3次/d,或双氢克尿塞25mg,3次/d。
间歇期应控制钾盐的摄入,主要是易被忽视的钾来源,如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。对发作频繁者,可适当服用潴钠排钾类药物如醋氮酰胺250mg,2-3次/d,双氢克尿塞25mg,2-3次/d,二氯苯二磺胺100mg,1次/d或9a-氟氢皮质酮 0.1mg,1次/d以预防。
三、正钾性周期性瘫痪:
发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1000-2000ml静脉滴入,并尽量服用食盐,服用排钾潴钠类药物如醋氮酰胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪,应引起重视。
平时应服用高盐高糖饮食,发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物,以预防或减少其发作。
主持人:周期性瘫痪应该做哪些检查?
刘 琦:1.查血钾浓度,低血钾性周期性麻痹血清钾浓度下降,高血钾性周期性麻痹在不发病时的血清钾常增高,发作时仅半数病人有血清钾的适量增高。
2.心电图改变,低血钾性周期性麻痹见T波降低,出现U波,高血钾性周期性麻痹见T波升高而尖。