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2013-03-29 求医网
徐祎教授谈脊髓空洞症的病状体征
主持人:脊髓空洞症如何诊断?
徐 祎:脊髓空洞症(syringomyelia, SM)是一种脊髓退行性疾病,其病理特征是脊髓内管状空腔形成及空腔周围胶质增生。 SM最早由Ollivier d′Angers在1827年提出,然而其复杂的临床表现、尚不明确的发病机制及治疗选择的矛盾和争议仍然给临床医生带来极大的挑战。
1 流行病学
SM的流行病学调查资料较少。一般认为SM属少见病, 新西兰北部三个主要民族的流调资料显示SM发病率由1962~ 1971年的每年0·76/10万增加到1992~2002年的每年4·70/ 10万,这种增长趋势可能与1992年MRI得到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居民患病率明显高于高加索人,特别是伴 ChiariⅠ畸形的SM有明显的种族差异。此外,俄罗斯某乡村调查发现当地SM的患病率达到 13/10万。但由于调查样本量小,患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。
2 诊断进展
大多SM都可进行手术治疗,人类对其真正的自然病程了解较少。得益于MRI的临床应用,大大提高了SM的诊断率。 MRI可在出现临床症状之前早期发现脊髓空洞和其他伴随病变和畸形。
Milhorat分类即是目前基于临床症状和体征、MRI表现及尸检总结的一种更有利于诊断的较新分类方法,其主要类别为: (1)交通性中央管扩张:第四脑室出口堵塞形成脑积水, MRI显示第四脑室均匀扩大,与中央管连续。常见原因包括脑膜炎和脑出血后脑积水,后脑复合畸形如ChiariⅡ畸形及脑膨出, Dandy-Walker囊肿等。组织学检查发现此型为单纯性中央管扩大,管壁完全或部分覆以室管膜; (2)非交通性中央管扩张:因脑脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致。常见原因包括ChiariⅠ畸形、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、髓外压迫、脊髓栓系、获得性小脑扁桃体疝等。有证据显示此型SM由脑脊液在脊髓蛛网膜下腔增高的动脉脉冲作用下通过血管周围间隙和组织间隙进入中央管所致。组织学检查发现大片空洞壁无室管膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空洞隔的形成。相对于交通性SM,非交通性SM更容易扩散入周围实质,以脊髓背外侧多见,并可穿破软脑膜与脊髓蛛网膜下腔交通。神经系统查体可发现与MRI表现对应的体征; (3)原发实质空洞:为首发于脊髓实质的管状空洞,与中央管和第四脑室不相通。与引起脊髓损伤的原发病有关,常见原因包括创伤、缺血/梗死、自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚,认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻, 同时产生蛛网膜炎, 脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织,病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化,创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞; (4)萎缩性空洞: 脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂缝形成和中央管局部扩大。MRI显示空洞常局限于脊髓软化处,一般不会扩展,也不需手术治疗; (5)肿瘤性空洞:髓内肿瘤如星型细胞瘤、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞,内含蛋白质液体,与脑脊液不同,空洞被覆肿瘤和周围紧密的胶质组织。空洞从肿瘤一极为中心上下扩展,增强MRI有助于诊断。
此外MRI可显示由非创伤性因素导致的脑脊液通路堵塞引起空洞前状态,表现为可逆性脊髓实质T2信号增高,但未见空洞形成,解除脑脊液通路梗阻后信号恢复正常,及早干预可完全恢复。
近来还有学者提出了空洞后综合征的概念,即患者有SM 相关的神经症状和体征,但MRI检查未发现脊髓空洞或仅见塌陷的小空洞,并排除引起SM类似表现的其他疾病,认为系空洞自然塌陷所致。 [page]脊髓空洞症与颈椎病之间的区别?[/page]
主持人:脊髓空洞症与颈椎病之间的区别?
徐 祎:脊髓空洞症是一种多发生于颈胸段的慢性脊髓病,有时亦可侵犯延髓和桥脑,好发于青年人。常有痛温觉与触觉分离,尤以温度觉减退或消失更为突出。可有预、肩、上肢和上胸部疼痛,麻木或寒冷、蚁行或制痒等感觉,有时疼痛剧烈,呈灼痛或钻痛性质。亦可出现下肢痉挛性瘫,括约肌功能障碍和血液循环及神经营养障碍,如肢体发绀,多汗或少汗,皮肤干枯,指甲变形以及霍纳氏征等。这些症状有时很难和根型、脊髓型颈椎病相鉴别,但脊髓型颈椎病往往具有以下特点有助于鉴别:
①起病年龄小,多为20~30岁,而颈椎病多发生于4O岁以后,男女比例为3∶1。
②一侧或双侧上肢及至上胸部呈一致性的痛、温觉丧失,而触觉和深感觉无改变,即表现为长手套、半褂或全褂式节段型脊髓分离型感觉障碍。而颈椎病的温、痛觉丧失多不完全,可以感觉温度差较大的温度。
③常合并脊柱先天畸形,如环枕骨融合、颅底凹陷、颈肋、脊柱裂等,一般无椎体骨质增生及退行性椎间隙改变的表现。
④下肢锥体束征出现较晚,霍夫曼氏征多为阴性。
⑤手部肌肉萎缩明显,且出现较早。
⑥植物神经功能紊乱者以迷走神经功能障碍较多,如心慌意乱、胃胀不适。
⑦脊髓造影畅通,无椎管狭窄、椎间盘后突之症状。
⑧颈椎正侧位X线检查常无异常表现,也无椎管狭窄症之表现。
根据以上特点加之颈椎病的综合临床表现,二者之区别是较容易的。
主持人:脊髓空洞临床表现是什么?
徐 祎:发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见。男多于女,曾有家族史报告。脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢。当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍。因此,早期病人的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。
1.感觉症状 根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点。痛、温觉减退或消失,深感觉存在。该症状也可为两侧性。
2.运动症状 颈、胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状。表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形。三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛、温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱。若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕、恶心、呕吐、步态不稳及眼球震颤。而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及Babinski征阳性。晚期病例瘫痪多加重。
3.自主神经损害症状 空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢,出现Horner综合征。病变损害相应节段、肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征。少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面。通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔。另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽。由于痛、温觉消失,易发生烫伤与碰、创伤。晚期病人出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。