2013-03-28 求医网
专家介绍：
樊东升 现任北京大学第三医院副院长兼神经科主任、研究员、主任医师、教授、博士生导师。1984年毕业于第三军医大学医疗系，获医学士学位;1991年毕业于北京大学医学部研究生院，获医学硕士学位;1996年毕业于日本自治医科大学研究生院，获医学博士学位;1998年日本自治医科大学完成博士后研究回国。
樊东升教授
张俊 医学博士 副主任医师、副教授、硕士生导师,神经科副主任。
张俊教授
毕业于北京医科大学临床医疗系，毕业后一直工作于北京大学第三医院神经科，从事临床、教学和科研工作至今。先后担任住院医师、主治医师、副主任医师。主要从事神经生理、神经病理临床及科研工作，其中主要负责神经肌肉的活检及病理报告，负责组织本科的北京市临床病理讨论，业务专长为运动神经元病、周围神经及肌肉病。承担协调科室的国家"九五"和"十五"攻关科研课题以及国家"211工程"项目神经干细胞移植、糖尿病周围神经病变等方面的重要工作。
网友：父亲从2006年10月份脚尖翘不起来有症状，2007年10月份被协和医院诊断为肌肉萎缩，最近几个月病情不稳定，如何来确定我的父亲症状就是血清蛋白电泳引起的，因为当时几位医生的意见不太一样。
樊东升：本质上不是运动神经元病，是运动神经元综合症，如果发展变化不是特别大，必要的时候可以再来看一看，评估一下情况。如果血清蛋白电泳比较高，可以看可能原因比较多的问题。有很多骨髓疗在早期症状并不明显表现的情况。
网友：专家好,我想知道为什么我的肩膀会非常痛,我患病2年了,右腿开始,现在基本要坐轮椅,但是最近半年来两个肩膀很痛,医院说不是肩周炎,用了止痛药还不成,结果很影响我胳膊的活动,有什么办法么?
张俊：很多患者肩膀疼是肌肉萎缩，正常的关节是需要肌肉来收缩固定的，肌肉萎缩了之后，就造成了肩关节习惯性的脱位和半脱位，会造成患者疼痛。目前的解决办法，一个是可以做一些关节的固定，比如可以戴一个吊带，保证下肢不下垂，解决关节的脱位，在对症治疗方面，给予加强。光是单纯的止疼药效果不好，止疼药有很多种，要看患者的情况，可以选用不同级别的止疼药物，另外看这个疼痛是单纯的疼痛还是焦虑抑郁情绪合并的疼痛。
网友：樊院您好!我是一个月前向您请教婴儿脊肌萎缩孩子的母亲,今天我们拿到了北京协和医院基因遗传的检测结果,一个月前在北京儿童医院孩子做了肌电图的检查，结果显示神经原性受损，北京儿童医院的吴泸生教授诊断为"脊肌萎缩Ⅱ型"，然后在北京协和医院做了基因检测，做的时候是孩子、父亲、母亲都一起抽的血，现在检测结果已经出来，为"SMN1基因外显7纯合性缺失"，想请教您，这是什么意思?是否有什么可以治疗的办法?孩子会是怎样的发展?有什么药可以延缓他的肌肉萎缩吗?在日常生活中我们应该怎样的进行护理?你是否可以给我们推荐些好的办法或是可以参考的书?知道您每天都很忙，盼着您能在百忙之中答复我们!
樊东升：这个病没有诊断是肌萎缩脊髓侧索硬化症，广义上也属于运动神经元病，有明确跟遗传相关的，对二型的SMNI来说愈后比一型好一些，一型死亡率更高一些，二型更多可以存活到成年期，到今后出现畸形可能性比较大，比如脊椎侧弯或者其他的畸形。这个治疗到目前为止基因的缺失导致现在没有太大的办法，前段时间有这方面的药物实验，但是现在好像结果不是特别好。这类疾病使用力如太效果不是太好。在进行日常护理的情况下主要是预防畸形的发生，因为肌肉萎缩以后，长期的脊椎侧弯，这些方面的护理要注意一下，如果把并发症很好地控制，营养比较好的条件下，很多孩子可以活到成年期。随着日子增多，损害会越来越严重，迄今为止，对这个遗传病没有太好的办法。推荐的参考书，有几本神经病学，有一本是北京大学出版社出版的《神经内科学》，上面有一段关于婴儿肌萎缩的介绍，这是2004版的教科书。
网友：：我今年39岁，男性，现在还能搀扶着走，但全身肌肉都萎缩，我想请问ALS是否会导致头晕，我是07年元月确诊的 "肌萎缩侧索硬化症"，随着我病情逐渐恶化 ，我发觉我的头晕也越来越厉害，从早上醒来就头晕，整天都昏沉沉的，刚睡醒时特别晕，整天都想睡觉，但头一点也不痛，CT,核磁共振检查脑部正常，我怀疑我的病与此头晕有很大关系。
张俊：我不知道他在哪儿做了ALS的诊断，如果确实是很明确的肌萎缩侧索硬化症诊断的话，患者会发生头晕，特别是刚睡醒时，很有可能是造成缺氧，很多患者反映早起以后头晕，另外患者训练过程中大汗都是缺氧的表现。要做检查，看看是不是缺氧造成的，如果是缺氧造成的，建议早期使用呼吸机，这些头晕症状会明显减轻。
网友：2006年6月在硬膜外麻下行精索静脉曲张手术后,出现双下肢无力,3个月后出现下肢萎缩,手,脚面有电击感,肌肉跳动,腹肌绷紧.现在,全身肌肉萎缩,下肢已瘫痪,肌电图提示神经病变,CT,MRI检查正常,乳酸脱氢酶,肌酸激酶升高.请问究竟是什么病,怎样治疗。
张俊：运动神经是非常杂的疾病，特别在运动神经早期，不管从国内和国外来看，早期运动神经元病非常高。这跟很多早期起病很相似，很难鉴别。既然做了这么复杂的肌电，从目前患者给的有限资料来看，不能判断是不是这个疾病。一个复杂疾病的明确要看病史，病情的演变，我们的查体，辅助检查的结果，肌电图虽然是神经原损害，很多原因，神经的损害也是神经元的损害，另外肌酶高，到底是多高，高到什么程度，最好能见到患者本身，经过详细的病史查体，之后才能明确是否是ALS。
樊东升：这个病包括性别、年龄、基本情况都要知道。
外地患者可以预约北医三院的会诊中心
网友：几位专家好，我哥哥从前几天刚从当地的医科大学住院，说肌萎缩侧索硬化症，其他诊断是颈椎病，首先需要确诊，如果来北医三院检查的话，要提前预约吗，我哥哥是两年前感觉上肢无力，一年前到医院检查，前几天到医院说肌肉萎缩，有一些肉跳的感觉。
樊东升：我们这边的门诊不太好挂号，很多人半夜来排队，我们也在打击票贩子，始终没有解决，挂号问题确实是比较困难的事，我建议患者如果想把诊断确定下来，最终在这里拿到治疗方案，患者可以到会诊中心，我们有一个会诊中心，电话是82266699转8257，可以预约
运动神经病小组每周星期二上午是相对比较固定的会诊时间，会诊每次就看五到六个患者，相对看得更细一些，像您已经住过院，各种检查比较齐的，经过会诊中心讨论完以后，做一个治疗方案，这个会诊可以预约的，会诊费可能贵一些，一般外地患者从外地赶过来也是需要比较详细的诊断。 [page] 三位专家对网友们的建议[/page]
三位专家对网友们的建议
主持人：访谈的时间差不多了，最后请几位专家对我们网友提出一些建议，也对我们健康的人提一些建议。
樊东升：这毕竟是一个比较少见的疾病，对大多数健康人来说不过于紧张，你可以看到很多人知道这个病以后很紧张，肉跳都紧张，其实肉跳并不是这个病独有的。另外得了这个病要采取科学的态度来进行治疗，目前研究的治疗方法还是能够行之有效的，虽然不能根治，我们在临床上很多病是没法根治的，像肝硬化，慢性支气管肺炎，慢支和其他冠心病，完全治愈也很难，要有效控制它，要讲科学，积极的办法能有效延缓疾病的发展。
张俊：ALS疾病是一个少见病，我们提出的观点一定要早期诊断，早期治疗，一定要到正规的专业的国营的大的医疗机构救治。
主持人：能不能推荐比较权威的治疗这个疾病的机构?
张俊：我们有一个ALS协作组，国内的一些比较好的医院联合在一起，进行ALS方面的临床科研的研究，北京主要是北医三院、北京协和医院，上海是华山医院，广州中山大学第一附属医院，这些医院主要是做这方面的合作、科研到临床的研究。
樊东升：除了上面这些医院，还有北京宣武医院，河北医科大学第二医院，四川的华西医院、湖南的湘雅医院，大医院都会有一些经验。
沈扬：希望不光针对ALS患者，当今社会竞争很激烈，人生当中会遇到各种各样的不顺利的事情，怎么样有良好的心态来面对我们的生活，怎么样想办法提高自己的生活质量，再一个希望多能有良好的生活习惯，这样减低这种疾病的机会。
网友：父亲从2006年10月份脚尖翘不起来有症状，2007年10月份被协和医院诊断为肌肉萎缩，最近几个月病情不稳定，如何来确定我的父亲症状就是血清蛋白电泳引起的，因为当时几位医生的意见不太一样。
樊东升：本质上不是运动神经元病，是运动神经元综合症，如果发展变化不是特别大，必要的时候可以再来看一看，评估一下情况。如果血清蛋白电泳比较高，可以看可能原因比较多的问题。有很多骨髓疗在早期症状并不明显表现的情况。
网友：专家好,我想知道为什么我的肩膀会非常痛,我患病2年了,右腿开始,现在基本要坐轮椅,但是最近半年来两个肩膀很痛,医院说不是肩周炎,用了止痛药还不成,结果很影响我胳膊的活动,有什么办法么?
张俊：很多患者肩膀疼是肌肉萎缩，正常的关节是需要肌肉来收缩固定的，肌肉萎缩了之后，就造成了肩关节习惯性的脱位和半脱位，会造成患者疼痛。目前的解决办法，一个是可以做一些关节的固定，比如可以戴一个吊带，保证下肢不下垂，解决关节的脱位，在对症治疗方面，给予加强。光是单纯的止疼药效果不好，止疼药有很多种，要看患者的情况，可以选用不同级别的止疼药物，另外看这个疼痛是单纯的疼痛还是焦虑抑郁情绪合并的疼痛。
网友：樊院您好!我是一个月前向您请教婴儿脊肌萎缩孩子的母亲,今天我们拿到了北京协和医院基因遗传的检测结果,一个月前在北京儿童医院孩子做了肌电图的检查，结果显示神经原性受损，北京儿童医院的吴泸生教授诊断为"脊肌萎缩Ⅱ型"，然后在北京协和医院做了基因检测，做的时候是孩子、父亲、母亲都一起抽的血，现在检测结果已经出来，为"SMN1基因外显7纯合性缺失"，想请教您，这是什么意思?是否有什么可以治疗的办法?孩子会是怎样的发展?有什么药可以延缓他的肌肉萎缩吗?在日常生活中我们应该怎样的进行护理?你是否可以给我们推荐些好的办法或是可以参考的书?知道您每天都很忙，盼着您能在百忙之中答复我们!
樊东升：这个病没有诊断是肌萎缩脊髓侧索硬化症，广义上也属于运动神经元病，有明确跟遗传相关的，对二型的SMNI来说愈后比一型好一些，一型死亡率更高一些，二型更多可以存活到成年期，到今后出现畸形可能性比较大，比如脊椎侧弯或者其他的畸形。这个治疗到目前为止基因的缺失导致现在没有太大的办法，前段时间有这方面的药物实验，但是现在好像结果不是特别好。这类疾病使用力如太效果不是太好。在进行日常护理的情况下主要是预防畸形的发生，因为肌肉萎缩以后，长期的脊椎侧弯，这些方面的护理要注意一下，如果把并发症很好地控制，营养比较好的条件下，很多孩子可以活到成年期。随着日子增多，损害会越来越严重，迄今为止，对这个遗传病没有太好的办法。推荐的参考书，有几本神经病学，有一本是北京大学出版社出版的《神经内科学》，上面有一段关于婴儿肌萎缩的介绍，这是2004版的教科书。
网友：：我今年39岁，男性，现在还能搀扶着走，但全身肌肉都萎缩，我想请问ALS是否会导致头晕，我是07年元月确诊的 "肌萎缩侧索硬化症"，随着我病情逐渐恶化 ，我发觉我的头晕也越来越厉害，从早上醒来就头晕，整天都昏沉沉的，刚睡醒时特别晕，整天都想睡觉，但头一点也不痛，CT,核磁共振检查脑部正常，我怀疑我的病与此头晕有很大关系。
张俊：我不知道他在哪儿做了ALS的诊断，如果确实是很明确的肌萎缩侧索硬化症诊断的话，患者会发生头晕，特别是刚睡醒时，很有可能是造成缺氧，很多患者反映早起以后头晕，另外患者训练过程中大汗都是缺氧的表现。要做检查，看看是不是缺氧造成的，如果是缺氧造成的，建议早期使用呼吸机，这些头晕症状会明显减轻。
网友：2006年6月在硬膜外麻下行精索静脉曲张手术后,出现双下肢无力,3个月后出现下肢萎缩,手,脚面有电击感,肌肉跳动,腹肌绷紧.现在,全身肌肉萎缩,下肢已瘫痪,肌电图提示神经病变,CT,MRI检查正常,乳酸脱氢酶,肌酸激酶升高.请问究竟是什么病,怎样治疗。
张俊：运动神经是非常杂的疾病，特别在运动神经早期，不管从国内和国外来看，早期运动神经元病非常高。这跟很多早期起病很相似，很难鉴别。既然做了这么复杂的肌电，从目前患者给的有限资料来看，不能判断是不是这个疾病。一个复杂疾病的明确要看病史，病情的演变，我们的查体，辅助检查的结果，肌电图虽然是神经原损害，很多原因，神经的损害也是神经元的损害，另外肌酶高，到底是多高，高到什么程度，最好能见到患者本身，经过详细的病史查体，之后才能明确是否是ALS。
樊东升：这个病包括性别、年龄、基本情况都要知道。
