2013-03-28 求医网
主持人：刚才谈到营养支持，营养支持是需要专门购买一些特殊的营养食物，还是自己日常多摄入一些蛋白就可以?
樊东升：主要是相对高热量的营养，比如美国做了动物实验的研究，两组动物，其他的治疗都是一样，唯一的差别一组用普通的饲料喂养，一组用高热量的饲料喂养，喂养一段时间发现，高热量的饲料喂养的动物，发病的时间以及发病的症状都明显比普通饲料要晚，症状出现的要轻，说明营养状态对疾病的转轨发展有非常重要的作用。
现在不只是在动物实验上，对患者的研究也显示出来，在美国发表的一篇文章显示，对胆固醇比较高，血脂水平比较高的患者发现他们的愈后情况要好一些。对中老年人来说血脂高不是好的方面，但对运动神经元病患者，血脂高有一个保护的作用。虽然这个不是很确切的研究结果，但从目前来讲，结合动物实验和基础研究的情况，现在总的观点是要加强这方面的营养支持，特别当患者出现咽喉困难的时候，一定要注意早期开展胃造瘘的手术，可以消除营养不良方面导致的病情加重的因素。
张俊：高热量饮食不一定非得要求患者去买保健品。患者需要高热量饮食的原因是两方面，一方面疾病本身是高代谢。另外患者由于吞咽出现了问题，不能保证足够的热量，足够的能量，足够的营养进入到体内。胃造瘘最主要的目的给患者建立一个通道，保证营养的东西进入到体内，被体内吸收，不必要患者得去买所谓高营养，高代谢的东西。在做完胃造瘘之后，主要多增加蛋白脂肪的用量可以保证患者最基本的需要。
关于造瘘管注入食物的制备原则
网友：关于造瘘管注入内食物的制备，因为刚刚做了造瘘， 我们并不知道如何制备注入的食物。有些事说起来简单， 但具体操作起来不容易， 比如食物的稀稠度如何?没有医学知识和经验的人很难从一开始就掌握，还怕食物制备不当把管子堵了。 如果来得及的话， 能不能在周日的病友会上做个试范和辅导?讲解一下什麽食物可以打进去，用什麽样的粉碎机打碎。多谢了。另外， 患者在三院做完造瘘后，能否也设立一个程序让护士或是医生演示和操做一下胃造瘘管的使用和食物的制备。这可能还要和消化科商量。报歉提了很多要求，我知道你们也都很忙。多谢了。
张俊：国外做的造瘘比例是非常高的，曾经跟美国这方面的专家交流过，已经达到接近50%。另外国外比较方便一点，有现成的营养液在卖，家属不用自己配，有袋装的，有日用的，有周用的，做完以后，家属把现成营养液给患者打进去就行了。根据中国目前的情况，这个费用很高，国外的费用能报销，国内不能全部报销。
所以需要做完造瘘之后，自己来调配所谓的饮食。原则是：只要不堵管的东西都可以往里打。一般来说需要用粉碎机先粉碎，包括把鱼肉沫，菜汁、果汁都可以打。刚做造瘘的早期，胃肠不是很适应，需要少量多次，另外造瘘打的食物的温度尽量跟体温相吻合，不能过冷，容易腹泻，过热造成对患者的伤害。随着量逐渐增加，胃肠道逐渐适应。
我们准备在下一次北医三院患者会增加这方面的宣教，让护士就这个专题如何进行造瘘管的护理，如果进行造瘘的饮食，做专题的演示。
樊东升：刚开始不太熟悉的情况下，可以稍微稀一些。这个管子如果护理好的话，一年换一次，如果管子堵了，刚做完两个月就换一次，增加费用，增加患者的痛苦。慢慢地会有一些经验。国内也有营养液，如果自己的经济情况允许的话，可以到医院买点肠道营养液，但是相对价格会贵一些，如果自己配置的话，通过粉碎机打碎了，在每次胃造瘘喂食有一个原则，每次要保证清水冲洗，冲开了，就解决这个问题，没有清水冲洗，稍微时间再长一点，干了就彻底把管子堵住了，原则上稀一点好。
主持人：还有两位患者的问题是这样，因为不是北京的，离北京比较远。他们担心在北京这边做胃造瘘，万一出现什么感染或者其他的问题，处理起来比较麻烦。像这种情况，会不会经常发生呢?
樊东升：胃造瘘出现感染的机会比较少，因为是很微创的手术，本身胃不是绝对的无菌，因为胃部是食物进去，我们看到的患者基本上没有感染的情况。北医三院消化科的黄永辉教授做这个已经非常多了，做得非常熟练，一般来说有15分钟到20分钟就做完了，做完以后，因为要住院做，身体要调整。这个不要特别地担心。
如果患者离北京很远，可能是管子等一些设备的原因，确实有些地方不能做，有些患者症状比较重，跑到北京来做，身体条件不太好的，不太适合。当地不能做胃造瘘，可以到外科做一个手术，做的效果是一样的，但不是微创的，要进手术室来做，通过外科手术同样可以解决营养的问题，那是普通外科都能做的手术。如果患者活动很方便，做胃造瘘，是完全微创的，损伤比较小，价格比较便宜。
张俊：运动神经元病做的胃造瘘跟普通患者有很大的区别，这些患者第一个容易发生窒息，第二往往呼吸功能并不好，如果不是很专科的大夫做胃造瘘相对来说有一定的风险性。北医三院类似患者非常多，主要国内做造瘘的，经过我们胃镜下做造瘘比较多，所以消化科对ALS做造瘘这一类患者相对来说经验比较多一些。尽量希望能住在北医三院附近或者北京周边地区到我们这边来做最好，如果困难的话，像樊院长说的做外科手术也是非常好的解决办法。 [page]失眠、焦虑——渐冻人的心理调节[/page]
失眠、焦虑——渐冻人的心理调节
主持人：这个病是非常痛苦的。患者得了这种疾病，心理也会受到很大的压力，很多网友提到了。患者的心情很烦燥，还有患者很难入睡，今年过年就没有上过床，睡觉都在躺椅上面，像这种情况怎么治疗?
沈扬：刚才两位教授已经提到，在治疗过程中，除了针对病程本身治疗以外，还有另一类是针对症状的对症治疗。对症治疗的目的要减轻患者在生存这段时间内的痛苦，当然不可能完全减轻，注重这方面的问题，是能够尽量地尽可能条件下减轻患者的痛苦，提高他的生存质量。
运动神经元的患者随着病程的发展，可能伴有肌肉萎缩很厉害，出现关节的脱位，出现肌肉的痉挛，或者是口水分泌过多。得了这个病以后，是恶性程度比较高的病，对患者自身和家属在心理上是一个打击，这样的话，患者有可能会产生抑郁的情绪，一个是呼吸，到夜间可能会缺氧，会造成失眠，本身容易早醒，因为睡眠中间有缺氧的状况，再一个症状是疼痛，疼痛很厉害，有可能造成无法入睡，或者睡着以后会痛醒。有的患者到了晚上不停地流口水，吞咽功能很差，不像正常人有自我保护的功能，这样会影响到睡眠。口水过多以后，很容易阻碍呼吸。
患者提出来睡眠不好，得分析到底是什么原因引起的，如果是口水过多，同时会有烦燥不安，心情不好，情绪低落，容易发怒，这种情况可以加一些抗焦虑的药，这个药有一个副作用，可以引起口干、便秘等等情况。如果这个患者病到一定程度，要上呼吸机，这时如果有睡眠的问题，首先判断是不是有呼吸的问题，比如白天，这种患者肯定定期要查肺的通气功能，如果发现他有这方面的问题，应该是尽早使用呼吸机，可以减轻夜间缺氧的情况。
再一个现在通过国外的资料包括我们自己研究发现，如果在有可能的条件下，给患者早期做睡眠呼吸监测，多导睡眠图，这个检查的作用可以做夜间血管浓度的测定，我们有部分呼吸机受累的患者在白天没有任何症状，在早期查通气功能是好的，但是做了多导睡眠图，可以发现阶段性下降，有的甚至达到65%，现在提倡在有经济条件的患者能够早期做睡眠图监测，更有助于早期发现呼吸问题，为早期使用呼吸提供一个支持和提示。
主持人：总体来说，是要对睡眠不好的原因具体分析。
张俊：确实是这样，患者心情不好，烦燥，有可能是两个原因，一方面的原因是ALS患者影响到皮层，出现大脑皮层的损害，会出现精神症状，包括情绪的改变。另外ALS是很恶劣的疾病，我们做过调查，在患者当中和患者家属当中，焦虑度很高。睡眠不好，是因为焦虑造成的?还是抑郁造成的?还是呼吸障碍造成的?具体情况要具体分析。
