2013-03-28 求医网
修波教授谈急性播散性脑脊髓炎
主持人：什么是急性播散性脑脊髓炎?
修 波：急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组(International Pediatric MS Study Group, IPMSSG)的定义，ADEM是急性或亚急性起病的伴有脑病(行为异常或意识障碍)表现的、影响中枢神经系统多个区域的首次发生的脱髓鞘疾病。典型的 ADEM是单相病程，预后良好，复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别。
主持人：急性播散性脑脊髓炎疾病病因是什么？
修 波：ADEM是少见病，年发病率为0.2-0.8/10万[1-2]，80%的患者发生在10岁以下的儿童[3]，成人可发生，但罕见。70-93%的患者发病数周前有感染或疫苗接种史。Torisu等报道15岁以下的儿童发病率为0.64/10万，平均发病年龄5.7岁，男: 女为2.3: 1[4]。Tselis 等报道疫苗接种后的发病率为：post-measles ADEM 1:1000到1:20,000，麻疹疫苗接种后发病率最高[5]。 ADEM的发生是年龄相关的，儿童更多见，原因不明，可能与儿童CNS髓鞘发育不成熟或免疫应答与成人不同有关。医源性因素也可导致ADEM的发生，如肾移植、应用脑组织提取物、试验治疗AD的Aβ42疫苗，在Aβ42疫苗试验过程中，6%的患者出现ADEM，而安慰剂组未出现[6]。
主持人：急性播散性脑脊髓炎临床表现有哪些？
修 波：ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%)，急性偏瘫(76%)，共济失调(18-65%)，颅神经麻痹(22-45%)，视神经炎(7-23%)，癫痫(13-35%)，脊髓受累(24%)，偏身感觉障碍(2-3%)，言语障碍(5-21%)，并且多伴有意识障碍;发热和脑膜刺激征亦常见，继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11-16%[3]。另外，ADEM较其它中枢神经系统脱髓鞘病更容易出现周围神经病，在成人患者较突出，一项研究发现约有43.6%的ADEM伴有周围神经病[11]。在IPMMSG的定义中要求患者必须有脑病的表现，即精神异常、认知障碍或意识障碍，以往的研究总结脑病的发生率为42-83%，新定义可能会导致一部分漏诊，但却容易排除那些容易转变为多发性硬化的患者。急性出血性白质脑炎(Acute hemorrhagic leukoencephalitis)，也称为Weston-Hurst病，是ADEM的超急性变异型，表现为急性、快速进展的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘，多在1周内死于脑水肿，或遗留严重后遗症。 [page]急性播散性脑脊髓炎如何治疗？[/page]
主持人：急性播散性脑脊髓炎如何治疗？
修 波：目前没有关于ADEM药物治疗的大规模、多中心、随机、安慰剂对照试验。糖皮质激素被广泛认为是一线治疗(class Ⅳ)。激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一，一项回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。甲强龙的使用方法：20-30mg/kg (最大剂量不超过1g)/d，静点3-5天，继之以强的松1-2mg/kg/d口服1-2个星期，随后逐渐减量，4-6周停用，若激素减量时间小于3周，将增加复发的风险。Dale等研究发现，复发的患者激素使用的平均时间为3.2周，而未复发者的激素使用时间为6.3周[16]。若激素不耐受或有使用禁忌，或效果不佳，IVIG是二线治疗药物，IVIG的使用方法：2g/kg(总量)，分2-5天静点。血浆交换：主要是对体液免疫产生调节作用，可清除病理性抗体、补体和细胞因子，用于对激素无反应的急性暴发性CNS脱髓鞘疾病，隔日进行5-7次交换，副作用有贫血，低血压、免疫抑制和感染等。其他免疫抑制剂，如环磷酰胺，仅有用于成人激素无反应的ADEM患者。具体用量：500-1000mg/m2，一次静点，或在第 1，2，4，6和8天分次给予。严重副作用有继发恶性肿瘤、不育、出血性膀胱炎、充血性心力衰竭、免疫抑制、感染、stevens-Johnson综合征、肺间质纤维化等。
